La història clínica (història de malaltia) representa un component important en el diagnòstic del feocromocitoma. Antecedents familiars Hi ha malalties genètiques a la vostra família? Algunes persones de la vostra família pateixen malalties renals o suprarenals? Historial mèdic actual/historial sistèmic (queixes somàtiques i psicològiques). Quins símptomes / queixes heu notat? Mal de panxa? Dolor de flanc? Constantement elevat... Feocromocitoma: història clínica
Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90). En hiperglucèmia (sucre alt en sang): penseu en la diabetis mellitus! Hipertiroïdisme (hipertiroïdisme). Sistema cardiovascular (I00-I99) Apoplexia (ictus) Encefalopatia hipertensiva: emergència hipertensiva caracteritzada per un augment de la pressió intracranial (dins del crani) amb els consegüents signes de pressió intracranial. Crisi hipertensiva (valors de pressió arterial> 230/120 mmHg) d’altres gènesis. Hemorràgia intracraneal (sagnat ... Feocromocitoma: o alguna cosa més? Diagnòstic diferencial
Mesures generals Restricció de nicotina (abstenció del consum de tabac). Consum limitat d'alcohol (homes: màxim 25 g d'alcohol al dia; dones: màxim 12 g d'alcohol al dia). Apunta al pes normal! Determinació de l'IMC (índex de massa corporal, índex de massa corporal) o la composició corporal mitjançant anàlisi d'impedància elèctrica. Caiguda per sota del límit inferior de l'IMC (a partir dels anys... Feocromocitoma: teràpia
Les següents són les malalties o complicacions més importants a les quals pot contribuir el feocromocitoma: Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90). Diabetis mellitus tipus 2: afavorida per la inhibició de la secreció d'insulina per l'epinefrina. Sistema cardiovascular (I00-I99). Hemorràgia intracraneal (hemorràgia dins del crani; parenquimals, subaracnoides, sub i epidurals i hemorràgies supra i infratentorial) / hemorràgia intracerebral ... Feocromocitoma: complicacions
Classificació del feocromocitoma familiar. Síndrome Gene Locus Exons Feo Malignitat (malignitat) Neoplàsia endocrina múltiple tipus 2a / b RET 12q 11.2 21 50% 3-5% Síndrome de Von Hippel-Lindau VHL 3p 25-26 3 20% 5% Malaltia de Recklinghausen (neurofibromatosi tipus I) Nf1 17q 11.2 59 2% 10% Síndrome de paraganglioma tipus 1 SDHD 11q 23 ... Feocromocitoma: Classificació
Un examen clínic exhaustiu és la base per seleccionar altres passos diagnòstics: examen físic general, inclosa la pressió arterial, el pols, el pes corporal, l'alçada; a més: inspecció (visualització) de la pell i de les mucoses [pal·lidesa; sudor]. Auscultació (escolta) del cor [palpitacions (batec del cor)] Exploració de l'abdomen (abdomen) (tendresa?, palpitació?, dolor de tos?, vigilància?, orificis hernials?, palpació del coixinet renal?) … Feocromocitoma: examen
El cribratge bioquímic per detectar la sobreproducció de catecolamines (epinefrina, norepinefrina) s’ha de realitzar en pacients amb: Hipertensió refractària d’aparició nova (hipertensió que no respon a la teràpia mèdica). Resposta paradoxal de la pressió arterial durant anestèsia o procediments quirúrgics. Predisposició hereditària (congènita) respecte a un feocromocitoma. Atacs de pànic sobtats Així com en pacients asimptomàtics amb incidentaloma (neoplàsies descobertes accidentalment) ... Feocromocitoma: prova i diagnòstic
Objectius terapèutics Teràpia i prevenció de les crisis hipertensives (crisis d'hipertensió). Prevenció de complicacions Recomanacions terapèutiques Per a crisis hipertenses agudes: Nitroprusside sodium ("nitro spray"). Bloqueig preoperatori dels receptors alfa amb fenoxibenzamina (10 dies abans de la cirurgia). Si el pacient no pot ser operat: Teràpia amb alfa bloquejadors (per prevenir crisis hipertensives): fenoxibenzamina, prazosina (mitjançant la inhibició de la tirosina hidroxilasa,... Feocromocitoma: teràpia farmacològica
Diagnòstic obligatori de dispositius mèdics. El diagnòstic de dispositius mèdics s’utilitza quan un feocromocitoma es confirma mitjançant un diagnòstic de laboratori i s’utilitza per determinar la ubicació del feocromocitoma. Tomografia computeritzada (TC) de l'abdomen (TC abdominal) o ressonància magnètica (RM abdominal) - sensibilitat (percentatge de pacients malalts en els quals la malaltia es detecta mitjançant l'ús... Feocromocitoma: proves diagnòstiques
Inicialment, s’hauria d’intentar eliminar el feocromocitoma laparoscòpicament (per laparoscòpia), és a dir, mínimament invasiu. Aquest procediment es pot utilitzar en la majoria dels casos. Si això no és possible, per exemple, a causa de la mida del tumor o perquè és difícil accedir-hi, caldrà una cirurgia invasiva: adrenalectomia unilateral (eliminació de la ... Feocromocitoma: teràpia quirúrgica
Els següents símptomes i queixes poden indicar feocromocitoma: Símptomes principals Hipertensió arterial (hipertensió arterial) Hipertensió paroxística (augment de la pressió arterial com una convulsió) amb crisis hipertensives (crisis de pressió arterial alta) que poden durar d’uns minuts a unes 40-60 % en adults Hipertensió persistent (en curs) – 50-60% en adults, fins a 90% en nens! Símptomes a ... Feocromocitoma: símptomes, queixes, signes
Patogènesi (desenvolupament de la malaltia) El feocromocitoma és un tumor neuroendocrí (que afecta el sistema nerviós) produint catecolamina de les cèl·lules cromafines de la medul·la suprarenal (85% dels casos) o ganglis simpàtics (cordó nerviós que recorre la columna vertebral al tòrax (pit) i regions abdominals (estómac) (15% dels casos). Aquest últim també s'anomena extraadrenal (fora de la glàndula suprarenal)... Feocromocitoma: causes
