Gap Junction: Estructura, funció i malalties

Les unions entre espais són grups de canals cèl·lula-cèl·lula. Aquestes creuen les membranes cel·lulars de dues cèl·lules veïnes i proporcionen una connexió entre el citoplasma.

Què és una unió gap?

Les unions gap són els anomenats connexons (complexos proteics) que connecten la membrana plasmàtica de dues cèl·lules. Les membranes estan fixes, però encara hi ha una bretxa visible al microscopi electrònic. Els canals d’una unió gap consisteixen en dos semicanals (connexó). Un connexó està format per complexos proteics que s’uneixen en forma d’hexàgon. Un porus queda lliure al mig. Un canal es forma a partir de dos d’aquests complexos proteics. Amb l’ajut de les unions gap, és possible l’intercanvi de senyals entre cèl·lules. Molècules o els ions es poden transferir per difusió, i aquests poden ser metabòlits, missatgers secundaris o calci ions.

Anatomia i estructura

El terme junction gap va ser encunyat per Morris Karnovsky i Jean-Paul Revel. Van trobar que a la regió d’una unió entre espais, la distància entre dues membranes veïnes s’estrenyia. Una unió gap consisteix en sis connexines, que juntes formen l’anomenat connexó. Un connexó pot estar compost de connexines diferents o del mateix tipus de connexines. Una connexina consisteix en una cadena polipeptídica formada per dos bucles extracel·lulars, quatre dominis transmembrana i un extrem N i C, respectivament. La longitud del terminal C determina el pes molecular. En els humans, hi ha almenys 20 gens de connexina i la designació de les diferents isoformes de la connexina es basa en el pes molecular. S

o exemple, la connexina 43 té un pes de 43 kDa. Una unió de buit es composa molt sovint de diverses isoformes. El significat funcional d’aquesta diversitat no s’entén del tot; com a conseqüència, és probable que es permeti regular la permeabilitat dels canals. A continuació, es connecta un hemicanal amb l’hemicanal d’una cèl·lula veïna. Aquest canal intercel·lular es compon de connexons diferents o de dos connexons idèntics. El diàmetre del porus és d'1.5 a 2 nm, permetent ions o molècules passar. Es pot establir una unió espacial en pocs segons quan dues cèl·lules entren en contacte. Els connexions es disposen en un patró hexagonal, amb uns 28,000 canals per micròmetre quadrat formant les anomenades plaques.

Funció i tasques

Les unions entre espais estan particularment esteses a l'etapa embrionària. En adults, es poden trobar a la retina, les cèl·lules glials i epitelials i el múscul cardíac. Les unions entre espais realitzen les funcions següents:

  • Establir una comunicació elèctrica directa entre cèl·lules.
  • Establiment de comunicacions químiques directes a través dels anomenats segons missatgers.
  • Intercanvi molecular entre cèl·lules
  • Prevenció de càrrecs o molècules de perdre’s en el procés d’intercanvi.

Les unions entre espais serveixen per transportar nutrients ossos o el lent de l’ull, per exemple. Els nutrients són captats per les cèl·lules marginals i després es transmeten a les cèl·lules veïnes a través de les unions entre espais. Al pàncrees i fetge, donen suport a la secreció, mentre que a la sistema nerviós or cor múscul transmeten potencials d’acció. Les unions entre espais poden tancar els porus molt ràpidament. Això passa, per exemple, quan una cèl·lula veïna està danyada. La cèl·lula veïna es desconnecta posteriorment, deixant les cèl·lules sanes intactes. A la cor, a la retina o a les neurones, les unions entre espais funcionen com a transmissores lliures, tancades per voltatge sinapsis, també anomenades "sinapsis elèctriques". Això permet que els potencials d’acció es propaguen de manera molt ràpida i sincronitzada. La conductància aquí depèn de la composició de les connexines.

Malalties

Si es produeixen canvis en la construcció de juntes espacials, això es pot fer lead a diverses malalties. Per exemple, en l’anomenada síndrome de Charcot-Marie-Tooth, es produeix un bloqueig entre el citoplasma periaxonal i la cèl·lula de Schwann, que resulta en una degeneració de la cèl·lula de Schwann. Les cèl·lules tumorals perden la seva capacitat de comunicació a causa de la producció d’oncògens i promotors tumorals. Els canals de la unió gap es tanquen i es formen connexines incompatibles, cosa que provoca la formació de cèl·lules tumorals créixerL’expressió alterada de la connexina també es produeix en processos inflamatoris. Quan s’alteren les unions de la bretxa cardíaca, això provoca arítmies cardíaques això pot posar en perill la vida. Deterioraments en la funció de les unions entre els espais cor sovint tenen causes molt diferents. En els anomenats Malaltia de Chagas, es produeix una infecció amb Trypanosoma cruzii, com a conseqüència de la qual els canals d’unió gap només s’incorporen a la membrana en una mesura reduïda. En un infart agut de miocardi, les unions de bretxa es tanquen i disminueixen potencial d'acció durada. En el període postinfart, es redistribueixen les unions entre espais i es produeixen canvis en el de les unions gap també es produeixen a les cròniques la insuficiència cardíaca, en aquest cas la superfície de la unió de la bretxa en particular es redueix. A més, una pertorbació de la unió gap proteïnes També pot lead a sordesa congènita, congènita esterilitat or pell malalties. A més, els canals de connexió de bretxa tenen un paper essencial en les cataractes. El lent de l’ull no es pot subministrar sang perquè la sang d'un sol ús i multiús. fer que el cos de la lent sigui opac. Com a resultat, les cèl·lules de la lent depenen de les cèl·lules veïnes, amb el subministrament a través dels canals de la unió gap. Si es produeix un trencament de la comunicació, les cèl·lules moren i es formen les cataractes.