La degeneració corticobasal representa una malaltia que es classifica com una de les anomenades tauopaties. A vegades es fa referència a la malaltia mitjançant l’abreviatura CBD. En la degeneració corticobasal, els components de la proteïna tau es dipositen en l’ésser humà cervell. Com a resultat, el fitxer cervellLa capacitat de funcionar es veu cada vegada més deteriorada amb el pas del temps. Bàsicament, la degeneració corticobasal és l’anomenada atípica Síndrome de Parkinson.
Què és la degeneració corticobasal?
En principi, és fàcil confondre la degeneració corticobasal i Malaltia de Parkinson basat en els símptomes típics. De fet, la degeneració corticobasal representa una forma de síndromes de Parkinson atípiques. Aquestes malalties es confonen sovint amb el Parkinson. A més, la degeneració corticobasal ocupa el tercer lloc en termes de freqüència de les síndromes de Parkinson atípiques, després de l’atròfia multisistema i la paràlisi supranuclear progressiva. La degeneració corticobasal sol desenvolupar-se durant un llarg període de temps. En el procés, es produeix un augment constant del dany a la cervell i la seva funció. Per aquest motiu, la degeneració corticobasal és una malaltia anomenada neurodegenerativa. La proteïna tau s’acumula al cervell, que també es coneix com a tauopatia en termes mèdics. Els símptomes centrals s’assemblen o corresponen al símptomes de la malaltia de Parkinson. A més, les capacitats cognitives de les persones afectades es deterioren cada vegada més. Bàsicament, la degeneració corticobasal és una malaltia relativament rara. Segons el coneixement actual, la freqüència és d’1: 100,000. Pel que fa als símptomes característics, hi ha fortes similituds amb Malaltia de Parkinson. No obstant això, alguns símptomes de degeneració corticobasal també indiquen a demència-com trastorn. No obstant això, les causes de la degeneració corticobasal són diferents de les de Malaltia de Parkinson, motiu pel qual es considera una síndrome parkinsònica atípica.
Causes
Bàsicament, la degeneració corticobasal és una malaltia relativament rara. Segons investigacions mèdiques, la causa de la malaltia resideix en un fet especial general responsable de codificar l’anomenada proteïna tau. El nom d'això general és MAPT. En el curs de la degeneració corticobasal, es produeixen acumulacions de proteïna tau al cervell de la persona afectada. La proteïna es diposita principalment a la zona de l'anomenat lòbul frontal. En el curs de la malaltia, aquesta deposició al cervell provoca símptomes que s’associen particularment a la mort de les anomenades cèl·lules glials i neurones.
Símptomes, queixes i signes
La degeneració corticobasal s’associa a certs símptomes i queixes en pacients afectats. Per exemple, es produeix l'apràxia, que s'associa principalment amb l'escorça cerebral. A més, el rendiment cognitiu dels individus afectats disminueix amb el pas del temps. Finalment, les persones afectades pateixen el que es coneix com a subcortical demència. La degeneració corticobasal comporta un augment del múscul reflex, i les mioclònies també són possibles. Un dels símptomes típics de la malaltia és que els pacients perceben les seves extremitats com a estranyes i que no pertanyen al seu cos. El terme anglès per a aquest fenomen és 'alien limb'. A més, hi ha diversos trastorns motors, que també es produeixen en la malaltia de Parkinson. Al principi, aquests símptomes solen ser unilaterals, per exemple, hipocinesia o rigor. En alguns casos, l’anomenat descans tremolor també es produeix. A més, la distonia és possible en el context de la degeneració corticobasal, que afecta principalment al coll o extremitats. Alguns pacients pateixen trastorns importants de la marxa. A més, algunes persones presenten queixes facultatives. Aquests inclouen, per exemple, trastorns del moviment dels ulls. Sobretot quan demència es desenvolupa, ansietat i depressió es produeixen.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
La degeneració corticobasal es diagnostica mitjançant un procediment fixat. Si una persona presenta símptomes típics de la malaltia, s’indica la consulta amb un metge. El metge discuteix amb el pacient els símptomes que presenten: en el transcurs dels exàmens clínics, la sospita de degeneració corticobasal es fa cada vegada més forta fins que finalment es fa un diagnòstic definitiu. Per exemple, són necessàries proves histològiques del cervell. Els procediments d’imatge revelen atrofies a la zona de l’escorça cerebral. També apareixen les anomenades neurones amb globus. Acumulacions de tau proteïnes es pot detectar amb els exàmens de teixit adequats.
