El Pemphigus foliaceus és una malaltia autoimmunològica del pell en què cèl·lules del sistema immune desglossament proteïnes que s'uneixen al pell. Això fa que es formin escletxes al fitxer pell, que després es converteixen en vesícules. El tractament es fa per via sistèmica administració of glucocorticoides o un altre les drogues que esmorteixen el sistema immune.
Què és el pemphigus foliaceus?
L'home sistema immune reconeix patògens i altres substàncies que són alienes al cos com a amenaces. Després d’identificar-se com a aliè al cos, el sistema immunitari provoca atacs per eliminar les amenaces a l’organisme el més ràpidament possible. En malalties autoimmunitàries, aquest procés es veu pertorbat. El sistema immunitari de les persones afectades ataca el teixit del propi cos en lloc de substàncies estranyes. Malalties autoimmunitàries es pot dirigir contra qualsevol teixit. Aquestes malalties de la pell s’anomenen dermatosis autoimmunes. Pemphigus foliaceus és una dermatosi autoimmune que provoca ampolles de la capa epidèrmica superior i pot afectar altres mamífers i humans. Per al pemphigus foliaceus humà, la medicina distingeix quatre formes diferents: A més del pemphigus foliaceus esporàdic tipus Cazenave, hi ha pemphigus braziliensis, que es troba predominantment a Amèrica del Sud, pemphigus seborrhoicus i pemphigus erythematosus. Com és el cas de la majoria malalties autoimmunitàries, la causa de la disfunció immune subjacent encara no s'ha determinat de manera concloent per al pemphigus foliaceus.
Causes
Pacients amb forma de pemphigus foliaceus autoanticossos dirigida contra la desmogleïna 1. Es tracta d’una proteïna dels desmosomes que és fonamental per a la cohesió cel·lular dels queratinòcits a les capes més externes de la pell. Les reaccions antigen-anticòs fan que el cos del pacient alliberi proteolític enzims que es degraden proteïnes. Aquests enzims trencar les connexions entre cèl·lules de la pell individuals juntament amb el proteïnes. Com que la pell no té cohesió cel·lular en conseqüència, els queratinòcits es completen. Es produeix l’anomenada acantòlisi. Com a resultat, es formen escletxes a l’epidermis, que posteriorment es formen ampolles. La desmogleïna 1 es presenta com a proteïna només en petites proporcions a les membranes mucoses. La seva funció a les membranes mucoses es compensa amb la desmogleïna 3 de les capes de la mucosa superior en cas de fracàs. Per aquest motiu, els efectes del pemphigus foliaceus es limiten a la pell externa. Quins factors intervenen principalment en la mala programació del sistema immunitari encara no està clar. Les malalties víriques causals primàries, per exemple, es discuteixen per a les malalties autoimmunes.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb pemphigus foliaceus presenten ampolles simptomàticament flàccides i que exploten ràpidament a la pell externa. La base de les butllofes consisteix en erosions ploroses i cruixents que poden expandir-se lentament i causar eritrodèrmia generalitzada. L’eritrodèrmia correspon a enrogiment que pot afectar tot l’òrgan de la pell o parts més grans de la pell. En molts casos, les erosions dels pacients amb pemphigus foliaceus tenen una olor desagradable. La secreció continguda a les butllofes es descomposa per els bacteris, els productes metabòlics dels quals són responsables de la mala olor. Alguns pacients es queixen de picor o pell ardent. A mesura que freguen la pell i es rasquen les butllofes a causa de la picor, les butllofes sovint s’estenen de forma incontrolada. En aquest cas, les butllofes estenents es deuen al principi del fenomen positiu de Nikolski. En la majoria dels casos, les butllofes afecten cap, cara i tronc del cos. Dins de les mucoses, la formació de butllofes només es produeix en els casos més rars.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El dermatòleg fa el diagnòstic del pemphigus foliaceus basat en la serologia i la histopatologia. Una sospita inicial es pot basar en els signes de Nikolski. En l'etapa activa, per exemple, la pell del pacient es pot desprendre mitjançant una lleugera pressió tangencial. Autoanticòdics es pot observar al sèrum i a l’espai intercel·lular. En les etapes posteriors de la malaltia, es va accelerar sang la sedimentació també és present. A més, el sang compta els canvis. Es produeixen disproteinèmies. Histopatològicament, les ampolles acantolítiques afecten principalment a l’estrat granulosum. Dins de la dermis, sovint es poden observar evidències d’acantosi, papilomatosi o infiltració de leucòcits. lupus eritematós i seborreica èczema. En el diagnòstic precís, el diagnòstic es redueix a una de les quatre formes de la malaltia. El Pemphigus foliaceus, com totes les altres malalties autoimmunes, es caracteritza per un curs individual. Per tant, el pronòstic dels pacients amb la malaltia no es pot generalitzar fàcilment.
