Diastematomyelia és una malformació de la canal espinal que existeix en pacients afectats des del naixement. Diastematomyelia és molt rar i es manifesta com una divisió longitudinal d'algunes seccions de la medul · la espinal. Diastematomyelia pertany a la categoria de disrafia.
Què és el diastematomyelia?
El terme de la malaltia diastematomyelia deriva del grec i està format per les paraules per a darrere i interespai. A diastematomyelia, un esperó o envà travessa la medul·la de l'esquena, creant dues zones. L’esperó està format per una substància que s’assembla a l’os i cartílag. Aquestes estructures divideixen el canal espinal longitudinalment en dues zones. La divisió s'estén almenys sobre una cos vertebral, però sovint es veuen afectats un nombre més gran. Diastematomyelia és una malformació congènita de l'esquena i va ser descrita científicament el 1827 per primera vegada pel metge Oliver. De vegades hi ha confusió entre diastematomyelia i diplomyelia a causa del terme similar de la malaltia. No obstant això, es tracta d’una malaltia en què la medul·la de l’esquena es duplica parcialment. El 1992, Pang, un metge, i els seus col·legues van proposar que diastematomyelia i diplomyelia fossin referits amb un únic terme de malaltia, "malformació del cordó dividit". Pang va dividir la malaltia en dos tipus. En el cable dividit tipus 1, hi ha dos tubs durals que no estan connectats. En el tipus 2, els pacients tenen un únic tub dural.
Causes
Diastematomyelia representa un trastorn congènit de la medul · la espinal. Actualment es desconeixen les causes exactes de la formació de diastematomyelia. És possible que les causes genètiques siguin responsables del desenvolupament de diastematomièlia en pacients. A més, malformacions espontànies durant embaràs en els embrions en creixement hi ha una possibilitat. A causa de la malformació congènita, el medul · la espinal es duplica en diastematomyelia. Per tant, la malaltia pertany als trastorns disràpics. Els dos anlàgens de la medul·la espinal no solen ser idèntics i tenen membranes individuals. Un envà o esperó separa la medul·la espinal a la canal espinal. L’esperó sol originar-se a la part posterior dels cossos vertebrals.
Símptomes, queixes i signes
Diastematomyelia es caracteritza per una combinació típica de tres símptomes. Per exemple, pateixen pacients amb diastematomièlia escoliosi, tens canvis de pell a la zona superior a la columna vertebral i presenten anomalies a les extremitats inferiors. Per sobre de la columna vertebral, en la majoria dels casos, hi ha una pilositat especial de la pell. A més, sovint apareixen en aquesta zona neus pigmentaris, un si dèrmic, hemangiomatosi, lipomes i sinus pilonides. Als peus, es produeixen canvis neurològics a causa de la diastematomièlia en alguns pacients. La columna vertebral de vegades es torna corba i els nervis també solen abandonar-ne un cama. Diastematomyelia poques vegades es manifesta per primera vegada en pacients adults. En lloc d'això, els símptomes típics de diastematomyelia sovint es desenvolupen en individus a una edat primerenca. Si la mielona es presenta de manera asimètrica, de vegades es produeixen dèficits neurològics al costat del cos amb un desenvolupament més feble. Els dèficits corresponents es produeixen regularment. Els pacients amb diastematomièlia també pateixen escoliosi a causa de la postura i deformitats defectuoses. La medul·la de l'esquena es fixa localment, de manera que es produeixen deterioraments a l'ascens durant la fase de creixement. Com a resultat, es desenvolupen els símptomes secundaris neurològics i ortopèdics típics de diastematomyelia.
Diagnòstic
El diagnòstic de diastematomièlia el sol fer un cirurgià ortopèdic, que primer fa un historial amb el pacient quant a símptomes i historial mèdic. Després de l’entrevista amb el pacient, l’especialista examina les queixes físiques sobre la base d’un examen visual i diverses tècniques d’examen. Estàndard de raigs X s’utilitzen mètodes per visualitzar la columna vertebral. El metge se centra en les arrels de l'arc, els cossos vertebrals i el arc vertebral i examina les àrees d’anomalies. Durant el procés, l’especialista sovint ja descobreix l’esperó ossi que causa diastematomièlia. Per visualitzar els canvis de la medul·la espinal encara amb més precisió, el metge fa un examen de ressonància magnètica. Això també permet visualitzar clarament les estructures cartilaginoses de la zona de la columna vertebral. Amb l'ajut d'un mielografia A més d'una tomografia computaritzada, el tub dural és clarament visible. En principi, la diastematomièlia es pot diagnosticar prenatalment mitjançant sonografia. El mateix procediment d’examen també és adequat per detectar diastematomièlia en nadons i nadons. El diagnòstic diferencial de diastematomyelia exclou la síndrome de cordó lligat i siringomièlia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si els símptomes de la diastematomièlia causen molèsties creixents, cal consultar un metge. Per exemple, si es noten canvis neurològics als peus o la curvatura de la columna vertebral, hauria d’intervenir un professional mèdic. El mateix s'aplica a les alteracions sensorials i als signes de paràlisi a les extremitats. En general, si apareixen símptomes inusuals que semblen augmentar gradualment, s'ha d'informar el metge adequat. Els diastematomilis solen progressar lentament i causar una gran varietat de queixes durant el curs que requereixen aclariments. En particular, les malformacions i deformitats que semblen ocórrer durant la nit haurien de ser aclarides, ja sigui pel metge de família o per un especialista del símptoma respectiu. Això hauria d’anar acompanyat de la implicació d’un terapeuta. Pacients que també pateixen psicològicament un augment físic estrès ha de ser tractat en qualsevol cas. Si es produeix una caiguda per mala postura o molèsties sobtades, cal avisar els serveis d’emergència. Posteriorment, normalment s’indica una estada hospitalària més llarga, durant la qual es tornen a aclarir els símptomes de la diastematomièlia.
