Dermatomiositis (DM) (sinònims: Dermatomucomiositis; Dermatomucosomiositis; Dermatomiositis; malaltia morada; síndrome de Petges-Cléjat-Jacobi; Poiquilodermatomiositis; Pseudotricinosi; Pseudotricinosi; malaltia de Wagner; Wagner polimiositis; Síndrome de Wagner-Unverricht; Malaltia morada de taques blanques; ICD-10-GM M33. 1: Altres dermatomiositis) és una malaltia muscular inflamatòria (miositis/inflamació muscular) que també afecta el pell (dermatitis / inflamació de la pell). Implicació de òrgans interns tals com la cor, pulmons, tracte gastrointestinal també és possible.La malaltia pertany a les colagenoses (malalties autoimmunes inflamatòries cròniques de teixit connectiu). Les reaccions immunològiques aquí es dirigeixen contra les vasculars (que afecten el d'un sol ús i multiús.) I fibra muscular proteïnes.
La dermatomiositis es divideix en les formes següents:
- Juvenil dermatomiositis (JDM): es produeix a infància o adolescents; es desenvolupen restriccions de moviment progressiu, acompanyades de dolor fins a un 50% dels casos; extramuscularment, el cor i els pulmons es veuen afectats; els tumors associats es troben en aproximadament el 15% dels pacients abans o després del diagnòstic de la malaltia subjacent.
- Dermatomiositis per a adults (idiopàtica) (sense causa aparent): forma adulta.
- Dermatomiositis amiopàtica (ADM): en nens i adults.
- Dermatomiositis associada a tumors malignes (càncers).
- Dermatomiositis associada a colagenoses
A més, existeixen formes especials i síndromes de superposició, que no es debatran més.
Aproximadament el 50% dels dermatomiositosides en adults s’associen a malalties tumorals (dermatomiositis paraneoplàstica). Freqüentment, els carcinomes afecten el tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal), el pit femení, ovaris (ovaris), úter (úter), pulmó, pròstata. NoLimfoma de Hodgkin també es produeix en associació amb dermatomiositis. Normalment, la dermatomiositis es cura després de l’extirpació del tumor.
Relació de sexes: els homes i les dones és d’1: 2. La dermatomiositis juvenil afecta més sovint a les nenes que als nens.
Pic de freqüència: dermatomiositis juvenil: l’aparició de la malaltia és abans dels 18 anys, generalment al 7è al 8è any de vida. En la dermatomiositis d'adults, existeixen dos pics de freqüència: als 35-44 anys i als 55-60 anys.
La dermatomiositis és una malaltia rara.
La incidència (freqüència de casos nous) de dermatomiositis juvenil és d’uns 0.2 casos per 100,000 habitants a l’any i la incidència de dermatomiositis adulta és d’uns 0.6-1.0 casos per 100,000 habitants a l’any.
Curs i pronòstic: en el curs de la dermatomiositis, les màlgies (múscul dolor) es produeixen restriccions de moviment. Com que l’aspecte es veu afectat per la dermatitis, els pacients també pateixen emocionalment. Els dos quadres clínics dermatitis i miositis no es correlacionen entre si, és a dir, el pell les queixes poden precedir-les o aparèixer més tard (en un terç dels casos apareixen primer els símptomes de la pell). Un causal teràpia encara no existeix. El teràpia és llarg, però sovint condueix a una millora de la qualitat de vida. En la majoria dels casos, la malaltia s’atura després de 5 a 10 anys. Si no es tracta, la malaltia pot ser letal. La taxa de supervivència a 10 anys és aproximadament del 84%.
