Objectius terapèutics
- Compensació de l’anèmia
- Cure (veure a continuació beta-talassèmia).
Recomanacions de teràpia
- Teràpia per hemolítica anèmia depèn del trastorn subjacent en cada cas.
- En molts casos, addicionals sang calen transfusions.
- Vegeu també a “Més teràpia".
Teràpia d'una crisi hemolítica aguda en el context d'un incident de transfusió (transfusió errònia al sistema AB0):
- Parada immediata de la transfusió
- Teràpia simptomàtica: substitució de volum, administració de glucocorticoides i alcalinització urinària amb bicarbonat de sodi
- Ultima Ratio: transfusió d’intercanvi.
Teràpia d'anèmia hemolítica hereditària / defectes de la membrana dels glòbuls vermells:
- A més de l 'esplenectomia recomanada (extirpació quirúrgica del melsa), profilaxi amb àcid fòlic també s’ha de realitzar en casos d’hemòlisi greu. → el requeriment diari és d’uns 300-400 μg; En manifest àcid fòlic s’ha d’afegir una deficiència de 5-15 mg / d.
- Abans d’esplenectomia, vacunació contra pneumococ i H. influenzae.
Teràpia de l’anèmia hemolítica autoimmune per anticossos de calor:
- Glucocorticoides
- En hemòlisi greu, teràpia amb prednisolona 1 mg / kg bw / d, després de la normalització de Hb (Hb = sang pigment) afusament del dosi.
- En pacients que no responen, la teràpia amb immunosupressors (les drogues que redueixen les funcions del sistema immune) o el administració de gamma globulines (sinònim: immunoglobulina G (IgG); anticossos (immunoglobulines) de classe G, que actuen principalment en contra virus i els bacteris) es pot indicar.
Teràpia de talassèmia (trastorns de hemoglobina formació).
- Fins ara, curar-se mitjançant teràpia al·logènica amb cèl·lules mare.
- Gen teràpia per a beta-talassèmia; es prenen les cèl·lules mare del pacient i es dóna una versió correcta del gen mitjançant lentivirus al laboratori abans de la infusió. En un estudi de fase II, 3 de 9 pacients van poder evitar completament sang transfusions després general teràpia; els altres van tenir una reducció significativa de les transfusions (un 73% en tot el grup). Com que les teràpies dels pacients ara oscil·len entre els 15 i els 42 mesos, les possibilitats de curació són bones.
