Què és una síndrome de Budd-Chiari?
La síndrome de Budd-Chiari rep el nom dels primers descriptors George Bush i Hans Chiari. Això és rar fetge malaltia en què un coàgul (trombosi) a les venes hepàtiques condueix a un trastorn de la sortida del fetge. Això trombosi sovint és causada per sang i trastorns de la coagulació. Si no es tracta, la síndrome de Budd- Chiari acaba en pocs anys a causa de fetge fracàs
Detecció d'una síndrome de Budd-Chiari
Els símptomes de la síndrome de Budd-Chiari són relativament poc específics. Depèn de si el tancament de l’hepàtic vena es produeix ràpidament o lentament. Una síndrome de Budd-Chiari aguda pot provocar una forta sensació de pressió a l’abdomen superior dret amb fatiga severa.
El sang s'acumula al fetge, provocant l’engrandiment del fetge (hepatomegàlia). El melsa també es pot veure afectada (esplenomegàlia). L’augment de la pressió al fetge provoca danys al teixit hepàtic.
Això pot conduir a teixit connectiu remodelació del fetge (fibrosi hepàtica) amb un deteriorament de la funció hepàtica. En el transcurs d'això, es pot desenvolupar cirrosi hepàtica (és a dir, un fetge amb teixit danyat). Els afectats solen desenvolupar una acumulació de líquid abdominal amb un augment de la circumferència de l’abdomen.
Això també s’anomena ascitis. El diagnòstic de la síndrome de Budd-Chiari es pot fer mitjançant procediments senzills. - En primer lloc, s’ha d’entrevistar el pacient (= anamnesi) per determinar els símptomes.
Segons si la síndrome de Budd-Chiari es desenvolupa ràpidament o lentament, la clínica difereix. En la forma aguda sol haver-hi una forta sensació de pressió en la majoria dels casos. - Durant el examen físic, es pot notar una acumulació de líquid abdominal (ascitis), així com una ampliació palpable del fetge a causa del trastorn de la sortida venosa.
- En cas de sospita de la síndrome de Budd-Chiari, es realitzarà l’examen Doppler mitjançant ultrasò és útil. Aquí el oclusió de l'hepàtic vena i l'augment sang des de la derivació d'un sol ús i multiús. es pot mostrar. - La funció hepàtica es pot determinar mitjançant un anàlisi de sang mitjançant la gravació de les transaminases.
Com tractar la síndrome de Budd-Chiari
Si es detecta la síndrome de Budd-Chiari, el tractament és necessari en qualsevol cas. Perquè sense tractament, insuficiència hepàtica i la mort pot resultar del dany hepàtic. El tractament té com a objectiu restablir el subministrament de sang al fetge.
En funció de l’extensió del trastorn de la sortida, es poden considerar diferents teràpies. Si l'hepàtic vena està tancat per un coàgul (trombosi), es pot aprimar la sang amb medicaments per afluixar el trombe. Si la síndrome de Budd-Chiari és crònica, el pacient hauria de prendre diluents de sang permanentment per evitar-ne més coàgul formació.
Si el tractament farmacològic no proporciona subministrament sanguini suficient al fetge, es pot recanalitzar la vena hepàtica bloquejada. Una altra opció terapèutica és la creació d’un TIPS (derivació portosistèmica intrahepàtica transjugular). Això crea una petita connexió entre la vena hepàtica i la vena porta, que porta la sang al fetge.
Es pretén ajudar a evitar que la sang s’acumuli al fetge, però permetre que continuï fins al cor mitjançant un curtcircuit creat. Fins i tot si això no té èxit i els procediments quirúrgics no ajuden, cal considerar un trasplantament de fetge com l’última opció terapèutica. Depenent de la quantitat de líquid abdominal que tingui el pacient amb síndrome de Budd-Chiari, el tractament pot variar.
Només es poden excretar petites quantitats de líquid abdominal del cos prenent medicaments del grup de diürètics. Per tant, la teràpia farmacològica per alleujar l’abdomen no sol ser suficient. Com a opció terapèutica addicional, es pot perforar el líquid abdominal. Es tracta d’un procediment relativament menor, però és una mica invasiu (intervé en el cos). Si es forma constantment nou líquid abdominal, calen diverses punxades de líquid abdominal.
Tots els articles d'aquesta sèrie:
