La fibromatosi és una pell malaltia caracteritzada per la proliferació de teixit connectiu. A diferència càncer, el creixement és sovint benigne. Tanmateix, com a fibromatosi congènita generalitzada, la fibromatosi pot lead morir.
Què és la fibromatosi?
Les persones que tenen fibromatosi presenten creixements en col·lagenós teixit connectiu, que són formacions neoplàstiques. Les formacions neoplàstiques també inclouen càncers i altres formes de creixement cel·lular incontrolat. La fibromatosi, però, no té el mateix potencial perjudicial, però en la majoria dels casos es considera benigna o almenys només lleugerament maligna. No obstant això, certes formes de fibromatosi són una excepció fonamental. La fibromatosi es pot manifestar a diferents llocs del cos humà. Depenent de la ubicació del creixement, la medicina distingeix diferents formes de la malaltia. Per exemple, un creixement al genives és una anomenada fibromatosi gengiva.
Causes
Es poden considerar diverses causes per al desenvolupament de la fibromatosi. Sovint, diversos factors actuen junts. Una de les formes més comunes de fibromatosi és la fasciitis nodular. La proliferació del teixit pot ser deguda a inflamació o la violència local, entre altres factors. A causa d’una reacció errònia, el teixit afectat creix incorrectament i provoca una protuberància. Els antecedents exactes no són clars en molts casos.
Símptomes, queixes i signes
La característica principal de la fibromatosi és la proliferació de teixit connectiu. Normalment, la protuberància es fusiona suaument amb el teixit circumdant. La fibromatosi es pot presentar de diverses formes; es diferencien principalment pel lloc del seu desenvolupament. La delineació exacta de les diverses formes no sempre resulta fàcil a la pràctica. Les fibromatosis superficials es poden manifestar a diferents parts del cos. Sovint, una persona desenvolupa diferents fibromatosis superficials, per exemple, protuberàncies a la part inferior dels peus (malaltia de Ledderhose) i fasciitis nodular als braços. Una altra forma de fibromatosi és la fibromatosi congènita generalitzada. Es tracta, com el seu nom indica, d’una malaltia congènita. Es manifesta en innombrables creixements de teixits que formen nòduls. Aquests nòduls s’assemblen als hamartomes. A diferència de la majoria de les fibromatoses, la fibromatosi congènita generalitzada pot lead morir. La fibromatosi agressiva també forma creixements del teixit connectiu col·lagenós. En la fibromatosi agressiva, aquests creixements continuen créixer molt lentament però constantment. D’aquesta manera, el teixit connectiu es converteix en un protuberància. La medicina també anomena aquest tipus de creixement desmoide. En la fibromatosi agressiva, es presenten com a desmoids extraabdominals: es troben amb freqüència al tronc i amb menys freqüència a les extremitats. Això els distingeix dels desmoids abdominals, que es poden formar a l’abdomen. La fibromatosi agressiva sovint es repeteix i també es denomina fibrosarcoma molt diferenciat per la seva aparença.
Diagnòstic
Per diagnosticar la fibromatosi, els metges primer consulten l’aspecte extern del creixement. A diferència d'altres pell fenòmens, la fibromatosi no està delimitada bruscament del teixit circumdant. La proliferació de teixits sovint es pot eliminar amb un procediment ambulatori. Un examen posterior del teixit revelarà si és benigne o maligne. Si la formació neoplàsica resulta maligna, sovint calen proves addicionals per assegurar-se que el creixement encara no s’ha estès i afecti altres òrgans.
