Mesures generals En insuficiència respiratòria (interrupció de l'intercanvi de gas pulmonar), es fa teràpia d'oxigen a llarg termini (vegeu més avall). Si cal, mesures mèdiques intensives en cas d’augment de la dificultat respiratòria. Revisió de la medicació permanent deguda a un efecte possible sobre la malaltia existent. Recomanacions de viatge: cal participar en una consulta mèdica de viatge. Viatge aeri només amb oxigen addicional ... Fibrosi pulmonar: teràpia
Un examen clínic exhaustiu és la base per seleccionar altres passos diagnòstics: examen físic general, inclosa la pressió arterial, el pols, el pes corporal, l'alçada; més: Inspecció (visualització). Pell, membranes mucoses i escleròtiques (part blanca de l’ull) [cianosi central (decoloració blavosa de la pell i de les mucoses centrals, per exemple, llengua), dits de baquetes, ungles de vidre] Auscultació (escolta) de ... Fibrosi pulmonar: examen
Paràmetres de laboratori de segon ordre, segons els resultats de la història, l'examen físic i els paràmetres de laboratori obligatoris, per a un diagnòstic diferencial petit. Hemograma. Diagnòstic diferencial. Paràmetre inflamatori: CRP (proteïna C reactiva). Factor reumatoide. AK) Anticossos antinuclears (ANA) Anàlisi de gasos sanguinis (BGA) Histologia (examen de teixit fi), citologia (examen de cèl·lules) de biòpsies (mostreig de teixits) preses ... Fibrosi pulmonar: prova i diagnòstic
Objectiu terapèutic Detenir la progressió (progressió de la malaltia). Recomanacions terapèutiques La teràpia depèn de la malaltia subjacent. La teràpia de la fibrosi pulmonar idiopàtica (fibrosi pulmonar idiopàtica, fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) / fibrosi pulmonar idiopàtica) sol ser amb prednisiolona (glucocorticoides); a més, s'utilitzen immunosupressors (per exemple, azatioprina). Pauta IPF 2015: prednisona + azatioprina + N-acetilcisteïna; forta recomanació en contra (PANTHER; directriu IPF ... Fibrosi pulmonar: teràpia farmacològica
Diagnòstic obligatori de dispositius mèdics. Diagnòstic de la funció pulmonar [objectivació del trastorn de la ventilació restrictiva i del trastorn de l’intercanvi de gasos]. Espirometria Pletismografia de tot el cos Mesura de difusió Radiografia del tòrax (tòrax / tòrax de raigs X), en dos plans. Tomografia computada del tòrax / tòrax (TC toràcica); preferit aquí: tomografia computada d'alta resolució (HRCT; gruix de la llesca ≤ 2 mm); sense administració de mitjà de contrast [fibrosi pulmonar idiopàtica ... Fibrosi pulmonar: proves diagnòstiques
Per prevenir la fibrosi pulmonar, s’ha de prestar atenció a la reducció dels factors de risc individuals. Factors de risc conductual Consum de drogues Cocaïna Inhalació d'agents nocius (fum de tabac + altres agents nocius: vegeu més avall "Contaminació ambiental - Intoxicacions"); però no es produeix principalment en fumadors; no obstant això, els fumadors antics o actius tenen un risc global de 1.6 vegades més elevat (inclosos els ... Fibrosi pulmonar: prevenció
Els símptomes i queixes següents poden indicar fibrosi pulmonar: Els símptomes clínics comencen de manera insidiosa i consisteixen en: Augmentar la dispnea per esforç (falta d'alè a l'esforç). Taquipnea: freqüència respiratòria excessiva. Tos seca / tos irritable (= tos irritable sense expectoració). En el curs posterior Disnea en repòs (falta d'alè en repòs). Dits de baqueta: engrossiment de ... Fibrosi pulmonar: símptomes, queixes, signes
Patogènesi (desenvolupament de la malaltia) La fibrosi pulmonar és un grup de malalties cròniques en què es produeix una remodelació de l'esquelet pulmonar (augment del teixit connectiu). En la fibrosi pulmonar idiopàtica (fibrosi pulmonar idiopàtica, fibrosi pulmonar idiopàtica IPF), l'epiteli alveolar apoptòtic probablement produeixi els següents processos: Alteració de la regeneració Activació dels fibroblasts (component principal del teixit connectiu). … Fibrosi pulmonar: causes
A continuació es detallen les malalties o complicacions més importants a les quals es pot afegir la fibrosi pulmonar: Sistema respiratori (J00-J99) Insuficiència respiratòria (limitació de la respiració): augment de la pressió al sistema arterial pulmonar amb qualsevol dels següents: Pressió parcial arterial de oxigen <70 mmHg durant la respiració espontània. Índex de Horrowitz <175 mmHg (índex d’oxigenació; paO2 / FiO2). Hiperventilació ... Fibrosi pulmonar: complicacions
Per al diagnòstic de fibrosi pulmonar pulmonar idiopàtica (FPI), s’han de complir els criteris 1 i 2 o 1 i 3: malaltia pulmonar intersticial (ILD) o malaltia pulmonar parenquimàtica difusa (DPLD) de causa coneguda (per exemple, exposició nociva, colagenoses, altres malalties sistèmiques, ILD induïda per medicaments, etc.) s’han d’excloure. En tomografia computada d’alta resolució (HRCT), un patró UIP ... Fibrosi pulmonar: classificació
La història clínica (història de la malaltia) representa un component important en el diagnòstic de la fibrosi pulmonar. Antecedents familiars Quina és la salut general dels membres de la teva família? Hi ha alguna malaltia comuna a la teva família? Història social Quina és la teva professió? Estàs exposat a substàncies laborals nocives en la teva professió? Història mèdica actual/sistèmica... Fibrosi pulmonar: història clínica
Malformacions congènites, deformitats i anomalies cromosòmiques (Q00-Q99). Síndrome d'Hermansky-Pudlak: trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva associada a l'albinisme, la fotofòbia i l'augment de la tendència al sagnat; generalment també fibrosi pulmonar i major tendència a l’hemorràgia. Neurofibromatosi: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant; pertany a les pacomatoses (malalties de la pell i del sistema nerviós); tres formes genèticament diferents ... Fibrosi pulmonar: o alguna cosa més? Diagnòstic diferencial
