El tractament de la melanosi neurocutània
És important fer un control anual periòdic dels lunars per part d’un dermatòleg perquè tenen un alt risc de degeneració. Això significa que els naevi es poden convertir en melanomes (pell càncer). Durant les primeres setmanes de vida d’un nadó que pateix de melanocitosi neurocutània, els neus de gran superfície poden ser degradats (dermabrasió).
Tot i això, a causa de la presència de nombrosos nevis, això no és del tot possible. Per tant, cal observar els neus anormals o, en cas de dubte, eliminar-los. Si es produeixen símptomes neurològics addicionals, com la hidrocefàlia interna, s’ha de tenir en compte la cirurgia neurocirúrgica.
Els pacients afectats també han de ser controlats neurològicament al llarg de la seva vida mitjançant ressonància magnètica i tomografia computada (TC). Si es produeixen símptomes neurològics addicionals, com la hidrocefàlia interna, s’ha de tenir en compte la cirurgia neurocirúrgica. A més, els pacients han de ser monitoritzats neurològicament al llarg de la seva vida mitjançant ressonància magnètica i tomografia computada (TC).
Previsió
Els pacients amb melanocitosi neurocutània asimptomàtica tenen una esperança de vida normal. En canvi, els pacients amb una malaltia amb símptomes neurològics tenen un pronòstic desfavorable: una gran proporció d’afectats moren durant els primers tres anys després de l’aparició dels símptomes, ja que hi ha un risc elevat de tumor de la meninges. A més, altres malformacions del fitxer cervell sovint es produeixen, amb molts pacients que desenvolupen hidrocefàlia interna (“hidrocefàlia”).
Es tracta d’una ampliació de les cavitats plenes de líquid (ventricles) del cervell. Normalment, el líquid cefaloraquidi (líquid cefaloraquidi) flueix des del cervell a la medul · la espinal. En la melanocitosi neurocutània, es formen lunars a la zona del flux de sortida, que augmenten de mida amb el pas del temps i impedeixen així la sortida del líquid cefaloraquidi del cervell. Com a resultat, la pressió cerebral augmenta i pot causar danys greus al cervell.
