Poliangiitis microscòpica

La poliangiitis microscòpica (MPA) (sinònims: mPAN; ICD-10-GM M31.7 La poliangiitis microscòpica) és un necrotitzant (morir de teixit) vasculitis (inflamació vascular) de petites ("microscòpiques") sang d'un sol ús i multiús., tot i que també es poden veure afectats els vaixells més grans. La inflamació del sang d'un sol ús i multiús. es desencadena immunoreactivament.

La poliangiitis microscòpica pertany al grup dels ANCA associats vasculítides (AAV). ANCA significa citoplasmàtic anti-neutròfil anticossos. Associat a ANCA vasculítides són malalties sistèmiques, és a dir, poden afectar gairebé tots els sistemes d'òrgans. La poliangiitis microscòpica està estretament relacionada amb granulomatosi amb poliangiitis (anteriorment Granulomatosi de Wegener). El principal criteri distintiu és el granuloma (nòdul formació), que no es veu a la poliangiitis microscòpica. Els símptomes de malaltia als ronyons i als pulmons són típics de la poliangiitis microscòpica.

La malaltia és molt rara.

La incidència (freqüència de casos nous) de poliangiitis microscòpica és d'aproximadament 4 casos per cada 1,000,000 de persones a l'any.

Curs i pronòstic: l’ús d’immunosupressors teràpia ha millorat significativament l’esperança de vida de les persones afectades en els darrers anys. Amb glucocorticoides i ciclofosfamida, la remissió a llarg termini (desaparició dels símptomes de la malaltia) es pot aconseguir en el 90% dels casos. Les recurrències són freqüents, de manera que els pacients s’han de controlar de prop. Els factors de risc per recaiguda inclouen el cessament precoç del glucocorticoide teràpia i total inferior ciclofosfamida dosi/durada de la teràpia.