La dermopatia fibrosant nefrogènica representa una malaltia nova i molt rara de teixit connectiu associada a l’ús d’agents de contrast que contenen gadolini en pacients amb ronyó malaltia. A més del pell, El teixit connectiu de músculs i òrgans interns sovint es veu afectat. La malaltia pot lead fins a una limitació severa del moviment i fins i tot la mort.
Què és la dermopatia fibrosant nefrogènica?
La dermopatia fibrosant nefrogènica es va descobrir per primera vegada el 1997 quan es tractava de pacients individuals amb insuficiència renal es va trobar que tenia un augment anormal de la teixit connectiu dels pell. Bastant ràpidament, es podria establir una connexió amb l’ús d’agents de contrast que contenen gadolini en ressonància magnètica. No obstant això, el nom de "dermopatia fibrosant nefrogènica" ja està obsolet. El nom es va canviar per fibrosi sistèmica nefrogènica (NSF) després que es pogués demostrar que sovint la musculatura i molts òrgans interns tal com cor, fetge o també hi intervenen pulmons. Un altre nom és diàlisi-fibrosi sistèmica associada, tot i que recentment s’ha qüestionat si només es veuen afectats els pacients amb diàlisi. Fins ara, s’han observat aproximadament 315 casos. Encara no es coneix el mecanisme exacte de desenvolupament de NSF. Segons observacions anteriors, la fibrosi sistèmica nefrogènica afecta només a pacients amb insuficiència renal que, segons recents descobriments, no necessàriament requereixen diàlisi. L'ús d'agents de contrast que contenen gadolini en pacients amb salut renal mai ha conduït a NSF segons els resultats anteriors. A causa del poc nombre de casos, encara no s’ha pogut fer una declaració general sobre les possibilitats de recuperació. Tot i que hi ha casos individuals amb un curs molt favorable, no es podria aconseguir cap millora en altres casos.
Causes
Un requisit previ per al desenvolupament de la fibrosi sistèmica nefrogènica és insuficiència renal i l'ús d'agents de contrast que contenen gadolini en ressonància magnètica, com s'ha esmentat anteriorment. El gadolini és un element químic del grup de les terres rares i pertany als lantànids. Degut als seus nombrosos electrons no aparellats, és paramagnètic i, per tant, és molt adequat per utilitzar-lo imatges per ressonància magnètica. Per tant, conté gadolini agent de contrast s'utilitza en la imatge cervell o altres òrgans durant els exàmens de ressonància magnètica. Es coneix la toxicitat dels ions de gadolini lliure. Tanmateix, aquest element es fixa per complexació, de manera que normalment es pot utilitzar sense problemes. La toxicitat aguda dels ions de gadolini lliures es deu al fet que es poden canviar per calci ions. A més, conté suports de contrast iode no es pot utilitzar en pacients amb insuficiència renal perquè afectarien encara més la funció renal. Ara, però, la fibrosi sistèmica nefrogènica s'ha induït en alguns pacients renals després de l'ús de mitjans de contrast que contenen gadolini. Encara no se sap el paper de la relació entre la disfunció renal i el gadolini. Se suposa que en aquests pacients fins i tot una petita alliberació d’ions gadolini del complex quelat provoca un augment de la fibrosi del teixit connectiu. La fibrosi sistèmica nefrogènica es pot desenvolupar de dos dies a 18 mesos després agent de contrast ús. Es creu que el risc de desenvolupar NSF depèn del grau d’alliberament d’ions gadolini. Per tant, segons el Comitè Europeu de Medicaments d’Ús Humà (CHMP), els agents de contrast que contenen gadolini es classifiquen en tres grups de risc: baix, moderat o alt.
Símptomes, queixes i signes
La fibrosi sistèmica nefrogènica afecta per igual a dones i homes. Al cap de dos dies i 18 mesos després de la contenció de gadolini agent de contrast s’utilitza, inicialment poden aparèixer nòduls o taques vermelles i fosques a les mans i als peus. A mesura que avança, pell es desenvolupa un espessiment. La pell s’endureix i després s’assembla a una pela de taronja. Aquests canvis sovint afecten tot el tronc del cos, deixant el coll i cap sobretot exposats. Músculs, lligaments i tendons contracte. El moviment es fa cada vegada més restringit. Alguns pacients poden desplaçar-se només amb l'ajuda d'una cadira de rodes. Si el fitxer cor o els pulmons es veuen afectats, el pronòstic sovint és molt desfavorable. Ja s’han observat defuncions.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La fibrosi sistèmica nefrogènica es pot diagnosticar per la pell i els músculs biòpsia. No obstant això, els canvis no es poden verificar mitjançant anomalies específiques a valors de laboratori. S'exclou un possible escleromiedema com a diagnòstic diferencial en absència de paraproteïnes. En cas contrari, les mostres de teixit mostren un engrossiment significatiu de l’escleròtica. Després d’una extensa història, s’estableix una associació amb agents de contrast que contenen gadolini.