complicacions
La fibromatosi pot causar diverses complicacions. En la fibromatosi congènita generalitzada, es poden produir malformacions greus als teixits. Depenent de la ubicació i mida dels creixements, paràlisi crònica, problemes circulatoris i dany als nervis pot passar. A la llarga, la fibromatosi congènita pot lead morir. Si ja hi ha altres òrgans afectats, es poden produir diverses disfuncions que progressen a mesura que el tumor creix. Més tard, es pot produir una insuficiència d'òrgans. El tractament de la fibromatosi també comporta riscos. Pèrdua de cabells, diarrea, mals de cap i es poden produir altres complicacions típiques durant la radiació teràpia.L’eliminació quirúrgica de la proliferació de teixits pot anar acompanyada d’una intervenció temporal fatiga i estats d’ànim depressius. També són típiques les hemorràgies secundàries, les cicatrius excessives i la reaparició de creixements en el teixit connectiu. En el cas de fibromatosi agressiva, l’eliminació d’un creixement pot anar seguida de reaccions del sistema immune i hormonal equilibrar, de vegades provoca sudoració i palpitacions. Drogues teràpia sol comportar la prescripció d’antiestrògens, que s’associen a diversos efectes secundaris. Típic de les drogues tal com tamoxifè són, per exemple, trastorns menstruals, els xafogors i descàrrega. A més, trombosi, pòlipsi poques vegades es poden produir tumors.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Atès que la fibromatosi pot provocar la mort de la persona afectada en el pitjor dels casos, s’ha de tractar en qualsevol cas. Com a regla general, s’ha de consultar un metge sempre que hi hagi creixements als teixits. Aquests creixements es poden produir en diferents parts del cos i conduir a diferents pell queixes. No obstant això, en la majoria dels casos, són fàcils de reconèixer perquè formen grans nòduls. En cas que es produeixi la formació d’aquests nòduls, s’ha de consultar immediatament un metge. Els creixements rarament es produeixen a les extremitats. El diagnòstic i el tractament el pot fer un dermatòleg. Com més primerenca es detecti i tracti la fibromatosi, més altes seran les probabilitats de tenir un curs positiu de la malaltia. El tractament implica l’eliminació dels nòduls per cirurgia, de manera que els malalts solen necessitar una estada a l’hospital. Radiació addicional teràpia també pot ser necessari. Després del tractament amb èxit de la fibromatosi, la malaltia pot repetir-se, de manera que cal tornar a consultar un metge i tractar-la.
Tractament i teràpia
En molts casos, a prop monitoratge de la fibromatosi és significativa. Això permet als pacients i als metges veure com es comporta el creixement i si s'està estenent, per exemple. Els metges poden eliminar quirúrgicament la proliferació de teixits. Per fer-ho, eliminen el teixit superflu. Per assegurar-se que cap dels teixits proliferants roman i es propaga de nou, els cirurgians eliminen el teixit afectat de manera relativament generosa. No obstant això, la fibromatosi sovint torna a créixer. La radioteràpia addicional pot resultar útil en determinades circumstàncies, per exemple, si no és possible l’eliminació completa de la proliferació de teixits o no ha tingut èxit per alguna raó. La radioteràpia s’administra localment i exposa la zona afectada de la pell a nivells elevats de radiació. En circumstàncies normals, això és perjudicial per a health perquè destrueix les cèl·lules. En radioteràpiaTanmateix, és precisament aquest efecte el que es desitja: idealment, les cèl·lules proliferants del teixit moren completament, mentre que el teixit sa s’estalvia el màxim possible. Tanmateix, igual que l’eliminació quirúrgica de la fibromatosi, la radioteràpia sempre interfereix una mica amb el teixit sa. Si els metges ja han eliminat completament la fibromatosi en cirurgia i hi ha una alta probabilitat que no quedi cap teixit proliferant, normalment no és necessària una radioteràpia addicional. Algunes fibromatoses resulten malignes i es comporten com altres formacions neoplàsiques que desplacen com a teixits sans càncer. Quan la fibromatosi resulta maligna, sovint es requereix una acció ràpida, ja que en cas contrari el teixit pot fer metàstasi i afectar altres òrgans. Com a resultat, els òrgans afectats pateixen deteriorament funcional, que sovint progressa a mesura que el tumor creix i pot provocar una insuficiència orgànica. No obstant això, aquestes formes de fibromatosi són molt rares.
