Distribució de freqüències
La taxa de casos nous és de 1-2 persones per cada 100 a l'any. Normalment l’edat a l’inici de la malaltia és de 000 a 40 anys. La incidència de la malaltia en la població és inferior a 60 per 50. Les dones es veuen afectades per un factor de 100,000 amb més freqüència que els homes.
Símptomes de l’esclerodermia
Esclerodermia s’estén principalment sense dolor. De tant en tant múscul i dolor en les articulacions es produeix. La malaltia és difícil de diagnosticar, ja que pot tenir cursos ràpids, lents i fins i tot aturats (en morfea), així com una gran varietat de composicions de símptomes.
Segons els òrgans implicats, també es poden produir diferents símptomes. També com que la malaltia és molt rara, sovint no es té en compte quan es produeixen símptomes inespecífics. El símptoma primerenc del sistema esclerodèrmia és principalment un trastorn circulatori de les mans (fenomen de Raynaud), que pot precedir la malaltia fins a dos anys.
El frenú de llengua també es pot escurçar. Més tard, la retenció d’aigua (edema inicial), especialment als dits, es pot produir durant diverses setmanes, ja que es poden veure afectats els braços, la cara i el tronc. Durant l’anomenada fase d’induració (fase d’enduriment), que dura diverses setmanes i es desenvolupa completament al cap d’un o dos anys, la retenció d’aigua disminueix i la pell es torna més espessa, immòbil i dura com un tauler.
el col·lagen s’han dipositat fibres a la pell. L'expressió facial és més difícil (cara de màscara), la nas es fa apuntat, el boca té arrugues en forma d’estrella i es fa petit (boca de la bossa). Els dits perden la mobilitat, es tornen prims i rígids (de Madonna) dit) i es fixen en posició de garra.
La infecció de les fundes i lligaments del tendó pot provocar dany als nervis or Sindrome del túnel carpal. En sistèmic difús esclerodèrmia, el procés esmentat té lloc en poques setmanes. L’esclerodèrmia sistèmica limitada és més lenta i es produeix principalment als dits i als braços.
En la variant de la síndrome CREST hi ha calcinosi, fenomen de Raynaud, trastorn de la motilitat esofàgica, esclerodactília i telangiectasia (per a explicacions veure introducció). En ambdues formes, el tracte gastrointestinal es veu afectat precoçment en el 80% dels pacients. Eructes àcids (reflux) i les seves conseqüències (esofagitis per reflux) pot passar.
A més, els trastorns digestius, restrenyiment i es pot produir sacculació intestinal (diverticles). El pulmó és el segon contribuent més freqüent a malalties de la òrgans interns. La teixit connectiu dels pulmó s’endureix (fibrosi pulmonar intersticial).
L’afectació cardíaca i renal es produeix principalment en forma difusa. La majoria de teràpies no són molt efectives i només poden frenar lleugerament la progressió de l’esclerodèrmia. Dosi alta fàrmacs immunosupressors tal com glucocorticoides, metotrexat, ciclospoprina A, azatioprina i el clorambucil no han demostrat tenir un benefici clar.
Per tant, ara es creu que la malaltia no pot ser causada exclusivament per la pròpia del pacient sistema immune, en cas contrari, aquestes drogues haurien de ser efectives. Drogues com? -interferó, la timopentina, la isoretinoide, la N-acetilcisteïna o la D-penicil·lamina tampoc van ser molt efectius. Els efectes secundaris forts solen obligar els pacients a deixar de prendre la medicació.
La teràpia més comuna provada és la D-penicil·lamina. Glucocorticoides també pot ser útil en determinades circumstàncies, per exemple, si hi ha fibrosi pulmonar, edema o artritis. El rituximab i el tocilizumab, que també s’utilitzen per a altres malalties autoimmunes, mostren ocasionalment èxit en el tractament.
Actualment s’està investigant sobre teràpies mitjançant medul · la òssia trasplantament i sang rentat (afèresi). Cal tenir precaució a l’hora de mesurar l’èxit d’una teràpia. Sovint, la transició de la malaltia a l’anomenada fase atròfica, en què la retenció d’aigua retrocedeix, la pell es torna dura i es contrau, sembla una regressió dels símptomes.
Es tracta principalment de mesures generals de suport que són particularment útils per al pacient i que influeixen positivament en els símptomes. La fisioteràpia ajuda a evitar contractures. S’haurien de proporcionar mans càlides si el fenomen de Raynaud és present.
Si es produeixen ferides (ulceracions) a les mans, s’han de tenir una bona cura. El principi actiu bosentan es pot utilitzar per prevenir les ulceracions. Si hipertensió comença a desenvolupar-se com a resultat dels canvis vasculars, es recomana el tractament amb un inhibidor de l'ECA. fototeràpia (PUVA) pot suavitzar els focus escleròtics i garantir una millor funcionalitat.
