El sistema de complement forma part del sistema immune. Consta de més de 30 proteïnes i s’utilitza per defensar-se els bacteris, fongs o paràsits.
Què és el sistema de complement?
El sistema de complement forma part del sistema immune. Consta de més de 30 proteïnes i s’utilitza per defensar-se els bacteris, fongs o paràsits. Jules Bordet va descobrir el sistema del complement, mentre que el nom es remunta a Paul Ehrlich. El sistema consta de diversos plasma proteïnes. Les proteïnes plasmàtiques són proteïnes que circulen majoritàriament per la zona sang. No obstant això, una petita proporció de proteïnes plasmàtiques també estan presents en forma unida a les cèl·lules. Els components principals del sistema del complement són els factors del complement C1 a C9, MBL (lectina d’unió a manosa) i les serines proteases lligades a C1 i MBL. Es coneixen com C1r, C1s i MASP-1 a MASP-3. La majoria de les proteïnes plasmàtiques es formen al fetge. Els factors del complement C1 a C5 es poden escindir mitjançant una clivella especial de proteïnes enzims, les proteases. Això es tradueix en la formació de diverses proteïnes noves. Altres complexos proteics estan formats per una combinació dels factors C1 a C5 amb els factors C6 a C9. Per a la regulació, el sistema del complement té els anomenats reguladors negatius, com l’inhibidor C1 o el factor I. L’activació del sistema del complement es pot produir a través de la via clàssica, la via de la lectina i la via alternativa. En cadascuna d’aquestes vies s’inicia una reacció en cascada.
Funció i tasca
La via clàssica per a l’activació del sistema del complement comença amb el factor de complement C1. El C1 s’uneix a un complex antigen-anticòs. Un complex antigen-anticòs en aquest cas és una cèl·lula marcada amb el anticossos IgG o IgM. Quan C1 s’ha unit a aquest complex, es produeixen diverses reaccions dins de la proteïna. Es forma una subunitat que activa el factor C4 del complement. Al seu torn, els components actius de C4 s’uneixen a C2. A partir de la combinació d’una subunitat de C4 i C2 s’activa el factor de complement C3. El C3 activat serveix de marcador per a les anomenades cèl·lules antigèniques. Aquest etiquetatge també s’anomena opsonització. El factor complementari C3 mostra, doncs, a les cèl·lules carronyeres (macròfags) que aquesta cèl·lula marcada és una cèl·lula que s’ha d’eliminar. Sense aquesta opsonització, els macròfags no en reconeixerien molts patògens. La convertasa C5 també es forma a partir de diverses subunitats de factors de complement. Això garanteix l’activació del factor de complement C5. Després de l’activació, el factor s’anomena C5b. C5b assegura la formació d’un complex lític. Això destrueix el membrana cel · lular dels els bacteris. Aigua pot fluir pels forats que es formen a la membrana cel · lular, de manera que el bacteri finalment esclata. L'activació del complement alternatiu no requereix anticossos. Aquí, l’activació es produeix a través d’una desintegració espontània del factor C3 del complement. Això és químicament inestable. El C3a resultant pot iniciar una reacció inflamatòria. A més de C3a, també es forma C3b. C3b roman actiu només quan s’uneix a superfícies patògenes. Si circula al sang durant massa temps o s’uneix a cèl·lules endògenes, s’inactiva. Això és important perquè en cas contrari es produirien reaccions autoimmunes. A la superfície de patògens, C3b té un efecte similar al C3 a la via d’activació clàssica. L’activació del MBL es produeix mitjançant la unió de manosa. Mannose ho és sucre que es troba a les superfícies bacterianes. En el transcurs de la reacció en cascada, s’activen MASP-1 a MASP-3. Provoquen les mateixes reaccions que l’activació del complement clàssic.
Malalties i malalties
Quan hi ha deficiències en els factors del complement, es poden produir diverses malalties. Una deficiència de l’inhibidor C1 condueix a una resposta excessiva del sistema del complement. Aquesta deficiència pot ser congènita o adquirida. La conseqüència d’una deficiència d’inhibidor C1 és l’angioedema. Es tracta d’una inflamació recurrent dels òrgans, pell or mucosa. Aquestes inflor són causades per l'alliberament excessiu d'anafilatoxines. El resultat edemes estan enrogits i dolorosos. Es produeixen preferentment al voltant dels llavis, a les extremitats o als genitals. La inflor al tracte gastrointestinal pot provocar rampes i greu dolor. Les persones amb deficiències del factor de complement C2 pateixen amb més freqüència malalties del complex immunitari, per la qual cosa la deficiència de C1q, precursor de C2, és un factor de risc important per al desenvolupament de sistemes lupus eritematós (LES). El LES és una malaltia autoimmune bastant rara que afecta la malaltia pell i altres òrgans. La malaltia pertany al grup de les colagenoses i, per tant, també al grup reumàtic de formes. La majoria de les dones en edat fèrtil es veuen afectades per LES. Amb una deficiència de C3, les infeccions bacterianes es produeixen amb molta més freqüència. En particular, les infeccions amb neisseria esdevenen més freqüents. Neisseria són els agents causants de gonorrea i meningitis. A causa d’una mutació, pot faltar el factor inhibidor H. Això condueix a una activació incontrolable del sistema del complement als corpuscles renals i a l'ull a través de la via alternativa. Els dipòsits provoquen membranoproliferatius glomerulonefritis tipus II. Hematuria, proteinuria i síndrome nefròtica o nefrítica amb aigua retenció i hipertensió es produeixen. També són possibles trastorns visuals. Si hi ha defectes als ancoratges GPI activats sang cèl·lules, aquestes ja no estan protegides del sistema del complement. Això provoca l’anomenada hemoglobinúria nocturna paroxística. Els glòbuls vermells són destruïts. Aquest procés també s’anomena hemòlisi. A més, la malaltia s’associa amb una major tendència a la malaltia trombosi i una disminució de la producció de glòbuls vermells a la medul · la òssia. Altres símptomes inclouen fatiga crònica, problemes d’impotència i greus dolor. Possiblement no només els glòbuls vermells, sinó totes les sèries de glòbuls afectats pels atacs del sistema del complement. En aquests casos, a més de la tendència a trombosi, també hi ha un marcat debilitament del sistema immune.
