Limfoma no Hodgkin: classificació

El limfoma no Hodgkin (NHL) es pot classificar segons la classificació de l'OMS de la següent manera:

No-Limfoma de Hodgkin (NHL) de la sèrie de cèl·lules B (85%).

  • Limfoma de cèl·lules progenitores
  • Limfoma perifèric
  • Tipus de cèl·lula B leucèmia limfocítica crònica, limfocític de cèl·lules petites limfoma.
    • Variant B-CLL amb gammopatia monoclonal/ diferenciació de cèl·lules plasmàtiques.
    • Prolimfocític de cèl·lules B leucèmia.
    • Limfoma limfoplasmocític
  • Limfoma de cèl·lules del mantell
    • Cèl·lula blàstica del mantell limfoma (variant).
  • Limfoma folicular
    • Grau 1, 2, 3
    • Limfoma del centre germinal fol·licular cutani.
  • Limfoma de cèl·lules B de la zona marginal
    • Limfoma de cèl·lules B de la zona marginal nodal
    • Limfoma de cèl·lules B de la zona marginal de la melsa
    • Leucèmia de cèl·lules piloses
  • Mieloma / plasmacitoma de cèl·lules plasmàtiques
    • Limfoma difús de cèl·lules B
    • Centroblàstica, immunoblàstica, rica en cèl·lules T, rica en histiòcits, gran cèl·lula anaplàstica.
  • Limfoma mediastinal de cèl·lules B grans.
    • Limfoma de cèl·lules B gran intravascular.
    • Limfoma de vessament primari
  • Limfoma de Burkitt
    • Limfoma atípic (pleomorf) de Burkitt

No-Limfoma de Hodgkin de la sèrie de cèl·lules T (15%).

  • Limfoma de cèl·lules progenitores
    • Limfoblàstic precursor de cèl·lules T leucèmia/ limfoma.
  • Limfoma perifèric
    • Leucèmia prolimfocítica de cèl·lules T
    • Limfoma limfocític granular gran de cèl·lules T.
    • Leucèmia agressiva de cèl·lules NK
  • Micosi fungoides
  • Limfoma perifèric de cèl·lules T, no especificat.
    • Limfoma de cèl·lules T semblant a una paniculitis subcutània.
    • Limfoma de cèl·lules T hepatosplènic
  • Limfoma de cèl·lules T angioimmunoblàstic
  • Limfoma extranodal de cèl·lules T / NK
    • Limfoma de cèl·lules T tipus enteropatia.
    • Leucèmia / limfoma de cèl·lules T per a adults
  • Limfoma anaplàstic de cèl·lules grans, sistèmic primari.
    • Malaltia proliferativa de les cèl·lules T cutània CD30-positiva primària.

Limfomes cutanis primaris de cèl·lules T: inclouen limfomes cutanis primaris de cèl·lules T (PCTCL) al voltant del 70-80% dels limfomes cutanis primaris. Això inclou micosi fungoides (MF) al voltant del 70-80% i trastorns limfoproliferatius CD30-positius. Síndrome de Sézary, com micosi fungoides, és un dels PCTCL clàssics i, tanmateix, està representat rarament amb un 5%. Clínicament, els limfomes no Hodgkin (NHL) es poden classificar de la següent manera:

  • LNH baix maligne (indolent): representa aproximadament el 70% de la malaltia; es pot gestionar bé amb la teràpia
  • LNH molt maligne (agressiu): al voltant del 30% dels casos; malaltia que progressa ràpidament.
    • Limfoma de Burkitt
    • Limfoma difús de cèl·lules B
    • Limfoma de cèl·lules del mantell

La NHL baixa maligna té una baixa probabilitat de curació, però sol mostrar una progressió lenta. El limfoma no Hodgkin es pot classificar segons la classificació Ann Arbor de la següent manera:

Etapa Simptomatologia
I Implicació d’una estació ganglionar o presència d’un focus extranodal
II Implicació de ≥ 2 estacions de ganglis limfàtics en un costat del diafragma o afectació de focus extranodals localitzats i afectació de ganglis limfàtics (afectació del diafragma)
III Implicació ≥ 2 limfa estacions de nodes bds. del diafragma o implicació de focus extranodals localitzats i limfa afectació del node (implicació bds. del diafragma)
III 1 Localització subfrènica (melsa, celíac i / o portal limfa nodes).
III 2 Localitzacions subfrèniques (paraaòrtica, mesentèrica, ilíaca i / o inguinal)
IV Afectació disseminada d’òrgans extralimfoides amb / sense afectació dels ganglis limfàtics.

apèndix

  • A - no simptomatologia B.
  • B - Símptomes B. (febre > 38 ° C, suors nocturns, pèrdua de pes> 10% de massa corporal en sis mesos).