complicacions
La dermopatia fibrosant nefrogènica ja és una complicació molt rara en pacients amb deteriorament de la funció renal o fetge receptors de trasplantaments sotmesos a exàmens de ressonància magnètica amb agents de contrast que contenen gadolini. No es pot predir el curs de la malaltia. A més de curacions espontànies molt rares, s’acostuma a observar un curs progressiu que causa discapacitat severa. També es poden produir cursos fatals. L 'engrossiment gradual de la pell pot afectar cor múscul, pulmons, diafragma o músculs esquelètics. A més de limitar la mobilitat, poden produir-se cada vegada més dificultats respiratòries i problemes cardíacs greus. En els casos amb recuperació completa, la insuficiència renal se solia tractar prèviament amb èxit. No se sap si la dermopatia fibrosant nefrogènica sempre es desenvolupa quan s'utilitza l'agent de contrast que conté gadolini per al diagnòstic de la insuficiència renal greu. Tanmateix, com que existeix el risc, s’han d’utilitzar altres agents de contrast en aquests pacients o diàlisi s’ha de seguir immediatament després del contrast amb el gadolini. Fins ara, tampoc no s'ha aclarit prou si un eliminació de gadolini amb l'ajut d'un intravenós administració of sodi el tiosulfat sempre comporta una millora dels símptomes. Aquí s’han aconseguit èxits del tractament en diverses ocasions, però no hi ha cap garantia. El mateix passa amb les possibilitats d’èxit amb teràpia física per prevenir contractures (contracció) dels músculs, tendons, lligaments i altres parts dels teixits connectius que lead a moviment restringit.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Persones que reben tractament mèdic per a ronyó condició i han estat exposats a l'ús d'un agent de contrast es troben en el grup de risc de dermopatia per fibroses nefrogèniques. Han de demanar consulta al metge tractant tan aviat com es produeixin diverses queixes després d'una sessió i l'estat general de health es deteriora significativament. Sovint, les primeres irregularitats apareixen pocs dies després del tractament. En alguns casos, els primers signes d'irregularitat poden aparèixer només al cap d'1 any i mig. Els canvis en l’aspecte de la pell i del teixit connectiu indiquen un trastorn i s’han de presentar al metge. Si hi ha limitacions en la mobilitat, disminució del múscul general força, i problemes de locomoció, cal un metge. Sovint, els pacients ja no poden moure’s prou sense assistència. Ja que en casos greus la malaltia pot lead per a la mort prematura de la persona afectada, es necessita un metge en la primera indicació d'una inconsistència. Cal investigar la disfunció general, la sensació de malaltia i el malestar. Si les queixes existents augmenten significativament en abast i intensitat, cal un metge. Si hi ha dolor, trastorns del son, així com pèrdua de gana i irregularitats del ritme cardíac, cal atenció mèdica.
