Fibres malignes histiocitoma (MFH) (sinònims: tumors fibrohistiocítics; fibroxantosarcoma; mixofibrosarcoma; sarcoma de teixits tous; ICD-10-GM C49.9: neoplàsia maligna d’altres teixit connectiu i altres teixits tous, no especificats) és una neoplàsia maligna (neoplàsia) de teixit tou, teixit ossi i pell. Pertany al grup dels sarcomes de teixits tous. El típic d’un MFH és que no té una diferenciació cel·lular clarament assignable.
Es distingeixen les següents formes d’histiocitoma fibrós maligne:
- Fibres malignes primàries histiocitoma - causa desconeguda.
- histiocitoma fibrós maligne secundari (aproximadament el 20% dels casos) - a causa d'una lesió tissular preexistent com ara a / s:
- De les malalties subjacents següents:
- Encondroma (benigne (benigne) tumor ossi derivats de cartílag teixit).
- Displàsia fibrosa (malformació del teixit ossi, és a dir, el ossos formen protuberàncies semblants al tumor).
- Fractura òssia (fractura òssia)
- Infart ossi (desaparició del teixit ossi).
- La malaltia de Paget (malaltia del sistema esquelètic amb remodelació òssia).
- Osteomielitis (inflamació de la medul·la òssia)
- Intervenció quirúrgica
- Per MFH de la pell:
- En teixit cicatricial
- En llocs d’inflamació crònica
- A les zones irradiades (radiatio; radioteràpia).
- De les malalties subjacents següents:
Relació de sexes: els homes es veuen afectats aproximadament el doble de vegades que les dones.
Incidència màxima: fibrosa maligna histiocitoma es produeix predominantment entre els 20 i els 70 anys, sovint els homes desenvolupen la malaltia entre els 40 i els 60 anys i les dones entre els 20 i els 30 anys.
L’histiocitoma fibrós maligne és el tercer sarcoma de teixits tous més comú (11%). En general, però, és una neoplàsia maligna molt rara de l’edat adulta.
La incidència (freqüència de casos nous) per MFH de les extremitats, així com el tipus retroperitoneal (retroperitoneu = espai situat darrere de la peritoneu a l'esquena cap a la columna vertebral) hi ha 8.8 casos per cada 1,000,000 de persones a l'any i per a MFH cutània / cutània <0.5 per cada 1,000,000 de persones a l'any (a Alemanya).
El recorregut i el pronòstic depenen de la ubicació, extensió i etapa del tumor ossi. És cert que "com més primer es detecta el tumor, millors són les possibilitats de curació". L'histiocitoma fibrós maligne creix relativament lentament, però sovint es comporta de forma molt agressiva, formant hematògens ("a través del torrent sanguini") i limfògens ("a través de la via limfàtica") metàstasi a la regional limfa nodes (4-17%) (31-35% dels casos). Metàstasi a distància (la propagació de cèl·lules tumorals des del lloc d'origen a través del sang/ sistema limfàtic cap a un lloc distant del cos i el creixement de nou teixit tumoral allà), especialment pulmonar (“als pulmons”; 90%), i rarament òssia (“al ossos“; 8%) o hepatogènic (“al fetge“; 1%), també es pot observar. En molts casos, el tumor ja s'ha "estès" en el moment del diagnòstic. S’ha d’eliminar quirúrgicament. Això sol anar seguit de radiatio (radiació teràpia), i possiblement quimioteràpia.
L’histiocitoma fibrós maligne té tendència a reaparèixer. La taxa de recurrència local oscil·la entre el 19 i el 31%.
El pronòstic d’un histiocitoma fibrós maligne és deficient (per a paràmetres pronostics desfavorables, vegeu “Factors de conseqüència / pronòstic” a continuació).
La taxa de supervivència a 5 anys per a histiocitoma fibrós maligne és del 58-77%. La taxa de supervivència a 5 anys dels tumors retroperitoneals és del 15-20%.
La taxa de supervivència a 10 anys d’un histiocitoma fibrós maligne de baix grau és del 90%, la d’un histiocitoma fibrós maligne de grau mitjà és del 60% i la d’un histiocitoma fibrós maligne d’alt grau és del 20%.
