Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)
Les causes exactes de esclerodèrmia encara no s’han determinat. El que s'ha demostrat fins ara són factors genètics (associacions HLA en sistemes esclerodèrmia) i processos autoimmunològics patològics (patològics). Per tant, se sap que les cèl·lules immunocompetents (cèl·lules T (pertanyen als grups cel·lulars més importants de la defensa immune cel·lular), els macròfags (“cèl·lules carronyeres”)), els fibroblasts (teixit connectiu cèl·lules endotelials (cèl·lules de la paret interna de sang d'un sol ús i multiús.) i els seus mediadors (substàncies missatgeres) participen principalment en el desenvolupament de sistemes esclerodèrmia.
En esclerodèrmia cutània circumscrita crònica, disfunció de pell fibroblasts amb formació excessiva de col·lagen i la substància terrestre, així com el trauma (lesió), es consideren factors desencadenants i de localització.
En l’esclerodèrmia sistèmica, la vasculopatia (grup de malalties vasculars principalment no inflamatòries de diverses causes) i una fase inflamatòria primerenca i posterior fase fibròtica (fase inicial associada a la inflamació i fase tardana associada a la proliferació patològica de teixit connectiu) es produeixen: això condueix a la fibrosi del pell i òrgans interns; els afectats principalment són el tracte gastrointestinal / tracto gastrointestinal (en el 90% dels casos és l’esòfag), els pulmons (en el 48% dels casos), cor (en el 16% dels casos) i ronyons (en el 14% dels casos).
Etiologia (causes)
Causes biogràfiques
- Càrrega genètica de pares, avis (associacions HLA en esclerodèrmia sistèmica).
