Bilirrubina: estructura, funció i malalties

Bilirubina és un producte desglossat a hemoglobina metabolisme. Els macròfags es descomponen contínuament eritròcits al fetge i melsa Generar bilirubina. Si aquest procés es pertorba, la substància s’acumula i icterícia es desenvolupa.

Què és la bilirrubina?

Bilirubina és el producte desglossat del vermell sang pigment. Aquest pigment també es coneix com hemoglobina. Vermell sang les cèl·lules només viuen uns 120 dies. La renovació i eliminació de glòbuls vermells antics té lloc en forma de hemoglobina metabolisme. Especialment a la melsa i fetge, els macròfags es descomponen de manera permanent eritròcits. L’hemoglobina es converteix en biliverdina en etapa intermèdia en l’anomenada hemooxigenasa, que produeix bilirubina en biliverdina reductasa. A la sang plasma, la bilirubina s’uneix a albúmina. El producte de degradació té un color marró groguenc i està present a la sang albúmina-ligat al 90 per cent. Albúmina-la bilirrubina lligada també es coneix com a bilirrubina primària. La bilirrubina conjugada, en canvi, es forma a la fetge cèl·lules, on la substància s’acobla a l’àcid glucurònic. Junts, bilirrubina conjugada i no conjugada fer bilirrubina directa. Cada dia es formen uns 30 mil·ligrams de bilirubina a l’organisme humà. Una gran part d’això s’excreta per l’intestí i el tracte urinari.

Anatomia i estructura

La bilirrubina sempre és una bilis pigment. N’hi ha diversos tipus que difereixen anatòmicament. La principal distinció sorgeix de les diferents vies del metabolisme sanguini al·ludides anteriorment. La bilirubina indirecta no és covalent i està lligada a l'albúmina. És la porció primària i no conjugada de bilirrubina. La bilirrubina directa, en canvi, està glucuronidada i correspon a la bilirubina secundària conjugada. La delta-bilirubina, que està lligada covalentment a l’albúmina, també cau en aquest grup. L’enllaç covalent és el terme que s’utilitza per a tots els enllaços químics que porten parells d’electrons comuns entre àtoms moleculars. La bilirrubina d’animals i plantes té una estructura similar a la dels humans. Només es pot mesurar clínicament la bilirrubina directa. El component indirecte es calcula generalment a partir del component directe.

Funció i tasques

En el cos humà, la bilirrubina en si mateixa no realitza cap funció ni tasca. En general, això és cert per a gairebé tots els seus productes de distribució. El producte inicial, l’hemoglobina, en canvi, realitza funcions vitals a l’organisme humà. El pigment de la sang vermella es transporta principalment oxigen i carboni diòxid. Així, cada molècula d’hemoglobina està equipada amb quatre oxigen molècules. Per aquest camí, oxigen primer arriba als pulmons i als teixits del cos. A través de la seva capacitat de lligar-se òxid nítric, l’hemoglobina també regula pressió arterial. Quan òxid nítric s’allibera de l’hemoglobina molècules lligat a ella, sang d'un sol ús i multiús. dilatar, per exemple. El flux sanguini millora i pressió arterial gotes. Per tant, sense el pigment de la sang vermella no seria possible la vida, ja que no es podria produir el transport vital de l’oxigen. No obstant això, després de 120 dies de vida, els glòbuls vermells amb aquestes tasques vitals moren i en surten de nous. Perquè això passi, les cèl·lules sanguínies antigues s'han de descompondre i excretar. Per tant, la bilirrubina és tan sols un producte de degradació del pigment de la sang que envelleix eritròcits excretable. Si la bilirrubina ja no s’excreta, s’emmagatzemaria. Aquest fenomen descolora el pell groguenc. El fetge, en particular, és responsable de descompondre la substància. Per tant, el valor de la bilirrubina pot proporcionar indicacions diagnòstiques de laboratori de malalties hepàtiques. Tanmateix, un valor elevat també pot indicar un retard de bilis. A més d’aquestes possibles causes, una sèrie de síndromes diferents també s’associen a un nivell elevat de bilirrubina.

Malalties

Una de les malalties més conegudes associades a la bilirrubina és icterícia. En aquest fenomen, la substància s’emmagatzema. En el sèrum, hi ha un nivell de bilirubina superior a 1.2 mg / dl en aquest fenomen. Al principi, el blanc pell de l’ull es torna groguenc a causa dels dipòsits. Més tard, la resta de pell també es veu afectat. Icterícia amb concentracions molt augmentades del producte de degradació fins i tot decoloreix els òrgans de color groc. Icterícia neonatal es produeix amb més freqüència perquè els nounats descomponen l’hemoglobina fetal, cosa que pot provocar concentracions elevades de bilirubina. barrera hematoencefàlica encara no està completament desenvolupat en el nounat, aquesta forma d’icterícia també es pot desenvolupar lead a dipòsits deteriorats pel desenvolupament cervell or ganglis basals. La icterícia a una edat posterior pot ser deguda a diverses causes. Per exemple, la icterícia pot aparèixer com a part de la síndrome de Dubin-Johnson o la síndrome de Rotor. El mateix s'aplica a la síndrome de Gilbert i la síndrome de Crigler-Najjar, un trastorn metabòlic hereditari de l'hemoglobina. Totes les malalties del fetge també s’associen amb freqüència a icterícia. Fetge extrem estrès per intoxicació o addicció al'alcohol, per exemple, pot provocar la icterícia. El mateix s'aplica al fetge inflamació o fetge metàstasi de tumors. L’enfocament terapèutic causal difereix amb la causa de la icterícia i l’elevat nivell de bilirrubina. En el cas de trastorns del metabolisme de l’hemoglobina, el tractament simptomàtic sol correspondre principalment a la degradació de la bilirubina emmagatzemada. Mentrestant, hi ha disponibles opcions terapèutiques prometedores per a la degradació de la pell. fototeràpia es pot utilitzar per convertir el producte de degradació emmagatzemat en lumirubina, per exemple. Aquesta substància és aigua-soluble i, per tant, pot ser excretat.