La malaltia no es pot tractar de manera causal (relacionada amb la causa).
Objectius terapèutics generals
- Alleujament dels símptomes
- Garantir la qualitat de vida
- Evitació o teràpia de malalties / complicacions secundàries
Recomanacions de teràpia - Esclerodèrmia circumscrita cutània crònica
- Local teràpia (teràpia tòpica) amb glucocorticoides, incloses les oclusives o intralesionals al marge.
- Per a la fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman) (afecta la fàscia de les extremitats (fàscia = components dels teixits tous del teixit connectiu) i subcutis (teixit subcutani), que no afecta les mans i els peus; aparició aguda, curs crònic): Glucocorticoides
Recomanacions terapèutiques: esclerodèrmia sistèmica
Tenint en compte la patogènesi (desenvolupament de la malaltia), els objectius terapèutics següents són el focus principal:
- Immunosupressió (mesures per suprimir les respostes de defensa).
- Inhibició de la fibrosi (proliferació patològica de teixit connectiu).
- Millora de la microcirculació (sang flux en el molt petit d'un sol ús i multiús.).
A més, la teràpia de sistèmica esclerodèrmia es basa en els símptomes. Forma cutània limitada (sense implicació de òrgans interns).
- Teràpia local amb ungüents que contenen nitrats
- Calci antagonistes com nifedipina (alternativament inhibidors de l’enzim convertidor de l’angiotensina (ECA)): per millorar la microcirculació en la síndrome de Raynaud Dosi: 20-30 mg / dia.
- Per a la prevenció d’úlceres (úlceres) als dits dels dits dels peus o per a la seva teràpia (curació accelerada):
- Anàlegs vasodilatadors de prostaglandines (com infusions).
- Bosentan (antagonista del receptor de l'endotelina-1) o inhibidors de la fosfodiesterasa-5 (per exemple, sildenafil)
- Alprostadil (Prostavasin) Dosi: 60 mg en 3 h durant 10-14 dies.
- Carboprostaciclina infusions (iloprost) -Derivat de prostaglandina recomanat per al tractament intravenós de fases avançades de trastorns circulatoris perifèrics Dosificació: inicialment 1.0-2.0 ng / kg / min durant 6-8 h durant 3-5 dies consecutius, infusions repetides durant 1-2 dies cada 3-7 setmanes
- Anàlegs vasodilatadors de prostaglandines (com infusions).
- Calcitonina - també vasoactiveDosi: 100 UI durant 10 dies (infusió iv).
- Prazosina (bloquejador del receptor alfa): efecte positiu sobre els símptomes de la síndrome de Raynaud Dosi de 4-5 mg / dia (dosi rastrera).
- Si cal, glucocorticoides: ús a la fase inicial edematosa (inflamació causada per l’emmagatzematge de líquid al teixit) i en artrítides (malalties inflamatòries de les articulacions) i artràlgies (dolor articular) que no responen a l’administració d’antiinflamatoris no esteroïdals. fàrmacs (AINE) Cova: en l’esclerodèrmia sistèmica, això augmenta el risc de crisi renal potencialment mortal (complicació renal) → no adequat per a la teràpia bàsica
Forma cutània difusa (afectació de òrgans interns).
- Immunosupressors (les drogues que disminueixen les funcions del fitxer sistema immune).
- azatioprina - millora de pell esclerosi Dosi: 2 mg / kg de pes corporal / dia.
- Ciclosporina (ciclosporina A): millora de l’esclerosi de la pell Cova: augment del risc de complicacions renals (que afecten els ronyons), com ara insuficiència renal (debilitat renal).
- El metotrexat - millora significativa en pell puntuació (paràmetre utilitzat per avaluar la gravetat clínica del sistema esclerodèrmia) Dosi: 15-20 mg / setmana.
- Ciclofosfamida - per alveolitis fibrosant (proliferació de teixit connectiu entre alvèols que provoquen inflamació) Dosi: 1-2.5 mg / kg de pes corporal / dia (oral) o pols teràpia (iv) cada 3-4 setmanes combinada amb prednisolona (es poden fer dosis diferents); efecte favorable sobre l’espessiment de la pell, la funció pulmonar i la taxa de supervivència
- Glucocorticoides (dosi mitjana-alta): es recomana una combinació amb prednisolona (dosi: 30 mg / dia a 1 mg / kg de pes corporal / dia) per a alveolitis (inflamació dels alvèols), miositis (inflamació dels músculs) i síndromes de superposició. : l’ús en dosis elevades de corticoides augmenta el risc d’insuficiència renal.
- D-penicil·lamina: efecte antifibròtic; millora de pell esclerosi, així com la millora del pronòstic general Cova: ja que la substància activa pot lead a efectes secundaris greus (en aproximadament el 40% dels casos), el seu ús és molt controvertit. A més, l’efecte terapèutic es produeix només després d’un any aproximadament de teràpia. A causa dels efectes secundaris, però, la teràpia sovint s’interromp abans.
- També es poden recomanar medicaments o agents per millorar la microcirculació per a aquest curs sistèmic esclerodèrmia.