Pitiriasi rubra pilaris (PRP) és molt rar pell malaltia, que sovint es confon amb psoriasi. Malgrat símptomes similars, aquesta síndrome és un grup diferent pell malalties que no tenen res a veure entre si. Generalment, pitiriasi rubra pilaris es cura sola.
Què és la pitiriasi rubra pilaris?
Pitiriasi rubra pilaris representa un terme col·lectiu per a diferents pell malalties amb els mateixos símptomes. La causa pot ser a general mutació en casos rars. En la majoria dels casos, però, la causa no és clara. La pitiriasi rubra pilaris també s’anomena líquen espinós o malaltia de Devergie. Va ser descrit per primera vegada el 1856 per la dermatòloga parisenca Marie Guillaume Devergie. La malaltia és molt rara. En la literatura mèdica, se li dóna una probabilitat d'1 de cada 1000,000 i 1 de cada 500,000, respectivament. La pitiriasi rubra pilaris no és una malaltia perillosa. Però es caracteritza per l’aparició de nòduls cutanis amb pruïja al tronc i cap. Sovint s'origina a partir del cabell fol·licles. Les irritacions de la pell semblen irregulars, amb una transició suau a una erupció plana (eritrodèrmia). En la majoria dels casos, la malaltia es produeix entre els 40 i els 60 anys.
Causes
Les causes de la pitiriasi rubra pilaris són desconegudes en la majoria dels casos. Originalment, es pensava que la malaltia era uniforme i hereditària. Avui se sap que només el cinc per cent de tots els casos es deuen clarament a causes hereditàries. Mutacions de la CARD14 general es creu que al locus genètic 17q25.3 són els responsables de la malaltia. El mode d’herència és autosòmic dominant. Tot i així, també es produeixen casos esporàdics. No obstant això, això general la mutació provoca una forma juvenil atípica de la malaltia. A més, en el cas de l’herència dominant d’aquest gen, la malaltia no sempre hauria d’esclatar. Més aviat, s'ha comprovat que hi ha sis tipus diferents de pitriasi rubra pilaris:
- El tipus clàssic per a adults
- El tipus adult atípic
- El clàssic tipus juvenil
- El tipus juvenil circumscrit
- El tipus juvenil atípic
- La PRP associada al VIH
La majoria dels casos de pitiriasi rubra pilaris no són hereditaris. Tot i així, no es coneix la gènesi exacta de la malaltia. La forma hereditària molt rara és considerablement més difícil de tractar que les altres formes. En el clàssic tipus d'adult, una connexió amb la pell càncer se sospita. No obstant això, la incidència de la pell càncer també es desconeix quan es produeix aquest tipus. Algunes investigacions suggereixen una anomalia en el processament de vitamina A com a causa de la pitiriasi rubra pilaris. No obstant això, un sistema immune També s’ha tingut en compte el desajust.
Símptomes, queixes i signes
La pitiriasi rubra pilaris es manifesta per nòduls vermells brillants i punxeguts al tronc, cap, i els costats extensors de les extremitats. A més, hi ha eritema escamós a la pell. Els nòduls solen començar per la cabell fol·licles. Hi ha una pell normal entre els nòduls, de manera que les irritacions de la pell semblen irregulars. Les zones afectades de la pell se senten rugoses i donen una sensació de fregament. La pell també presenta un augment cal formació. Als palmells de les mans, a més de l’augment cal formació, també hi ha llàgrimes semblants a les esquerdes a la pell (rhagades). Hi ha picor moderada constant. En la fase aguda, pot haver-hi un enrogiment general de la pell. En cap moment, però, símptomes generals com febre or fatiga apareixen. No obstant això, el curs de la malaltia depèn del tipus existent. En el tipus d’adult clàssic més comú, la malaltia no comença fins a l’edat adulta. Els símptomes disminueixen per si sols al cap d’uns anys i reapareixen només en casos excepcionals després d’un determinat període de temps. En el tipus adult atípic, els símptomes també apareixen a l'edat adulta. No obstant això, poden persistir durant vint anys o més abans de desaparèixer. En el tipus clàssic juvenil, els símptomes apareixen a l’adolescència i solen desaparèixer al cap d’un any. De nou, poden reaparèixer més tard. En el tipus juvenil circumscrit, els símptomes aïllats a les mans, els colzes, els genolls i la planta dels peus ja es produeixen en els nens i es resolen durant la pubertat. El tipus juvenil atípic de la malaltia és genètic. Comença abans del naixement i persisteix indefinidament. La PRP associada al VIH és difícil de tractar.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
La pitiriasi rubra pilaris s’assembla psoriasi i normalment només es pot diagnosticar per la pell biòpsia. Les indicacions de PRP ja sorgeixen quan es tracta el presumpte psoriasi no té èxit.
complicacions
En la pitiriasi rubra pilaris, els afectats pateixen principalment diverses malalties cutànies. Aquests tenen principalment un efecte molt negatiu sobre l’estètica del pacient i poden reduir-la significativament. En molts casos, els pacients també pateixen complexos d’inferioritat o una autoestima significativament reduïda. L’assetjament i les burles també poden produir-se i tenir un efecte negatiu sobre la psique de la persona afectada. Com a norma general, els afectats també pateixen una picor severa a la pell a causa de la pitiriasi rubra pilaris i, a més, febre. El pacient també pateix fatiga i esgotament. Els símptomes també poden desaparèixer per si sols. Especialment durant la pubertat, els símptomes disminueixen. Malauradament, no és possible un tractament causal de la pitiriasi rubra pilaris. No obstant això, amb l'ajut de cremes i ungüents, els símptomes de la malaltia es poden alleujar significativament. Com a regla general, no es produeixen complicacions particulars. Teràpia de llum també és possible i condueix a un curs positiu de la malaltia. L'esperança de vida de la persona afectada no es veu afectada per la malaltia.