complicacions
La degeneració corticobasal és una de les malalties rares que afecten de forma ràpida i greu el funcionament del cervell. Es produeix per un augment dels components de la proteïna tau al cervell. Aquesta proteïna es diposita preferentment a la zona del lòbul frontal. Com a resultat dels dipòsits al cervell, diverses neurones i cèl·lules del centre sistema nerviós s’atrofien en pacients afectats. El curs és similar al de la malaltia de Parkinson. Les complicacions derivades de trastorns neurodegeneratius són greus. Totes les capacitats cognitives de la persona afectada es deterioren a mesura que avança el símptoma. Hi ha una alteració general de les habilitats motores, especialment la marxa, trastorns del moviment dels ulls i dificultats de parla. Tot seguit, s’incrementa ràpidament el múscul reflex i trempat muscular. En poc temps, es noten signes de demència subcortical. A causa de la severa degeneració física i mental, les persones afectades reaccionen amb depressió i ansietat. A més, el pacient se sent superat per la sensació de veure les seves pròpies extremitats com a alienes. La degeneració corticobasal només es pot detectar mitjançant procediments clínics i mètodes d'imatge. Fins ara no n’hi ha teràpia contra el símptoma. Es limita a alleujar el patiment de la persona afectada i a mantenir les capacitats cognitives i mentals en la mesura del possible. No obstant això, els pacients malalts solen sucumbir al símptoma en pocs anys.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es noten còlics i entumiment en els músculs, pot ser subjacent la degeneració corticobulosa. S’indica una cita amb un metge d’atenció primària si els signes de malaltia augmenten i / o persisteixen durant un llarg període de temps. Si es desenvolupa la sensació estranya característica dels músculs, cal assessorament mèdic. Els signes de rigor o hipocinesia també requereixen una avaluació ràpida per part del metge d’atenció primària. Les persones que han estat diagnosticades amb degeneració corticobiana haurien de consultar un metge regularment. Els símptomes individuals han de ser tractats per diferents especialistes. Depenent del complex de símptomes, poden incloure neuròlegs, ortopedistes i fisioterapeutes. A causa de la gravetat de la malaltia i del pronòstic negatiu esperat, també s’ha de consultar un psicòleg. Fins i tot amb un curs positiu, són necessàries visites regulars al metge, ja que sempre es poden desenvolupar símptomes nous. A més, la capacitat funcional del cervell tendeix a disminuir, raó per la qual un neuròleg ha de realitzar regularment els exàmens cerebrals adequats. Externament, la degeneració corticobulosa no és inicialment visible. A mesura que la malaltia genètica avança, pot lead a una postura anormal i una disfunció motora, que un metge ha d’aclarir.
