Malalties del múscul cardíac (cardiomiopaties): classificació

A més de les formes mixtes i de transició, es distingeixen cinc formes principals de cardiomiopatia: classificació segons l’OMS (Organització Mundial de la Salut):

• Dilatat (dilatat) cardiomiopatia (DCM; ICD-10 I42.0) - Disfunció de la bomba sistòlica amb cardiomegàlia (ampliació de la miocardi (cor múscul)) i fracció d’ejecció deteriorada (EF; fracció d’ejecció).
  • Només el ventricle dret o el ventricle esquerre es poden veure afectats, però ambdós ventricles es poden veure afectats.
  • A més, hi ha trastorns de la funció diastòlica, és a dir, retardats i incomplets relaxació dels miocardi i enduriment.
  • Efectes: A causa de la dilatació dels ventricles, el cor no es pot contractar i transportar adequadament sang al sistèmic circulació.
• Hipertròfic (ampliat) cardiomiopatia (HCM; ICD-10 I42.2: Altres hipertròfiques cardiomiopatia) - El gruix del cor augmenta el múscul, especialment la paret ventricular esquerra.
  • Trastorn de distensibilitat diastòlica dels espessits miocardi.
  • El ventricle esquerre es veu afectat, de tant en tant també el ventricle dret
  • Amb i sense obstrucció (estrenyiment) del tracte de sortida ventricular esquerre:
    • Cardiomiopatia hipertròfica no obstructiva (HNCM; ICD-10 I42.2) - aproximadament un terç dels casos.
    • Cardiomiopatia obstructiva hipertròfica (HOCM; sinònim: estenosi subaortica hipertròfica idiopàtica (IHSS); ICD-10 I42.1) - aproximadament dos terços dels casos; els músculs de la ventricle esquerre, en particular l’envà ventricular (partició ventricular), s’espesseixen.
    • Nota: Atès que aproximadament el 30-40% dels pacients sense obstrucció en repòs desenvolupen obstrucció sota estrès, cal fer proves de provocació per distingir els dos subtipus HNCM i HOCM.
• Cardiomiopatia restrictiva (restringida) (RCM; ICD-10 I42.5): enduriment de les parets ventriculars a causa de cicatrius del teixit muscular o deposició d’amiloides (proteïnes / proteïnes)
  • Disminució de la distensibilitat diastòlica, principalment del ventricle esquerre.
  • A la relaxació fase, el cor no es pot omplir amb prou sang.
  • La funció de bombament no es veu alterada.
  • Gruix de paret normal o només lleugerament engruixit del miocardi (diferenciació de HCM!).
  • Etapa inicial: sovint inexplicable la insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca): simptomàtica amb aurícules grans i funció ventricular sistòlica en gran mesura conservada (demarcació de DCM!).
  • En etapes avançades, les parets de la endocardi (revestiment intern del cor) s’engreixen i es cobreixen amb trombes (sang coàguls).
  • Malaltia molt rara
  • Formes de cardiomiopatia restrictiva:
    • Formes miocàrdiques
      • RCM no infiltratiu
        • Idiopàtica (sense causa identificable).
        • Família
        • RCM a esclerodèrmia (grup de malalties rares associades a la pell teixit connectiu enduriment de la pell).
      • RCM infiltratiu, per exemple, en amiloïdosi (acumulació d'alteracions anormals proteïnes fora de les cel·les), sarcoidosi (malaltia sistèmica de teixit connectiu amb granuloma formació (pell, pulmons i limfa nodes)).
      • RCM en malalties d'emmagatzematge - hemocromatosi (de ferro malaltia d’emmagatzematge), malaltia de Fabry (malaltia metabòlica hereditària recessiva lligada al X que pertany al grup de malalties d’emmagatzematge lisosomal; es basa en un defecte general per a l'enzim alfa-galactosidasa A; sense tractar, ve en el futur cap al cor i ronyó danys; prevalença (freqüència de la malaltia): 1: 117,000).
    • Formes endomiocàrdiques
      • Fibrosi endomiocàrdica (a l’Àfrica).
      • Hipereosinofília (Löffler endocarditis).
      • Carcinoide (fibrosi endocàrdica, especialment del cor dret (síndrome de Hedinger)).
• Cardiomiopatia ventricular dreta arritmogènica (ARVCM; sinònims: cardiomiopatia de displàsia ventricular dreta arritmogènica; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80): la musculatura del ventricle dret està alterada
  • Desglossament de miòcits (cèl·lules musculars) al ventricle dret i substitució d’aquests per lipòcits (cèl·lules grasses) i / o fibroblasts (cèl·lules del teixit connectiu)
  • El resultat és una disfunció o dilatació.
  • Pot produir-se un defecte de bombament combinat ventricular dret taquicàrdia ventricular (batecs del cor massa ràpids;> 100 batecs per minut).
• Cardiomiopatia no classificable (NKCM).
  • Col·lecció de diversos trastorns, per exemple:
    • Cardiomiopatia aïllada (ventricular) de no compactació (NCCM).
      • Malaltia congènita (congènita) del miocardi ventricular esquerre.
      • Es produeix esporàdicament o familiarment
      • Pot associar-se a altres anomalies cardíaques