Fibrosi pulmonar: teràpia farmacològica

Objectiu terapèutic

Detenció de la progressió (progressió de la malaltia).

Recomanacions de teràpia

  • Teràpia depèn de la malaltia subjacent.
  • Teràpia d’idiopàtica fibrosi pulmonar (la fibrosi pulmonar idiopàtica, la fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) / fibrosi pulmonar idiopàtica) sol tenir prednisiolona (glucocorticoides); a més, immunosupressors (per exemple, azatioprina) s’utilitzen. Directriu IPF 2015: prednisona + azatioprina + N-acetilcisteïna; forta recomanació en contra (PANTHER; directriu IPF 2017: el prednisol, l'aziotioprina i l'acetilcisteïna es classifiquen com a no adequats).
  • Les opcions de tractament estan disponibles per primera vegada per a la fibrosi pulmonar idiopàtica lleu a moderada:
    • Pirfenidona (agent antifibròtic; assaig ASCEND; vegeu "Nota" a continuació) [directriu IPF 2015: recomanació condicional per a això; confirmat el 2017] així com.
    • Nintedanib (inhibidor de multikinases; assaig INPULSIS) atura la progressió de la malaltia [directriu IPF 2015: recomanació condicional per a això]. Nintedanip està aprovat a la Unió Europea des del 15 de gener de 2015 en adults per al tractament de idiopatia fibrosi pulmonar (IPF).
      • En un estudi, els pacients van prendre nintedanib or placebo dues vegades al dia per a la durada de l’estudi de 52 setmanes; pulmó la funció (capacitat vital espiratòria forçada (FVC)) es va comprovar regularment durant el curs. El nintedanib el grup va mostrar un descens marcadament inferior de pulmó funció en comparació amb el placebo grup, resultant en una desacceleració significativa de la progressió de la malaltia.
      • El nintedanib també pot reduir la pèrdua de la funció pulmonar en altres formes de fibrosi pulmonar
  • En el 70-80% de tots els pacients, l’anterior les drogues es pot utilitzar a llarg termini.

Avís:

  • La pauta actualitzada (vegeu més avall) desaconsella el tractament de pacients amb idiopatia fibrosi pulmonar (IPF) amb vitamina K antagonistes (VKA), imatinib, abrisentan, bosentan, O macitentan.
  • També s’avaluen negativament sildenafil i monoteràpia amb acetilcisteïna.
  • Casos greus de drogues fetge S'ha informat de lesions (DILI), inclosos els casos mortals, amb l'ús de pirfenidona.