En ossos sans, hi ha formació i degradació equilibrar. Això es pertorba a La malaltia de Paget. Molts pacients no presenten símptomes, mentre que altres experimenten diversos símptomes. La malaltia de Paget rep el nom del seu primer descriptor, el metge britànic Sir James Paget. També es diu "La malaltia de Paget de l’os ”(per distingir-lo de Carcinoma de Paget, “Malaltia del pit de Paget”).
Osteodistròfia deformans
El terme tècnic osteodistròfia deformans proporciona una descripció adequada del condició: l'osteodistròfia es refereix a una remodelació òssia anormal que resulta en una disminució de la qualitat òssia; deformans significa "desfigurar" com a possible conseqüència del trastorn.
Com es desenvolupa aquesta malaltia i a qui afecta?
La causa encara no està clara. No obstant això, hi ha proves que poden tractar-se d’un trastorn causat per virus (especialment xarampió virus) que no es fa evident fins anys o dècades després de la infecció (lent infecció per virus). Com que hi ha una agrupació familiar i geogràfica de la malaltia, probablement també hi ha una predisposició hereditària.
Les cèl·lules que mengen ossos (osteoclasts) necessàries per remodelar l’os són més actives que en individus sans, cosa que provoca una degradació augmentada del teixit ossi. El cos intenta compensar aquesta degradació accelerada mitjançant una acumulació precipitada (mitjançant osteoblasts), que, però, condueix a que l’os acabat de formar sigui de qualitat inferior.
Les conseqüències d’aquest augment de la degradació i acumulació són l’engrossiment i les irregularitats òssies, la flexió i la reducció de la capacitat de càrrega de l’esquelet. Sobretot es veuen afectats homes de més de 40-50 anys, la incidència de la malaltia és de 50 a 300 casos per cada 100,000 habitants. Així, tot i que la malaltia de Paget és rara, segueix sent la segona malaltia òssia més freqüent després osteoporosi.
Com es manifesta la malaltia?
En moltes persones afectades, no hi ha símptomes o amb prou feines, de manera que no és estrany que el diagnòstic es faci per casualitat durant un Radiografia realitzat per un altre motiu. Si es produeixen símptomes, afecten principalment les zones on ossos estan sota pes estrès: Columna lumbar, pelvis i cames, possiblement també crani, clavícules i braços superiors.
- Les deformacions creixents poden ser visibles des de l'exterior (per exemple, flexió de la canya en forma de sabre, postura corbada, canvis facials (el barret es torna de sobte petit).
- Pot haver-hi - generalment difús, tirant - dolor als llocs de remodelació (especialment a la nit) - mal d'esquena és particularment comú. A causa dels canvis, el adjacent articulacions estan sotmesos a augment estrès, la qual cosa comporta cada vegada més molèsties també allà.
- Fractures òssies espontànies, greus mals de cap, pèrdua d'oïda i mareig els atacs (a causa de la deformació de l’os a l’oïda interna) i la paràlisi nerviosa (per exemple, perquè les vèrtebres deformades pressionen el canal nerviós) són altres possibles conseqüències.
- L’augment de la pèrdua òssia comporta un augment calci excreció, que pot lead a ronyó pedres.
- Les complicacions tardanes rares (aproximadament l’1% dels casos) són malignes tumor ossi (osteosarcoma).
