Tumors odontogènics

Tumors odontogènics (ICD-10-GM C41.-: neoplàsia maligna de l’os i articular cartílag d'altres ubicacions i no especificades; ICD-10-GM D16.-: Neoplàsia benigna d'os i articular cartílag; ICD-10-GM D48.-: Neoplàsia de comportament incert o desconegut en altres localitzacions no especificades), les neoplàsies que es desenvolupen predominantment a partir de restes embrionàries de teixits odontogènics (implicats en la formació de les dents) s’agrupen. El terme inclou hamartomatós (canvis de teixit benignes semblants a tumors derivats de teixit germinal defectuosament diferenciat o dispers), canvis no neoplàstics mitjançant displàsies (canvis de cèl·lules anormals) a neoplàsies malignes metastàtiques (neoplàsies malignes que formen tumor fill). Formes de la malaltia

La majoria dels tumors odontogènics són neoplàsies benignes. No obstant això, els tumors malignes com els carcinomes i els sarcomes també poden ser d’origen odontogènic. A causa de la seva gènesi a partir de teixits a partir dels quals normalment es desenvolupen les dents, els tumors odontogènics es localitzen exclusivament a la mandíbula ossos o la coberta mucosa (hi ha canvis perifèrics). Els tumors odontogènics per se són rars. Com que algunes formes són extremadament rares, només es parlarà de les que no ho són tant. Neoplàsies benignes

  • Ameloblastomes
    • Classic ameloblastoma - intraòss (dins de l’os), infiltratiu i destructiu (destructiu).
    • Altres més rars ameloblastoma variants: ameloblastoma unicístic; Ameloblastoma perifèric (sinònim: ameloblastoma extraòsseu de teixits tous); Ameloblastoma desmoplàstic.
  • Fibroma ameloblàstic
    • poques vegades
    • Benigne
    • Neoplàstic
    • Sovint s’associa amb una dent sense erupció
  • Tumor odontogènic adenomatoide (AOT) (antic sinònim: adenoameloblastoma).
    • Benigne
    • No neoplàsic
    • Hamartomatós (canvis de teixits benignes semblants a tumors derivats de teixit germinal defectuament diferenciat o dispers).
    • Intraòsia o perifèrica
  • Fibromixoma (sinònims: mixoma, mixoma odontogènic).
    • Relativament rar
  • Tumor odontogènic epitelial calcificador (KEOT) (antic sinònim: tumor de Pindborg).
    • Rar
  • Quist odontogènic calcificador (sinònims: quist de cèl·lula fantasma calcificant odontogènic, quist de cèl·lula fantasma calcificant odontogènic; anteriorment: quist de Gorlin).
    • Relativament rar (aproximadament el 2% de tots els tumors odontogènics).
    • Formularis
      • Forma de quist
      • Neoplàsia (llavors: tumor epitelial odontogènic de "cèl·lules fantasma"): quístic o sòlid.
  • Odontoma
    • Sovint a prop d’una dent retinguda (es considera retinguda una dent, mantenida al seu lloc, sempre que no aparegui a la cavitat oral en el moment aproximat de la seva erupció fisiològica)
    • Dues variants:
      • Odontoma complex
        • Tots els teixits formadors de dents es contenen barrejats
      • Odontoma compost (sinònims: odontoma compost, odontoma compost).
        • Consta de les formacions dentals rudimentàries més petites.
  • Fibroma odontogènic
    • poques vegades
    • Diferents variants morfològiques
  • Cementoblastoma benigne (sinònim: cementoma veritable).
    • Nova formació a partir de les cèl·lules formadores de ciment de la dent.
    • poques vegades

Neoplàsies malignes

  • Carcinomes odontogènics: molt rars i difícils de distingir diagnòstic diferencial.
  • Sarcomes odontògens: extremadament rars

Relació de sexe:

  • Ameloblastoma clàssic: 1: 1
  • Ameloblastoma desmoplàstic: 1: 1
  • Perifèric ameloblastoma: els mascles es veuen afectats el doble de vegades que les femelles.
  • Ameloblastoma unicístic: mascles: femelles = 1.5: 1.
  • Fibroma ameloblàstic: mascles: femelles = 1.4: 1
  • Tumor odontogènic adenomatoide (AOT): les dones es veuen afectades el doble de vegades que els homes.
  • Fibromixoma: mascles: femelles = 1: 1.5.
  • Quist odontogènic calcificador: mascles: femelles = 1: 1
  • Tumor odontogènic epitelial calcificador (KEOT): 1: 1.
  • Odontomes: els mascles són més afectats que les femelles.
  • Cementoblastoma benigne: mascles: femelles = 1: 1.2

Incidència màxima: els tumors odontogènics es manifesten clínicament en més del 90% entre els 6 i els 20 anys.