Perspectives i pronòstic
Si es tracta de la forma maligna de fibromatosi, la malaltia pot ser mortal en el pitjor dels casos. Existeix el risc que els creixements s’estenguin per tot el cos i acabin afectant els òrgans. La fibromatosi agressiva pot formar recurrències anys després de la recuperació. Els creixements sovint passen desapercebuts i només es descobreixen quan la malaltia ja està molt avançada. La funció dels òrgans afectats és limitada, cosa que pot provocar molèsties físiques i, finalment, fallar-ne. La fibromatosi congènita generalitzada pot causar la mort si no es tracta. Si es diagnostica i es tracta precoçment, les possibilitats de recuperació són relativament bones. El tractament amb medicaments és llarg, però no comporta cap health riscos per al pacient. Si ja hi ha altres òrgans afectats en el moment del tractament, s’ha de realitzar radioteràpia. Això sempre representa una càrrega considerable i pot causar una tensió física i mental considerable a la persona afectada. La fibromatosi maligna té, per tant, un pronòstic força negatiu, mentre que la forma benigna normalment es pot tractar bé. Ambdues formes s’han de detectar i tractar ràpidament per evitar complicacions.
Prevenció
El desenvolupament de fibromatosis és molt complex i sovint ambigu. Diversos factors juguen un paper en el seu desenvolupament: exposició local a la violència, aspectes genètics i inflamació són difícils de prevenir. L’evitació d’una radiació solar excessiva i forta i de toxines ambientals podria contribuir a la prevenció general.
Seguiment
La fibromatosi ha de ser tractada directament per un metge, ja que les opcions d’atenció posterior són molt limitades en aquest cas. En el pitjor dels casos, aquesta malaltia també pot provocar la mort de la persona afectada, si és maligna càncer, que s’estén per tot el cos. Per aquest motiu, sempre s’ha de fer un examen periòdic del cos, fins i tot si la fibromatosi s’ha curat completament. En la majoria dels casos, els pacients amb aquesta malaltia requereixen una intervenció quirúrgica, durant la qual s’eliminen completament els creixements. En aquest cas, el pacient sempre ha de descansar després d’una operació i també ha de tenir cura del seu cos. Radioteràpia o quimioteràpia també pot ser necessari. No és estrany que els afectats depenguin del suport i l’ajut d’amics i familiars durant el tractament de la fibromatosi, de manera que no comporti molèsties psicològiques o depressió. El contacte amb altres persones afectades de fibromatosi també pot ser útil en aquest sentit i també pot facilitar la vida quotidiana de la persona afectada. De vegades, la malaltia redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Els pacients afectats de fibromatosi haurien de consultar regularment un metge amb la malaltia. D’aquesta manera, si el creixement s’estén, l’adequat mesures es pot prendre per evitar més complicacions. La fibromatosi en general requereix tractament mèdic. Això es recolza millor mitjançant el descans i el repòs al llit. De vegades és possible recolzar la teràpia amb un tractament personalitzat dieta i exercici físic. En general, es recomana evitar radiacions solars massa altes i massa fortes, així com toxines ambientals. Altres influències potencialment irritants, per exemple productes de cura de la pell o clorats aigua a l'interior natació piscines, també s’ha d’evitar si és possible. El metge li dirà exactament al pacient què mesures s’ha de prendre quan es fa el diagnòstic. Els pacients que pateixen greument la malaltia també han de buscar un grup d’autoajuda. Parlar amb altres persones que els pateixen els pot ajudar a aprendre estratègies que facilitaran l’afrontament de la malaltia. Si la fibromatosi resulta maligna, cal una acció ràpida. Les persones afectades haurien de realitzar una cirurgia o radioteràpia immediatament per evitar un curs sever i descartar complicacions greus.