Tractament i teràpia
Fins ara no n’hi ha cap de terapèutic mesures capaç d’aturar la progressió de la degeneració corticobasal. En general, la majoria dels pacients moren aproximadament d’un a vuit anys després que es faci el diagnòstic de la malaltia. Encara no es coneixen les possibilitats d’una cura. En alguns casos, la droga levodopa millora els símptomes semblants a la malaltia de Parkinson. Bàsicament, la degeneració corticobasal progressa de manera que els pacients afectats pateixen alteracions cada vegada més greus en la capacitat de moure’s. Això també condueix a l’akinesia. Nombrosos individus que pateixen de degeneració corticobasal moren finalment inflamació dels pulmons causada per la manca de moviment.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la degeneració corticobasal, que progressa lentament però inexorablement, és deficient. Els símptomes de la degeneració corticobasal són similars als observats a la malaltia de Parkinson. No obstant això, a mesura que avancen, es perceben com a símptomes atípics de Parkinson. Les capacitats cognitives dels afectats també disminueixen cada vegada més. Els seus moviments disminueixen cada vegada més. La degeneració corticobasal es produeix genèticament. Es produeix molt poques vegades. Els metges el tracten com a atípic Síndrome de Parkinson. No obstant això, fins ara no hi ha enfocaments terapèutics efectius i independents per alleujar els símptomes de la degeneració corticobasal, que es produeix rarament. La malaltia progressa sense que la medicació pugui frenar-la ni aturar-la. Un tret característic per distingir la degeneració corticobasal de la malaltia de Parkinson és que els individus afectats perceben les seves pròpies extremitats com a no pertanyents a elles. L'augment de la demència i la varietat emergent de símptomes empitjoren cada vegada més el pronòstic. No hi ha cap opció de tractament per a la degeneració corticobasal. En el millor dels casos símptomes de la malaltia de Parkinson es pot millorar una mica mitjançant la droga teràpia. No obstant això, el les drogues S’administra sovint amb una resposta deficient en aquesta atípica malaltia de Parkinson. Els trastorns del moviment cada vegada més grans fan que els pacients siguin cada vegada menys mòbils. Com a resultat de l’augment de la immobilitat, molts individus afectats moren pneumònia entre un i deu anys després del diagnòstic.
Prevenció
Segons l’estat actual del coneixement mèdic, no es pot prevenir la degeneració corticobasal. Això es deu al fet que el desenvolupament de la malaltia està relacionat amb un component genètic sobre el qual els individus afectats no tenen control.
Seguiment
En la majoria dels casos, només uns quants mesures de cura posterior estan disponibles per al pacient amb aquesta malaltia. En primer lloc, hauria de ser un diagnòstic precoç i ràpid de la malaltia per evitar complicacions o molèsties. Com a regla general, la malaltia no es pot curar sola, de manera que el pacient sempre ha de consultar un metge si experimenta símptomes de la malaltia. Com més aviat es detecti la malaltia, millor serà el desenvolupament de la malaltia. En la majoria dels casos, els pacients depenen de prendre diversos medicaments. Sempre s'han de seguir les instruccions del metge, inclosa la dosi correcta i també la ingesta regular. Si hi ha incerteses, preguntes o efectes secundaris, sempre s’ha de consultar primer amb un metge. A més, els afectats haurien de protegir especialment els pulmons, ja que sovint pot patir aquesta malaltia lead a inflamació. En la majoria dels casos, l’esperança de vida de la persona afectada està molt limitada a causa de la malaltia. En aquest context, les converses amoroses i empàtiques amb la pròpia família no són poques vegades importants per prevenir depressió i altres queixes psicològiques.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Les opcions d’autoajuda són relativament limitades per a les persones amb degeneració corticobasal. Les persones afectades pateixen un enorme deteriorament de la seva qualitat de vida i ja no poden gestionar la seva vida diària de forma independent. En particular, la ràpida disminució del rendiment cognitiu i les alteracions de la zona motora lead al fet que els pacients amb degeneració corticobasal depenen de l’ajuda d’altres persones en matèria d’atenció i infermeria. A causa de les dificultats per caminar, els pacients se solen obligar a utilitzar una cadira de rodes. Per tal de millorar la qualitat de vida, els pacients adapten la seva llar a l’ús de la cadira de rodes i redissenyen el mobiliari. D’aquesta manera, els malalts encara conserven part de la seva independència. A més, els pacients funcionen teràpia física amb un fisioterapeuta per millorar les seves habilitats motores i aptitud. Les activitats esportives solen tenir un efecte positiu en l’estat mental i emocional. Tanmateix, s’han de coordinar amb un metge i, a més, no són capaços d’aturar completament la progressió de la degeneració corticobasal. La degeneració corticobasal encara no es pot curar, de manera que alguns dels pacients pateixen atacs d'ansietat i depressió, que també són causats pels greus canvis físics.