Tractament i teràpia
La pitiriasi rubra pilaris no es pot curar mitjançant el tractament. No obstant això, els símptomes solen desaparèixer sols. No obstant això, si la irritació de la pell persisteix, tòpica cremes i ungüents que conté urea i àcid làctic ajudarà. Això manté la pell humida. Quan vitamina A es pren per via oral, de vegades s’han observat millores significatives en els símptomes. A més, les drogues es pot utilitzar per frenar el creixement de les cèl·lules de la pell. Els retinoides acitretina or isotretinoïna han demostrat ser efectius amb aquest propòsit. S’administren per via oral. Teràpia amb llum UV amb un tractament farmacològic addicional també promet un bon èxit.
Perspectives i pronòstic
L’evolució posterior de la pitiriasi rubra pilar sol dependre molt de quan es reconegui la malaltia i de la seva severitat en la persona afectada. Per aquest motiu, l’afectat hauria d’aconsellar-se idealment a un metge el més aviat possible i també iniciar el tractament perquè no sorgeixin altres queixes o complicacions. Com a regla general, l’autocuració no es pot produir amb la pitiriasi rubra pilaris, de manera que sempre és necessari el tractament d’un metge. Si la malaltia no es tracta en absolut, no hi haurà millora i els símptomes poden propagar-se a altres parts del cos, reduint així considerablement la qualitat de vida de la persona afectada. El tractament de la pitiriasi rubra pilaris pot alleujar i limitar significativament els símptomes amb l’ajut de medicaments i diversos cremes or ungüents. No obstant això, no sempre és possible una cura completa, de manera que la persona afectada sempre tornarà a patir la malaltia. En general, una salut dieta en particular, pot tenir un efecte positiu en el curs posterior d'aquesta malaltia i, fins i tot, en alguns casos evitar la seva recurrència. Aquesta malaltia no redueix l’esperança de vida de l’afectat.
Prevenció
Malauradament, atès que es desconeixen les causes de la pitiriasi rubra pilar, no es poden fer recomanacions per a la seva prevenció. En qualsevol cas, després de l’aparició de PRP, també s’hauria d’examinar la pell per detectar un possible risc de pell càncer.
Aftercarecare
Les persones afectades en tenen poques i cap d’especial mesures de cura posterior directa disponible en la majoria dels casos de pitiriasi rubra pilaris. Tanmateix, les persones afectades haurien de consultar un metge ben aviat per evitar que es desenvolupin complicacions o altres símptomes a mesura que progressi la malaltia. Com més aviat es contacti amb un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. Per aquest motiu, les persones afectades haurien de posar-se en contacte amb un metge idealment per conèixer els primers símptomes i signes de la malaltia. En alguns casos, els símptomes desapareixen per si sols, de manera que no és necessària o possible cap cura posterior. No obstant això, en alguns casos, teràpia lleugera pot alleujar els símptomes i millorar la qualitat de vida de la persona afectada. També es poden prendre diversos medicaments per pal·liar els símptomes. Els pacients sempre s’han d’assegurar que s’utilitza la dosi correcta i que la medicació es pren regularment. En cas de preguntes o incerteses, sempre s’ha de contactar primer amb un metge. La pitiriasi rubra pilaris no redueix l’esperança de vida de la persona afectada en la majoria dels casos i es pot curar relativament bé de nou.
Què pots fer tu mateix?
Diverses malalties de la pell que es produeixen rarament s’agrupen sota el terme pitiriasi rubra pilaris, però són inofensives per si mateixes. Tot i això, els afectats solen patir-ne molt. Això es deu principalment a les pústules, que també apareixen a zones visibles del cos i, de vegades, desfiguren greument els pacients. Els pacients joves poden ser assetjats o burlats, però els pacients grans amb pitiriasi rubra pilaris també poden perdre la seva confiança en si mateixos. Per tant, psicoteràpia or teràpia conductual es recomana com a tractament complementari. Moltes persones afectades també van trobar grup teràpia útil, perquè els va ajudar a comprendre i avaluar millor les reaccions dels seus companys. En principi, els pacients que pityriasis rubra pilaris han de tenir cura de la seva pell amb regularitat amb els ungüents que se'ls prescriuen. Banys d’oli, locions que conté urea i / o àcid làctic, i les pells suaus també poden millorar l’aspecte de la pell i reduir la picor. Alguns pacients també han tingut bones experiències amb teràpies amb llum ultraviolada. Una salut dieta sempre és útil en malalties de la pell. Especialment greix i sucre-que conté productes de conveniència i menjar ràpid sovint s’associen amb lesions cutànies. Per tant, val la pena arribar-hi vitamina-aliments frescos i rics, perquè donen suport al procés de curació. Com que el cos també es desintoxica a través de la pell, entre altres coses, és aconsellable evitar toxines com nicotina i alcohol.
