La síndrome de Degos és una malaltia que es produeix molt rarament i que afecta la malaltia arterioles. Fins ara, només s’han informat de prop de 150 casos de síndrome de Degos, amb un nombre potencial de casos no reportats a tenir en compte. La síndrome de Degos provoca un mínim dany a sang d'un sol ús i multiús..
Què és la síndrome de Degos?
Alguns professionals mèdics també coneixen la síndrome de Degos com a sinònim com a papulosi atròfica o dermatitis papulosquàmica atròfica. La síndrome de Degos es produeix amb una prevalença molt baixa en la població general. A la síndrome de Degos, hi ha danys múltiples a petits sang-portant d'un sol ús i multiús.. Les lesions es produeixen principalment perquè el sang d'un sol ús i multiús. es dilaten i se sotmeten a processos destructius. Una vegada que la síndrome de Degos també afecta el cervell i vasos sanguinis de òrgans interns, la malaltia representa una amenaça per a la vida de les persones afectades. La síndrome de Degos va ser descrita per primera vegada el 1940 pel metge austríac Köhlmeier. El patòleg va assignar la síndrome de Degos a la trombangiitis obliterant i va suposar que es tractava d’una manifestació especial d’aquesta malaltia. Poc temps després, el dermatòleg francès Degos va afirmar que la malaltia es desenvolupa independentment de la trombangiitis obliterant. De vegades hi ha un risc de confusió entre la síndrome de Degos i l'eritroceratoderma en cocardes Degos. Aquesta és una malaltia de pell això és rar i heretat. Actualment, només es coneixen entre 100 i 150 casos de síndrome de Degos.
Causes
Fins ara, hi ha poc coneixement establert sobre les causes del desenvolupament de la síndrome de Degos en persones afectades. S’està cercant més investigació sobre la malaltia, però, atesa la poca quantitat de casos de la malaltia, actualment està poc implementada. És possible que la síndrome de Degos tingui un component genètic que afavoreixi el desenvolupament de la malaltia. A més, els factors externs poden ser desencadenants potencials de la síndrome de Degos. També és possible que hi hagi una predisposició genètica a la síndrome de Degos, però que només es desenvolupi en presència d’adequats factors ambientals.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Degos es manifesta per diversos signes típics. Inicialment, la síndrome de Degos es manifesta per petites taques al pell que tenen un to vermellós. El diàmetre d’aquests vermells no sol ser superior a un centímetre. Pocs dies després de la formació de les taques vermelles, apareixen pàpules. Danys a la pell es desenvolupa com a resultat d’aquestes pàpules. A la vora de les pàpules hi ha vasos sanguinis que presenten dilatacions patològiques. Amb el pas del temps, aquestes lesions es van estendre per tota la pell en alguns pacients. No obstant això, gairebé no apareixen a la cara, les plantes dels peus i les superfícies interiors de les mans. La síndrome de Degos es divideix en tipus benignes i malignes. La forma benigna de la síndrome de Degos és present quan només es afecta la pell pel dany. La forma maligna de la síndrome de Degos existeix quan les lesions també es propaguen al cervell i òrgans interns. En aquest cas, les persones afectades presenten un major risc de patir trombosi, carrera i infart d'òrgans. Per aquests motius, molts pacients amb síndrome maligne de Degos moren. En el tipus maligne de síndrome de Degos, vas sanguini el dany afecta l’orina bufeta, ronyons, pàncrees i pleura, entre altres òrgans. Fins ara, no se sap si el tipus benigne de síndrome de Degos és només una etapa inicial de la malaltia que condueix a la mort tard o d’hora, segons l’edat de manifestació inicial. En el tipus maligne, els pacients solen morir després de diversos mesos o anys. Particularment freqüentment, les persones pateixen avenços del tracte gastrointestinal o insults del cervell, com a conseqüència del qual moren.
Diagnòstic
El diagnòstic de la síndrome de Degos el sol fer un dermatòleg perquè els signes de la malaltia són més notables a la pell. En canvi, un afecte del òrgans interns difícilment es pot detectar. Els símptomes típics de la síndrome de Degos, com ara lesions cutànies sense picor ni dolor, indiqui la malaltia. Després d’una primera entrevista amb el pacient, el metge examina les zones afectades de la pell amb l’ajut de la lupa ulleresCom a norma general, l’especialista també pren hisopos de les zones malaltes, que s’analitzen al laboratori. Això revela, per exemple, evidències de la presència de certs tipus de cèl·lules que contribueixen al diagnòstic de la síndrome de Degos.
complicacions
En la majoria dels casos, la síndrome de Degos provoca danys i malformacions als vasos sanguinis. Aquests danys poden tenir diferents efectes negatius sobre el cos. En primer lloc, els pacients pateixen taques vermelles greus a la pell. Les taques es poden distribuir en diferents llocs i no són especialment grans. A causa del símptoma poc visible, en molts casos es diagnostica en una fase tardana. Després de la taques, sol haver-hi formació de pàpules, que poden danyar la pell. Sovint, els pacients també pateixen picor a les zones afectades. A causa d’aquestes queixes, en molts casos hi ha una disminució de l’autoestima, ja que el pacient se sent incòmode amb els símptomes i se’n vergonya. En el pitjor dels casos, la síndrome de Degos també es pot desenvolupar al cervell, cosa que provoca un carrera. En aquest cas, el pacient també pot morir si no es produeix cap tractament immediat. No és possible un tractament específic. No obstant això, els símptomes es poden limitar de manera que no es produeixin situacions que posin en perill la vida. L’esperança de vida no es redueix si el pacient pren la medicació prescrita. No obstant això, no és possible curar la síndrome a llarg termini, de manera que la persona afectada en depèn durant tota la seva vida.
