Mieloide crònic leucèmia (LMC) (sinònims: leucèmia mieloide atípica; Recidiva explosiva de la leucèmia mieloide; LMC [leucèmia mieloide crònica] en remissió completa; Mielosi crònica; Leucèmia granulocítica crònica; Leucèmia granulocítica crònica en remissió completa; Leucèmia mielògena crònica; Leucèmia mieloide crònica; Leucèmia mielocítica crònica; Leucèmia monocítica de Naegeli; ICD-10-GM C92. 1: mieloide crònic leucèmia [CML], BCR / ABL-positiu; incl .: mieloide crònica leucèmia, Cromosoma de Filadèlfia (Ph1) positiu, Leucèmia mieloide crònica, t (9; 22) (q34; q11)) és una neoplàsia maligna del sistema hematopoètic (hemoblastosi) que es produeix principalment a l'edat mitjana.
LMC, un trastorn mieloproliferatiu clonal caracteritzat per la translocació dels braços llargs de cromosomes 9 i 22, t (9; 22) (q34; q11). A més, les neoplàsies mieloproliferatives (MPN) (antigament trastorns mieloproliferatius crònics (CMPE)) inclouen les següents malalties:
- Trombocitèmia essencial (ET): trastorn mieloproliferatiu crònic (CMPE, CMPN) caracteritzat per una elevació crònica de plaquetes (trombòcits).
- Osteomielofibrosi (OMF; sinònim: osteomielosclerosi, PMS) - síndrome mieloproliferativa; representa una malaltia progressiva de la medul · la òssia.
- Policitèmia vera (PV, també anomenada policitèmia o policitèmia): trastorn mieloproliferatiu rar en el qual totes les cèl·lules del sang es multipliquen excessivament (són especialment afectats eritròcits (glòbuls vermells) i, en menor mesura plaquetes (trombòcits) i leucòcits - blanc sang cèl · lules).
Incidència màxima: el pic de la malaltia és d'entre 55 i 60 anys.
La incidència (freqüència de casos nous) és de 2: 100,000 habitants a l'any.
La LMC progressa sovint amb tres fases de la malaltia:
- Fase crònica: fase estable crònica (percentatge d’explosió al voltant del 10%).
- Fase accelerada (fase d’acceleració): transició entre la fase crònica i la crisi d’explosió (augment del nombre d’explosions, però es manté per sota del 30%).
- Crisi explosiva: fase de la malaltia en què es produeix una crisi de blanc immadur sang cèl·lules (explosions; promielòcits) a la sang; es desenvolupa en dos terços dels individus afectats (percentatge d’explosió a la sang> 30%).
El grup d'estudi alemany de CML defineix la crisi explosiva de la següent manera:
- Proporció de voladures i promielòcits a sang perifèrica i / o medul·la òssia ≥ 30%, o
- Proporció de voladures i promielòcits més del 50% de les cèl·lules nucleades de la medul·la òssia, o bé
- La blàstica confirmada citològicament o histològicament s’infiltra a l’exterior medul · la òssia, melsa, O limfa nodes. Aquests infiltrats també s’anomenen cloromes.
La taxa de supervivència a 10 anys oscil·la entre el 40-88%.
A Suècia, l’esperança de vida d’un pacient amb LMC recentment diagnosticat des del 2013 gairebé arriba a la de la població normal. Un estudi alemany arriba a la mateixa conclusió: avui en dia, el 83% dels pacients amb LMC encara viuen deu anys després del diagnòstic.
