Coagulació de la sang General | Deficiència de proteïna S.

Coagulació sanguínia General

Sang la coagulació es divideix en la part cel·lular, que es caracteritza per l’agregació, reticulació i activació de trombòcits (sang plaquetes), i la part plasmàtica, durant la qual els components sanguinis formen una mena de xarxa en què circulen els glòbuls vermells (eritròcits) s’enreden i així estabilitzen el coàgul. En una persona sana, a sang el coàgul es forma només després de lesionar un vaixell; fibres (que consisteixen en col·lagen), que es troben fora del vas, estan exposats i la sang plaquetes uniu-vos-hi, provocant així un tancament inicial i inestable de la ferida. Aquesta unió (adhesió) desencadena l'activació de les plaquetes, cosa que condueix a l'alliberament de diverses substàncies, com ara calci i thrombboxane.

El tromboxà dóna suport al tancament de la ferida mitjançant la mediació de la vasoconstricció local, mentre que calci és essencial per a la funció de diversos factors en la fase de coagulació plasmàtica. En el curs de la seva activació, plaquetes també canvien la seva estructura de manera que augmenta la superfície de les plaquetes i la seva agregació sigui una mica més estable. L’estabilitat final del coàgul només s’assegura en el marc de la porció plasmàtica.

Com a resultat de l’activació de l’anomenada cascada de coagulació (que consisteix en diversos factors dependents de la vitamina K) mitjançant l’emmagatzematge de vermell sang cèl·lules i la reticulació de les plaquetes sanguínies entre si, el trombe s’estabilitza fins que la ferida original es tanca definitivament. A mesura que la ferida es cura, el coàgul es desglossa cada vegada més, de manera que el defecte queda finalment tancat per un nou teixit vascular. Si no hi ha cap lesió, encara es pot induir la coagulació de la sang, cosa que el cos pot evitar amb efectivitat mitjançant un sistema de contrast; hi ha una constant equilibrar entre la formació de coàguls i la degradació, que es controla estrictament.

La formació de coàguls està inhibida per diversos factors que redueixen l'eficàcia de la formació de trombes, evitant així la formació d'un coàgul dins d'un pacient sense ferides. vas sanguini. Aquests factors inclouen un complex format per proteïna S i proteïna C, que junts tenen un efecte inhibidor sobre l’estabilització de la coàgul en la fase plasmàtica de coagulació de la sang. És important tenir en compte que la proteïna C està bàsicament present en la seva forma activa i, per tant, l’activitat inhibidora de les dues proteïnes depèn només de la seva activació i combinació amb la proteïna S. Si un pacient pateix ara una deficiència de proteïna S, l’efecte inhibitori de la proteïna S i de la proteïna C es redueix o teòricament es pot eliminar completament, de manera que el risc de formació de trombes sense la augmenta la presència de lesions vasculars.