Quan s’ha d’anar al metge?
Quan es noten taques de pell descolorides i vermelloses, a partir de les quals es formen nòduls, s’ha de consultar amb un metge per obtenir consell. Encara que aquestes es noten canvis de pell no es deuen necessàriament a la síndrome de Degos, sinó a una greu condició això s’ha d’aclarir. Si no es fa això, els símptomes solen empitjorar ràpidament. En el cas de la síndrome de Degos, les lesions s’estenen per tota la pell. Qualsevol persona que noti aquesta propagació hauria de consultar immediatament un dermatòleg. Això és especialment cert si la cara, les plantes dels peus i la superfície interna de les mans no mostren taques de pell, una indicació típica de la síndrome de Degos. Si la malaltia de la pell continua sense tractar-se, es poden produir més queixes. En forma benigna, les lesions continuen augmentant i, finalment, fan indispensable la visita al metge. En forma maligna, les taques de vegades s’estenen al cervell i als òrgans interns. Com a resultat, es poden produir infarts d’òrgans, tromboses o ictus que requereixen tractament mèdic d’urgència immediat.
Tractament i teràpia
Les opcions de tractament de la síndrome de Degos han estat relativament limitades. Això es deu al fet que es desconeixen les causes de la síndrome de Degos, cosa que fa fonamentalment impossible l’abordatge terapèutic causal. S'han utilitzat diversos intents fàrmacs immunosupressors en els pacients amb síndrome de Degos, però no van tenir èxit. El millor èxit es va veure amb el administració of àcid acetilsalicílic. També s’han provat agents mèdics amb efecte anticoagulant, però han demostrat poc èxit. Àcid acetilsalicílic per tant, actualment es prescriu en la majoria dels casos perquè redueix l’agregació plaquetària.
Perspectiva i pronòstic
Com que la síndrome de Degos és un trastorn molt rar, no es pot donar cap pronòstic general al respecte. Tot i això, no es produeix l’autocuració i la síndrome només es pot tractar simptomàticament. No és possible una cura causal. Si no hi ha tractament, els pacients pateixen una pell enrogida o també taques a la pell. També es poden formar pàpules o pústules a la pell, cosa que pot limitar significativament l’estètica. De la mateixa manera, la síndrome de Degos augmenta la probabilitat de patir carrera or trombosi, fent que els malalts depenguin de revisions periòdiques. Si no es tracta, per tant, també pot lead a una esperança de vida reduïda. La síndrome també pot afectar els ronyons o altres òrgans interns, provocant el desenvolupament de tumors en aquests òrgans. La síndrome es tracta prenent medicaments que poden alleujar els símptomes. Per tal de detectar els tumors en una etapa primerenca, cal fer exàmens periòdics dels òrgans interns. Per regla general, els afectats amb síndrome de Degos depenen de tota la vida teràpia, ja que la malaltia no es pot curar completament.
Prevenció
Els estudis científics han investigat amb prou feines la síndrome de Degos, sobretot encara no es coneixen les causes exactes. Per tant, la prevenció dirigida de la síndrome de Degos tampoc no és possible actualment. Fins ara, només existeixen enfocaments terapèutics simptomàtics després d’un diagnòstic reeixit, però aquests han tingut un èxit limitat.
Seguiment
Com que la síndrome de Degos és una malaltia hereditària, no hi ha cura completa. Per tant, per regla general, no és especial mesures de la cura posterior estan disponibles per a la persona afectada, de manera que el pacient depèn principalment de la detecció ràpida i, sobretot, precoç de la malaltia. No es pot produir una cura independent amb la síndrome de Degos. Per tant, el focus principal d’aquesta malaltia és la detecció precoç, de manera que es poden evitar complicacions addicionals. Els símptomes d’aquesta síndrome es poden alleujar mitjançant diversos medicaments. La persona afectada sempre ha d’assegurar-se que la medicació es pren amb regularitat i en la dosi correcta, de manera que els símptomes es puguin alleujar adequadament. En molts casos, una variada dieta també pot limitar els símptomes i augmentar la qualitat de vida del pacient. A més, els exàmens periòdics d’un metge general també són molt útils en la síndrome de Degos. Sobretot, s’han de prendre mostres de sang amb regularitat. La síndrome augmenta significativament la probabilitat d’ictus, de manera que el pacient ha de prestar atenció generalment a un estil de vida saludable i també a un equilibri dieta. En general, no es pot predir si hi ha una esperança de vida reduïda a causa de la malaltia.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Degos representa una malaltia greu condició que, fins ara, no té tractament causal. Autoajuda mesures centrar-se en la presa de medicaments segons el prescrit pel metge i en informar-lo de qualsevol efecte secundari o interaccions de manera que es pot aconseguir una medicació òptima. El metge també us recomanarà un estil de vida saludable i equilibrat dieta i fer exercici al pacient. Tot i que això no curarà la malaltia, progressarà molt més lentament si es produeix sistema immune es reforça. La síndrome de Degos sol ser també una càrrega psicològica per a la persona afectada. El vistós canvis de pell pot causar complexos d’inferioritat o fins i tot depressió, que s’ha de tractar en una fase inicial. El pacient hauria de consultar un terapeuta si té problemes psicològics. Si es desitja, el professional mèdic també pot establir contacte amb altres persones que pateixen. Sobretot, anar a un grup d’autoajuda ajuda a acceptar la malaltia i les seves manifestacions i a lead una vida plena malgrat les queixes. En el cas d’una manifestació maligna, el malalt necessita suport en la vida quotidiana. Aquí és on es necessiten els familiars i amics, que han de prestar atenció a qualsevol símptoma i, en cas de dubte, han de trucar als serveis d’emergències.