complicacions
El Pemphigus foliaceus s’ha de tractar amb urgència perquè en cas contrari es pot lead a diverses complicacions. Per exemple, el fitxer lesions cutànies causat per la resposta autoimmune del cos es pot estendre per tot el cos sense tractament i provocar el que es coneix com eritrodèrmia generalitzada. En l’eritrodèrmia generalitzada, tota la pell s’inflama i es torna vermella. Les característiques del procés de la malaltia són la pèrdua de calor i proteïnes, l’augment de la proliferació cel·lular de les cèl·lules de la pell i la dilatació de sang d'un sol ús i multiús.. Les complicacions greus, que fins i tot poden arribar a posar en perill la vida, es produeixen amb reaccions cutànies especialment pronunciades. Per exemple, la pèrdua severa de líquids pot causar perill per a la vida deshidratació. Es produeixen pèrdues de calor i proteïnes perilloses a causa de l’augment de la formació de cèl·lules de la pell i de l’extensió de la pell. A més, la dilatació de la sang d'un sol ús i multiús. sovint condueix a malalties cardiovasculars greus. La formació constant de butllofes i líquids també proporciona un caldo de cultiu ideal per a bacteris patògens. Per tant, si no es tracta, es poden desenvolupar infeccions greus, que poden ser fins i tot mortals. Tanmateix, aquest perill es pot augmentar encara més amb el administració of immunosupressors. Tanmateix, atès que el pemphigus foliaceus només es pot tractar suprimint el sistema immunitari, antibiòtics se solen administrar com a mesura de precaució per prevenir infeccions greus durant el tractament. Fins ara no hi ha cap tractament curatiu disponible. Cal suprimir constantment el sistema immunitari, de manera que també s’han de prendre precaucions constantment per prevenir-les enfermetats infeccioses.
Quan ha d’anar al metge?
Atès que el pemphigus foliaceus no es cura a si mateix i, en la majoria dels casos, intensifica els símptomes, es recomana el tractament d’un metge. Només el tractament mèdic pot limitar i alleujar els símptomes. S'ha de consultar un metge en cas de pemphigus foliaceus quan es formen butllofes a la pell, que no desapareixen fàcilment i es produeixen durant un llarg període de temps. De la mateixa manera, la picor o un fort enrogiment a la zona de la pell afectada poden indicar pemphigus foliaceus i haurien de ser examinats per un metge. Atès que els afectats per aquesta malaltia sovint es rasquen, els símptomes s’intensifiquen. Les butllofes apareixen a diferents parts del cos i poden dificultar la vida del pacient. En cas d’aquestes queixes, s’ha de consultar immediatament un metge. Com a regla general, la malaltia pemphigus foliaceus pot ser diagnosticada i tractada per un metge de capçalera o per un dermatòleg. L’esperança de vida de la persona afectada no es veu afectada negativament.
Tractament i teràpia
Fins ara no s’ha identificat el desencadenant principal del pemphigus foliaceus. Per aquest motiu, causal teràpia és difícil. Per tant, la malaltia es considera incurable sense cap causa causal teràpia opció. Tanmateix, hi ha mètodes de tractament simptomàtics i de suport per al tractament teràpia de pacients. Bàsicament, la teràpia simptomàtica del pemphigus foliaceus és similar al tractament de pèmfig vulgar. Sistèmicament, glucocorticoides s’administren. Inicialment, són adequades dosis elevades per detenir el procés de la malaltia. Un cop els signes de Nikolski siguin negatius i els defectes de la pell comencin a curar-se, es reduirà gradualment la quantitat de dosi està indicat. A més de glucocorticoides, els pacients poden rebre altres immunosupressors. La teràpia immunosupressora contínua és tan important com la cura del lesions cutànies. Per a la prevenció de complicacions, el administració of antibiòtics és adequat. Interrupció ràpida de l'individu les drogues s’ha d’evitar amb urgència. En aquest context, s’han documentat amb freqüència recurrències de símptomes.
