Cardiomiopaties (sinònims: Miocardiopatia; Cardiomiopaties; CM; ICD-10-GM I42.-: Cardiomiopatia) són malalties de la miocardi (cor múscul). S’associen a una disfunció mecànica i / o elèctrica del cor. A més, sol haver-hi engrossiment de la miocardi, ampliació del cor, o dilatació (eixamplament) d'un o dels dos ventricles (cambres cardíaques). Les formes de cardiomiopatia es diferencien segons les característiques morfològiques (relacionades amb la forma) i clíniques (vegeu més avall “Símptomes - queixes”). A més de les formes mixtes i de transició, es distingeixen cinc formes principals de cardiomiopatia: classificació segons l’OMS (Organització Mundial de la Salut):
- Dilatat (dilatat) cardiomiopatia (DCM; ICD-10-GM I42.0: cardiomiopatia dilatada): disfunció de la bomba sistòlica amb cardiomegàlia (ampliació de la miocardi (múscul cardíac)) i fracció d’ejecció alterada (EF; fracció d’ejecció).
- Cardiomiopatia hipertròfica (ampliada) (HCM; ICD-10-GM I42.2: Altres cardiomiopatia hipertròfica): augmenta el gruix del múscul cardíac, especialment la paret ventricular esquerra.
- Amb i sense obstrucció (estrenyiment) del tracte de sortida ventricular esquerre:
- Cardiomiopatia hipertròfica no obstructiva (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Altres cardiomiopatia hipertròfica): aproximadament un terç dels casos.
- Cardiomiopatia obstructiva hipertròfica (HOCM; sinònim: estenosi subaortica hipertròfica idiopàtica (IHSS); ICD-10-GM I42.1: cardiomiopatia obstructiva hipertròfica) - aproximadament dos terços dels casos; els músculs de la ventricle esquerre, en particular l’envà ventricular (partició ventricular), s’espesseixen.
- Nota: Atès que aproximadament el 30-40% dels pacients sense obstrucció en repòs desenvolupen obstrucció sota estrès, cal fer proves de provocació per distingir els dos subtipus HNCM i HOCM.
- Amb i sense obstrucció (estrenyiment) del tracte de sortida ventricular esquerre:
- Cardiomiopatia restrictiva (restringida) (RCM; ICD-10-GM I42.5: Other cardiomiopathy restrictive): enduriment de les parets ventriculars a causa de cicatrius del teixit muscular o deposició d’amiloides (proteïnes/ proteïnes).
- Cardiomiopatia ventricular dreta arritmogènica (ARVC; ARVCM; sinònims: cardiomiopatia de displàsia ventricular dreta arritmogènica; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Cardiomiopatia ventricular dreta aritmogènica [ARVCM]) - deposició de teixit connectiu i adipós al teixit muscular de el ventricle dret (cambra cardíaca).
- Cardiomiopatia no classificable (NKCM).
- Col·lecció de diversos trastorns, per exemple:
- Cardiomiopatia aïllada (ventricular) de no compactació (NCCM).
- Col·lecció de diversos trastorns, per exemple:
Per obtenir més informació, vegeu “Classificació”. Relació de sexe Cardiomiopatia dilatada (DCM): homes i dones és de 2: 1. Cardiomiopatia hipertròfica (HCM): els homes són lleugerament més afectats que les dones. Cardiomiopatia ventricular dreta arritmogènica (ARVC): els homes a les dones és de 2: 1. Pics de freqüència Les cardiomiopaties poden produir-se a qualsevol edat, però predominantment entre els 20 i els 50 anys. de cardiomiopatia dilatada (DCM) és de 30 casos per cada 40 habitants (a Alemanya). És la cardiomiopatia idiopàtica (sense causa identificable) més freqüent. La prevalença de cardiomiopatia hipertròfica (HCM) és de 100,000 malalties per cada 200 habitants (a Alemanya). La HCM és la malaltia cardíaca hereditària (hereditària) més freqüent. La prevalença de cardiomiopatia ventricular dreta arritmogènica (ARVC) és d’100,000 malaltia per cada 1 a 1,000 habitants (a Alemanya). La miocardiopatia aïllada (ventricular) sense compactació (NCCM; miocardiopatia no classificable) representa aproximadament el 2,000% de les miocardiopaties primàries en nens. La incidència (freqüència de casos nous) de cardiomiopatia dilatada (DCM) és d'aproximadament 9 casos per cada 6 habitants a l'any (a Alemanya). La incidència de cardiomiopatia hipertròfica (HCM) és d’aproximadament 100,000 malalties per cada 19 habitants a l’any (a Alemanya) .La incidència de cardiomiopaties primàries en nens és d’100,000 malalties per cada 1.13 nens i adolescents (<100,000 anys) (a Amèrica del Nord). En nens, la cardiomiopatia dilatada (19%) i la miocardiopatia hipertròfica (51%) són les més freqüents. Curs i pronòstic Quan el cor s’engrandeix, ja no es pot contreure prou i la fracció d’ejecció (EF; Auswurffraktion) disminueix. Si el miocardi (múscul cardíac) s’espesseix, no n’hi ha prou sang desemboca als ventricles (cambres cardíaques). Amb el pas del temps, aquests dos processos poden lead a la insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca) o mort cardíaca sobtada. El pronòstic de la miocardiopatia dilatada (DCM) depèn del grau de la insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca; classe NYHA: ≥ III = pobra), fracció d’ejecció (taxa d’ejecció <20% = pobra), característiques d’ompliment diastòlic de la ventricle esquerre (cambra cardíaca esquerra; restrictiva = pobra), i evidència de fibrosi miocàrdica (ressonància magnètica). La mortalitat (nombre de defuncions en un període determinat, en funció del nombre de la població en qüestió) és de fins al 10% anual. La taxa de supervivència a 10 anys de la miocardiopatia dilatada és aproximadament del 10-20%. La cardiomiopatia hipertròfica (HCM) és asimptomàtica durant molt de temps. Especialment en la forma no obstructiva, sol ser una troballa incidental. Les dones amb cardiomiopatia hipertròfica tenen un pitjor pronòstic que els homes amb aquesta malaltia cardíaca. La mortalitat és d'aproximadament un 1-5% anual en adults i fins a un 6% anual en nens i adolescents. En la majoria dels casos, les arítmies ventriculars (arítmies originades a les cambres cardíaques) són la causa de la mort. En aquest context, la mort cardíaca sobtada sol afectar pacients joves i homes. A mesura que avança la cardiomiopatia restrictiva (RCM), augmenta la disfunció ventricular diastòlica. Teràpia-dret resistent la insuficiència cardíaca (restricció de la funció de bombament del cor dret) es desenvolupa amb una congestió d’entrada davant del cor dret. Sense trasplantament de cor, el pronòstic és pobre. En el context de la miocardiopatia ventricular dreta arritmogènica (ARVC), els individus afectats poden lead vides relativament normals. Ocasionalment pateixen arítmies (alteracions del ritme cardíac). Implantació d'un DCI (cardioverter implantable /Desfibril · lador) pot reduir la taxa d’arítmies mortals. La miocardiopatia ventricular dreta aritmogènica, juntament amb la miocardiopatia hipertròfica, és una causa freqüent de mort cardíaca sobtada en esportistes. Sense teràpia, la letalitat de deu anys (mortalitat en relació amb el nombre total de persones amb la malaltia) és aproximadament del 10%. Nota: La proporció de pacients amb altres membres de la família que pateixen cardiomiopatia és molt elevada. La proporció va ser del 30% en HCM, del 48.5% en DCM, del 25.2% en ARVC i del 40.6% en RCM.