Tractament i teràpia
Avui en dia, les opcions per al tractament de la diastematomyelia són variades. L’enfocament terapèutic conservador se centra en l’atenció fisioterapèutica de pacients amb malalties habituals fisioteràpia sessions. Com a part del tractament simptomàtic de diastematomyelia, espasmolític teràpia també és possible. Drogues del grup de espasmolítics augmentar el to dels músculs i així donar suport als pacients amb diastematomièlia. La cirurgia de diastematomièlia és necessària quan hi ha síndrome de cordó lligat.
Perspectives i pronòstic
Diastematomyelia condueix a diversos símptomes desagradables que poden limitar significativament la vida quotidiana del pacient. Per aquest motiu, el tractament és necessari en qualsevol cas. Si el diastematomièlia no resulta en tractament, les persones afectades patiran diversos dèficits neurològics i continuaran canvis de pell. Pilositat extrema del pell també es pot produir. En alguns casos, la malaltia també provoca deformitats i els símptomes també poden intensificar-se sense tractament. El desenvolupament del nen s’alenteix i restringeix. A més, les malformacions també poden lead a l'assetjament o a les burles, que poden provocar queixes psicològiques. Les queixes individuals generalment es poden tractar bé, de manera que la diastematomielia es pot limitar completament. La persona afectada depèn de teràpies i de diversos exercicis. En alguns casos, però, és necessari l’ús de medicaments o la intervenció quirúrgica. No obstant això, l'objectiu és aconseguir una cura completa, que normalment es pot aconseguir. No hi ha complicacions particulars. L’esperança de vida de la persona afectada tampoc no es veu afectada negativament si es tracta adequadament el diastematomièlia.
Prevenció
Diastematomyelia és congènita, de manera que actualment no és possible prevenir eficaçment la malaltia. Tanmateix, es pot diagnosticar diastematomyelia en embrions a l'úter mitjançant sonografia.
Seguiment
En la majoria dels casos de diastematomyelia, no és directa mesures de cura posterior estan disponibles per al pacient. En aquest cas, la persona afectada primer ha de confiar en l'examen i el tractament complets d'un metge per alleujar els símptomes i evitar complicacions. En el pitjor dels casos, pot resultar una paràlisi que ja no es pot tractar. Com que també és una malaltia congènita, no es pot tractar de manera causal. En la majoria dels casos, el diastematomièlia es tracta mitjançant fisioteràpia. Els pacients depenen d 'exercicis regulars i fisioteràpia també es pot realitzar. En molts casos, els exercicis d’aquestes teràpies també es poden fer a casa del pacient, de manera que el procés de curació s’accelera una mica. La intervenció quirúrgica també pot ser necessària a vegades per a diastematomièlia. Després d’aquesta operació, el pacient ha de descansar i tenir cura del cos. Cal evitar l’esforç i la fatiga física a tota costa. La cura i el suport d’amics i familiars també tenen un efecte positiu en el curs de la diastematomièlia. Com a regla general, la diastematomyelia no redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Diastematomyelia definitivament requereix una avaluació mèdica completa. No obstant això, els pacients també poden fer algunes coses per si mateixos per pal·liar els símptomes i garantir una ràpida recuperació. En primer lloc, s’ha de buscar atenció fisioteràpica. La fisioteràpia es pot recolzar a casa mitjançant moviments regulars i exercicis individuals. Bàsicament, un estil de vida saludable amb exercici, equilibrat dieta i evitar estrès es recomana. Aquests mesures reduir el malestar i millorar el benestar i la qualitat de vida. Ambdues són sovint limitades en diastematomyelia, que sí lead al desenvolupament del patiment mental més endavant a la vida. És per això que l’objectiu principal deteràpia és preservar la qualitat de vida i alleujar els símptomes individuals. Si es produeixen canvis neurològics, és necessari parlar al metge de família o a un neuròleg. Moles i altres típics canvis de pell, si es troben inquietants, s’adapten millor a la roba o als productes cosmètics adequats. La cirurgia també és possible, però a causa dels riscos, només s’hauria de fer després de tractar els símptomes més greus. Finalment, és important parlar sobre la malaltia amb familiars, amics o altres persones afectades. Un enfocament obert facilita moltes coses i sovint també dóna una nova perspectiva de la vida.
