Ràpid progressiu glomerulonefritis (RPGN) (sinònims: glomerulonefritis, ràpidament progressiva; anglès ràpidament progressiva glomerulonefrite ICD-10 N01.-: síndrome nefrítica ràpida-progressiva) és una forma relativament rara de glomerulonefritis amb deteriorament ràpidament progressiu (progressiu) de ronyó funció.
Glomerulonefritis és una inflamació bilateral dels ronyons en què primer es veuen afectats els corpuscles renals (glomèruls).
És una emergència nefrològica que s’ha d’aclarir i tractar, en cas contrari es pot desenvolupar insuficiència renal (en dies o setmanes).
Es distingeixen les següents formes principals de glomerulonefritis:
- Glomerulonefritis de canvi mínim (MCGN) (lesió glomerular mínima): la causa més freqüent de síndrome nefròtica in infància.
- Glomerulonefritis esclerosant segmentària focal (FSSGN): associat amb síndrome nefròtica aproximadament en un 15% dels casos.
- Glomerulonefritis membranosa (MGN): la causa més freqüent de síndrome nefròtica en adults; representa el 20-30% de tots els glomerulonefrítids; pot ser primari o secundari (resultant d'altres malalties)
- Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN): associat amb síndrome nefròtica en un 50%.
- Glomerulonefritis IgA mesangial - forma més comuna amb fins a un 35% dels casos.
- Glomerulonefritis progressiva ràpida (RPGN): es produeix en un 2-7% dels pacients; la malaltia es classifica en diversos grups causants
La glomerulonefritis progressiva ràpida (RPGN) es divideix en els tipus següents:
- Tipus 1: 12% dels casos; degut a anticossos contra la membrana basal glomerular.
- Tipus 2: 44% dels casos; causada per la deposició de complexos immunes; es produeix, per exemple, en presència de lupus eritematós (LE)
- Tipus 3: 44% dels casos; complexos immunes i membrana antibasal anticossos estan absents.
La incidència (freqüència de casos nous) és d'aproximadament 1 malaltia per cada 100,000 habitants a l'any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: si no es tracta, la glomerulonefritis ràpida (ràpidament) condueix a la terminal insuficiència renal (ronyó fracàs). Si teràpia s’inicia aviat, és a dir, els ronyons encara tenen una funció residual, la funció renal millora en més del 60% dels casos.
Els tipus 2 i 3 de glomerulonefritis progressiva ràpida són sovint recurrents (recurrents).
