Curs i pronòstic | Esclerodèrmia

Curs i pronòstic

El curs de la malaltia és difícil de predir i no es pot deduir de la constel·lació de símptomes. Pot passar que es produeixin cursos imprevistos, molt greus, que causin la mort en pocs mesos. Tanmateix, la morfea no posa en perill la vida.

Les dones solen tenir un millor pronòstic que els homes. En sistèmica esclerodèrmia, la infestació del òrgans interns és crucial. La forma limitant sol tenir un bon pronòstic.

No obstant això, el 10% dels pacients es desenvolupen hipertensió al circulació pulmonar (hipertensió pulmonar), que augmenta dràsticament la taxa de mortalitat en aquest grup de pacients. La forma difusa té un pronòstic bastant pobre. Si el ronyó també es veu afectat, després de deu anys només el 30% d 'aquests pacients encara viuen pulmó s’endureix (fibrosat) i sobre el 50% sobreviu els propers 10 anys. En pacients sense cor, pulmó i ronyó implicació, la taxa de supervivència a 10 anys és del 71%.

història

Descripcions de símptomes que avui fan pensar en el diagnòstic esclerodèrmia es pot trobar als escrits d’Hipòcrates (460-370 aC). Tanmateix, les descripcions eren força imprecises. Carlo Curzio va formular per primera vegada amb precisió la constel·lació de símptomes a Nàpols el 1753. Per exemple, va descriure la duresa de la pell, la tensió al voltant del boca i la duresa al voltant del coll.

El 1847, Elie Gintrac va encunyar el terme "esclerodèrmia“. Va considerar que la malaltia era una malaltia pura de la pell. Només William Osler va reconèixer que el òrgans interns també participen en el procés de la malaltia.