Tractament i teràpia
No es pot predir el curs de la fibrosi sistèmica nefrogènica. En casos individuals molt rars, s’ha produït una regressió completa dels símptomes. En alguns pacients, la millora es va aconseguir mitjançant la restauració de la funció renal. Regressió espontània de lesions cutànies també s'ha observat en alguns casos després del renal trasplantament. També se sospita que injecció intravenosa of sodi el tiosulfat contribueix a la millora. Sodi el tiosulfat forma complexos quelats amb ions gadolini, possiblement afavorint el seu oli eliminació del cos. Tot i això, actualment no n’hi ha cap d’efectiu teràpia per a la majoria de pacients. Per tant, intensiu teràpia física Es recomana per al tractament simptomàtic de la induració de la pell.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la dermopatia fibrosant nefrogènica s’ha de fer segons les circumstàncies individuals. El curs general de la malaltia no és previsible. En molts casos, el factor decisiu és l’etapa de la malaltia i els símptomes ja presents. Si ja s'ha produït un dany orgànic, el desenvolupament posterior empitjora. Segons l’estat actual del coneixement científic, no hi ha una mesura de tractament uniforme que s’utilitzi generalment per a aquesta malaltia. Els metges decideixen quines teràpies són necessàries segons els desenvolupaments individuals. En alguns pacients es poden observar regressions espontànies dels símptomes existents. Tot i això, no cal que siguin permanents. El més probable és que en un curs posterior sigui la necessitat d’un òrgan donant i de tota la vida trastorns funcionals. També és d’esperar que es pugui produir la mort prematura de la persona afectada. En alguns pacients s’ha documentat el desenvolupament d’una emergència mèdica. Sense tractament, l’esperança de vida de l’afectat es redueix. Al mateix temps, es pot observar una reducció de la qualitat de vida. En canvi, amb l'atenció mèdica integral, hi ha una perspectiva de recuperació. A la literatura, es poden trobar casos en què es va produir una curació reeixida de la malaltia. En ells es tractava prèviament la insuficiència renal. Sembla que aquest és un factor decisiu en el curs de la malaltia i, per tant, en el pronòstic.
Prevenció
En pacients amb insuficiència renal, s’han d’evitar, si és possible, agents de contrast que contenen gadolini. No obstant això, si això no és possible, preventiu mesures que impedeixen l'alliberament d'ions gadolini són molt importants. Institut Federal Alemany per a Drogues i Dispositius Metges (BfArM) ja va reaccionar el maig del 2007. Com a resultat dels incidents, va retirar l'aprovació per a mitjans de contrast arriscats que contenen gadolini com Omniscan i Magnevist per a pacients amb insuficiència renal greu o fetge pacients trasplantats. S'han d'utilitzar agents de contrast de baix risc. Es tracta de substàncies que contenen gadolini amb una estructura cíclica i que tenen menys probabilitats d’alliberar gadolini.
Seguiment
No hi ha un seguiment directe de la dermopatia fibrosant nefrogènica. Perquè no se’n sap cap teràpia per al condició, només es poden controlar i tractar els símptomes. Una manera de reduir l’enduriment del teixit connectiu és mitjançant tractaments regulars amb calor i massatge. Als pacients se'ls pot receptar sulfats de sodi per frenar la progressió de la malaltia. Si un pacient ha rebut un ronyó ha de fer un trasplantament immunosupressors regularment i aneu a revisions. Entre altres coses, aquests exàmens determinen si les funcions renals han millorat. Al mateix temps, el metge comprova si s’ha format nou teixit connectiu o si ha disminuït la capacitat de moure extremitats. Quan els símptomes de la dermopatia fibrosant nefrogènica empitjoren, els pacients perden gradualment la seva mobilitat. Aleshores depenen de cures intensives. L'atenció de seguiment es dirigeix principalment a alleujar malalties com problemes respiratoris i dolor. En aquesta etapa, s’eviten camins terapèutics que carreguessin innecessàriament el pacient. Compatible fisioteràpia amb una càrrega molt baixa només es pretén evitar que els pacients puguin patir escarpes. Tot i això, la millora de la mobilitat ja no és possible.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Cal observar de prop els símptomes de la dermopatia fibrosant nefrogènica per fer-hi alguna cosa a temps. Especialment els pacients amb insuficiència renal han d’indicar-ho al metge per evitar problemes respiració o cor. Totes les irregularitats poden aparèixer 18 mesos després. Si es produeixen canvis en l’aspecte de la pell o del teixit connectiu, és important que consulteu un metge el més aviat possible. Altres indicis d’una exacerbació són la mobilitat limitada, el debilitament dels músculs i la dificultat per moure’s. Els pacients haurien de demanar ajuda, si cal, si no poden moure’s correctament. Per a pèrdua de gana, arítmies cardíaques, dolor i problemes de son, un metge sap què fer. Els seus consells ajuden els pacients a fer front a la vida quotidiana i a no quedar massa restringits per la dermopatia fibrosant nefrogènica. El recorregut exacte i els mètodes de tractament no sempre són previsibles, per això és tan important una observació estreta del propi cos. A més del tractament recomanat pel metge, els afectats també s’han d’informar teràpia física. Amb la implementació coherent d’aquests mètodes, es pot alleujar l’enduriment de la pell i del teixit connectiu.
