In plasmocitoma (sinònims: plasmacitoma de Bence Jones; malaltia de Hupert; malaltia de Kahler-Buzzolo; plasmoma maligne; malaltia de Kahler; tumor múltiple de cèl·lules plasmàtiques; mieloma múltiple (MM); mieloma múltiple de cèl·lules plasmàtiques; mieloma; mielomatosi; mieloma de cèl·lules plasmàtiques; reticulosi plasmacellularis; plasmacitoma medul·lar) ; ICD-10 C90. 0: plasmocitoma [mieloma múltiple]) és una malaltia sistèmica maligna (maligna) que és un dels limfomes no B de Hodgkin limfòcits (Cèl·lula B limfoma). Plasmocitoma (mieloma múltiple) s’associa amb una neoplàsia maligna (nova formació) de cèl·lules plasmàtiques i la formació de paraproteïnes (no funcionals, (no) completes) anticossos). El mieloma múltiple també s’anomena limfoplasmocític limfoma. Sorgeix regularment del mieloma múltiple gammopatia monoclonal de significació indeterminada (MGUS). És la neoplàsia maligna més comuna de l’os (aproximadament un terç de les biòpsies tumors ossis) i la segona malaltia hematològica maligna més freqüent (malignitats del sistema hematopoètic) després leucèmia limfocítica crònica (CLL). El mieloma múltiple sintomàtic (plasmacitoma) es defineix pels criteris revisats d’IMWG com “la presència de cèl·lules plasmàtiques monoclonals a la medul · la òssia ≥ 10% o biòpsia-plasmacitoma confirmat d'os o extramedular ("fora del medul · la òssia") Manifestació i un dels següents" esdeveniments que defineixen el mieloma "(vegeu la classificació a continuació)." Un subtipus de plasmacitoma és el "mieloma múltiple fumant". Es caracteritza per una progressió lenta i l’absència de canvis esquelètics típics del mieloma, anèmia i insuficiència renal. Medul · la òssia la infiltració és <10% i la paraproteïna concentració és constant a 3 g / dL. El mieloma múltiple sintomàtic requereix tractament en presència dels anomenats criteris CRAB (“hipercalcèmia”, “insuficiència renal","anèmia“,“ Lesions òssies ”; hipercalcèmia, insuficiència renal, anèmia, canvis esquelètics). Relació de sexes: els homes són més afectats que les dones. Incidència màxima: la incidència màxima del plasmacitoma sol ser a partir dels 45 anys. L’edat mitjana del diagnòstic és de 72 en homes i de 74 en dones. La prevalença (incidència de la malaltia) és aproximadament el doble en els afroamericans en comparació amb els ciutadans blancs dels EUA. La incidència (freqüència de casos nous) és de 6 a 8 casos per cada 100,000 habitants a l'any (a Alemanya). Curs i pronòstic: típic d’aquesta malaltia és l’aparició de múltiples (molts) mielomes (focus tumorals a la medul·la òssia). El curs de la malaltia pot ser molt inconsistent, des del precancerós (cancerós) fins al lentament progressiu (progressiu) fins al ràpidament progressiu. En el moment del diagnòstic, l’afectació renal és present en el 20-50% dels casos (insuficiència renal / procés una reducció lentament progressiva de la funció renal). La insuficiència renal es deu principalment als efectes tòxics de les cadenes lleugeres monoclonals a la membrana basal de glomèruls i / o túbuls renals. El pronòstic depèn de l’edat en el moment del diagnòstic, condició, presència de malalties concomitants i resposta a mesures terapèutiques. Adequat teràpia pot reduir la mida del tumor o frenar-ne el creixement. Les complicacions poden incloure fractures espontànies (trencaments) del ossos i vèrtebres. Sovint, el sistema immune de la persona afectada es debilita. El plasmocitoma sovint es presenta de forma recurrent (recurrent). Amb cada recurrència, augmenta la probabilitat d’una altra recurrència. La remissió completa (remissió temporal o permanent dels símptomes de la malaltia) és possible amb les convencionals quimioteràpia només entre el 5 i el 10% dels casos. La combinació de quimioteràpia i autòleg trasplantament de cèl·lules mare (sang trasplantament de cèl·lules mare) dóna lloc a una remissió completa en> 40% dels pacients insuficiència renal s’associa amb un augment del risc de mort prematura. El plasmacitoma no sol curar-se des de la perspectiva actual. La taxa de supervivència de deu anys és aproximadament del 10%.