  • Ameloblastoma clàssic: edat màxima de 40.2 anys. Sembla que els mascles es veuen afectats quatre o cinc anys més tard que les femelles.
  • Ameloblastoma desmoplàstic: predominantment a la 4a i 5a dècada de vida.
  • Ameloblastoma unicístic: mitjana de 16, 5 anys amb dent afectada; sense impacte 35.2 anys.
  • Fibroma ameloblàstic: 78% diagnosticat abans dels 20 anys.
  • AOT: la meitat de tots els casos es diagnostiquen entre els 13 i els 19 anys, distingint AOT d'altres tumors odontogènics. Es desconeixen les recurrències (recurrència de la malaltia).
  • Fibromixoma: l’edat mitjana és de 28 anys.
  • Quist odontogènic calcificador: generalment a la 2a dècada.
  • KEOT: l’edat mitjana és de 37 anys.
  • Odontoma
    • Complex: diagnosticat a l'edat mitjana de 20 anys; 84% abans dels 30 anys.
    • Compost: diagnòstic de mitjana als 17.2 anys
  • El cementoblastoma benigne es diagnostica aproximadament a la meitat abans dels 20 anys.

Prevalença (freqüència de la malaltia): els tumors odontògens són malalties rares. Els percentatges en els dos dígits representen odontomes, ameloblastomes i cementoblastomes benignes.

  • Els odontomes es troben entre els tumors odontogènics més freqüents. Representen fins al 73% de totes les malformacions reals (hamartomes) a les regions europees i nord-americanes, però només al voltant del 6% a Àfrica i Àsia.
  • Els ameloblastomes, en canvi, es concentren a les regions africana i asiàtica (del 58 al 63%).
  • El 0.3% al 7% de tots els tumors odontogènics a tot el món són fibroodontomes ameloblàstics (només 94 casos descrits el 2004)

La incidència (freqüència de casos nous) de cementoblastomes benignes és d'aproximadament un cas nou per cada 1,000,000 de persones a l'any. Curs i pronòstic: els tumors odontògens solen ser asimptomàtics (sense símptomes: troballa incidental). Moltes formes solen créixer lentament.

  • Ameloblastoma clàssic: creixement lent, localment invasiu i destructiu, generalment no metastàtic ("semimaligne"). Fins i tot amb l’enfocament quirúrgic radical actual, són possibles recidives (recurrència de la malaltia), que són més freqüents al maxil·lar que a la mandíbula. La taxa de recurrència amb enucleació es dóna entre el 20 i el 90%.
  • El curs de l'ameloblastoma unicístic és menys agressiu que l'ameloblastoma clàssic. La taxa de recurrència és del 10% al 25%.
  • Fibroma ameloblàstic: el curs és indolor, de creixement lent i expansiu. En un 75%, les dents sense erupció es troben associades al tumor. La recurrència presumpta és possible amb inicial conservadora teràpia amb escissió incompleta (fins al 34.5% dels casos). Es pot concebre una transformació maligna a fibrosarcoma ameloblàstic.
  • AOT: creixement lent i progressiu.
  • El fibromixoma presenta un creixement indolor, infiltratiu i destructiu i es repeteix en un 25% dels casos, sovint a causa de l’eliminació incompleta del tumor primari.
  • KEOT creix invasiva localment i també es tracta amb cirurgia radical. La taxa de recurrència és del 14%.
  • Odontomes créixer sense dolor i lentament amb un potencial de creixement limitat basat en la finalització de dentició (dentició permanent). És possible l’erupció d’una dent retinguda després de l’eliminació de l’odontoma adjacent. No hi ha recurrències. Nota: una dent sempre es considera retinguda, conservada quan no apareix a la cavitat oral en el moment aproximat de la seva erupció fisiològica.
  • El fibroma odontogènic presenta una taxa de recurrència baixa.
  • Cementoblastomes benignes créixer lentament i tenen un potencial de creixement il·limitat amb una taxa de recurrència incerta. Les recurrències estancades són possibles.