Síndrome de Schwartz-Bartter

Sinònims

Síndrome de secreció d’ADH inadequada (SIADH), excés d’ADH, sobreproducció d’ADH

definició

La síndrome de Schwartz-Bartter és un trastorn de la regulació de l’aigua i l’electròlit equilibrar, en el qual una secreció inapropiada (inadequadament) alta de l'hormona antidiurètica (DHA - hormona, també: vasopressina) condueix a una reducció de l’excreció d’aigua (retenció d’aigua) i a una pèrdua de sodi (hiponatrèmia).

Freqüència

Es creu que gairebé tots els pacients poden experimentar una secreció temporal inadequada de DHA després de la cirurgia.

història

La síndrome de Schwartz-Bartter rep el nom dels internistes nord-americans William Benjamin Schwartz (* 1922) i Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Causes

Hi ha diverses causes de la síndrome de Schwartz-Bartter. En el 80% dels casos es presenta com a síndrome paraneoplàsica en cèl·lules petites pulmó carcinomes. Una síndrome paraneoplàstica descriu els símptomes acompanyants d'un càncer malaltia que no és ni causada directament pel tumor ni per la malaltia metàstasi, sinó més aviat per les reaccions defensives del cos contra el tumor o per l'alliberament de substàncies missatgeres com les hormones pel tumor.

Altres causes més rares poden ser trastorns de la central sistema nerviós (CNS), com ara meningitis, encefalitis, tumors o traumàtics cervell lesió. Pneumònia, tuberculosi i certs medicaments (per exemple, medicaments citostàtics com la vincristina, la ciclofosfamida; indometacina, carbamazepina, antidepressius tricíclics, morfina, nicotina, barbitúrics) també poden conduir a aquest quadre clínic. També es creu que gairebé tots els pacients poden experimentar una secreció temporal inadequada de DHA després de la cirurgia.

Aquests processos o substàncies condueixen a un desacoblament del circuit regulador i, per tant, a una desinhibició de la secreció d’ADH del seu lloc de formació, el lòbul posterior del glàndula pituitària (neurohipòfisi). L'excés resultant d'ADH provoca que es retingui aigua lliure al ronyó, reduint així el volum d’orina i augmentant el pes corporal. Sovint s’acompanya d’un augment de la sensació de set.

Després de la distribució al cos, l’excés d’aigua lliure condueix primer a una expansió de l’espai fluid fora de les cèl·lules (extracel·lular) i després, a causa del gradient de concentració dels fluids al cos, a un augment del fluid a l’espai intracel·lular. . Això passa, però, sense retenció d’aigua al teixit (edema). Com a controregulació d'aquesta expansió de volum, hi ha un augment en l'excreció de sodi a l’orina, que se suposa que atrau l’excés d’aigua a l’orina amb ella.

L 'excreció de sodi (natriuresi) continua fins a assolir un nou equilibri; l'excreció de sodi correspon a la ingesta de sodi. En absència d’aportació de sodi, l’excreció de sodi també disminueix, cosa que augmenta la retenció d’aigua i disminueix la quantitat d’orina excretada. La regulació de l'excreció de sodi per part dels ronyons es manté quan el sodi a l'interior sang el sèrum és baix. Tot i que la concentració d 'ADH al sang està dins del seu rang normal en aquest moment, augmenta en relació amb les baixes concentracions d'altres substàncies a la sang a causa de la dilució de la sang (plasma baix osmolaritat). Es caracteritza bioquímicament per una secreció d’ADH inadequada sang dilució (plasma baix osmolaritat), manca de líquid d'orina (elevada osmolaritat urinària) (proporció orina-plasma> 1) i baixos nivells de sodi a la sang (hiponatrèmia).