Perspectives i pronòstic
Sense tractament, la malaltia autoimmune crònica pemphigus foliaceus sol conduir a la mort cinc anys després de l’aparició. Per millorar el pronòstic, els dermatòlegs sovint prescriuen un tractament holístic amb corticosteroides, immunosupressors, intercanvi de plasma o immunoglobulina. Els tractaments, destinats a reduir els títols d’anticossos, es realitzen normalment en règim intern i sota supervisió, per tal de contrarestar les complicacions (incloses les letals) que puguin sorgir durant la teràpia. Des de la dècada de 1950, l’ús de corticosteroides en un període d’un any, en particular, ha conduït a millors perspectives a llarg termini per als pacients afectats, de manera que fins al 80% poden continuar vivint lliures de símptomes o fins i tot totalment recuperats a llarg termini. Sovint, els pacients afectats tenen restriccions en les seves activitats diàries durant i després del tractament, amb moltes hores d’absència de la feina, pèrdua de pes i falta de son. En aquest sentit, compartir les seves experiències amb altres persones afectades que pateixen el mateix pot ajudar-los a fer front als canvis de la seva vida. No obstant això, al voltant del 5% dels casos encara acaben fatalment a causa de les conseqüències de les infeccions sistèmiques del tractament - poques vegades després superinfecció de les lesions, així com la manca de tractament. Com més aviat es diagnostiqui la malaltia i s’iniciï el tractament, millor serà la possibilitat que els afectats visquin lliures de símptomes.
Prevenció
Fins ara, no hi ha cap mesura preventiva prometedora mesures disponibles contra el pemphigus foliaceus. Encara no es coneixen els desencadenants principals de la malaltia autoimmune. Només la identificació i la posterior evitació dels desencadenants podrien correspondre a una mesura preventiva.
Seguiment
En la majoria dels casos de pemphigus foliaceus, les opcions de seguiment directe són molt limitades. L’afectat depèn del diagnòstic i tractament ràpids i, sobretot, precoç d’aquesta malaltia, de manera que no es produeixin complicacions addicionals i no es presentin altres queixes. Cal prendre diversos medicaments. Cal seguir sempre les instruccions del metge. Així mateix, cal prestar atenció a una dosi correcta i també a una ingesta regular per alleujar les molèsties de forma adequada i permanent. En prendre antibiòtics, els pacients han de tenir en compte que no s’han de prendre junts alcohol per tal de no reduir-ne l’efecte. Els medicaments no s’han d’abandonar ràpidament en pemphigus foliaceus. També són necessaris controls i exàmens periòdics per part d’un metge per controlar l’estat actual de la malaltia i detectar altres danys en una fase inicial.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Amb Pemphigus foliaceus es pot alleujar cortisona, que el metge prescriu com tauletes or infusions. En prendre cortisona, els pacients han de seguir exactament la recomanació de dosificació. El cortisona el tractament protegeix contra les noves inflamacions de manera que les erosions de la pell retrocedeixin. És important no irritar innecessàriament les zones afectades de la pell. Es poden produir efectes secundaris en prendre els preparats. És precisament per això que la dosi correcta té un paper tan important. Els pacients també poden utilitzar ungüents or locions per curar la pell danyada. En fer-ho, definitivament ho haurien de fer escoltar a la recomanació del metge. La cura de la pell amb cura i cura impedeix la secundària inflamació. Si hi ha altres problemes de la pell o malalties autoimmunes, el metge hauria de saber-ne definitivament. D’aquesta manera, pot ajudar a fer l’ajust ideal de la medicació. Per tal de protegir la pell danyada, els pacients no s’han de ratllar, és clar. En cas contrari, el problema empitjorarà. Els exercicis calmants i la bona consciència corporal ajuden a deixar que les taques es curin en pau. D’aquesta manera, els malalts poden facilitar la vida una mica més. Al · lèrgia els pacients han de tenir especial cura i evitar l’al·lergen tant com sigui possible.
