Malalties del múscul cardíac (cardiomiopaties): teràpia farmacològica

Objectius terapèutics

  • Millora de la qualitat de vida o de l’esperança.
  • Evitació de complicacions (per exemple, esdeveniments arritmogènics malignes / potencialment mortal) arítmies cardíaques)).

Recomanacions de teràpia

Cardiomiopatia dilatada (DCM)

Es tracta d’una dilatació (dilatació) anormal del cor múscul, especialment el ventricle esquerre (cambra cardíaca). Per a la teràpia:

  • Teràpia causal (relacionada amb la causa):
    • Cardiomiopatia caused by virus es pot tractar amb interferó (fàrmac d’immunoestimulació) (vegeu miocarditis a continuació).
    • En malalties autoimmunes amb auto-Ak provat contra el receptor beta1-adrenèrgic del miocardi (múscul cardíac):
      • Immunadsorció (eliminació de l’auto-Ak) o.
      • Neutralització de l’auto-Ak per part dels aptàmers (vinculant molècules).
      • Si cal, teràpia immunosupressora
    • Al peripart ("al voltant del naixement") cardiomiopatia: bromocriptina (fins ara només en estudis).
  • En la presència de cor fracàs (insuficiència cardíaca): basat en pautes teràpia (mirar abaix cor fracàs *).
  • Per a la profilaxi del tromboembolisme (mesures preventives per prevenir-les) trombosi/ malaltia vascular en què a sang coàgul (trombe) es forma en un recipient): anticoagulants (les drogues que inhibeixen la coagulació de la sang) a fibril · lació auricular (VHF) o quan es detecten trombes (coàguls de sang) intracavitaris (situats en una cavitat).

* Nota: una bona resposta a la teràpia sol indicar només "remissió"; després de la interrupció de la teràpia, es va produir una recaiguda en el 44% dels casos (11 de 25 pacients) en un període de 6 mesos en un estudi:

  • Disminució de LVEF> 10% i inferior al 50%.
  • LVEDV augmenta> 10% i per sobre del valor normal.
  • NT-proBNP augmenta en un factor de dos i> 400 ng / l
  • Signes clínics de la insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca).

En el grup control, que va continuar rebent tractament, no es va detectar cap deteriorament en cap pacient segons els quatre criteris. Posteriorment, la farmacoteràpia dels pacients del grup control també es va interrompre successivament, amb el resultat que en els 6 mesos següents també es va deteriorar el 36% d'aquests pacients. Així, en total, 20 pacients (40%) de cada 50 pacients van acabar amb un deteriorament objectivable.

Cardiomiopatia hipertròfica (ampliada) (HCM)

  • Teràpia farmacològica per a la insuficiència cardíaca (teràpia per a la insuficiència cardíaca):
    • Beta-bloquejadors: precaució: els antagonistes del calci i els beta-bloquejadors no s’han d’administrar junts a causa del risc de bloqueig AV (bloqueig auriculoventricular; trastorns causats per trastorns de la conducció de l’aurícula al ventricle)
    • En cas d’intolerància als bloquejadors beta: nodihidropiridinaDe tipus calci antagonistes (per exemple, verapamil, diltiazem).
  • In fibril · lació auricular (vegeu més avall VHF): anticoagulants.
  • Hipertròfica obstructiva cardiomiopatia (HOCM).
    • Mavacamten (modulador de miosina): l'eficàcia es va demostrar en un assaig de fase III EXPLORER-HCM ("teràpia avançada"): el mavacamten va reduir la hipercontractilitat amb el consegüent:
      • El 65.0% dels pacients van millorar almenys una classe de NYHA en comparació amb el 31.3% amb placebo (p ˂ 0.0001)
      • La qualitat de vida i la capacitat d’exercici van augmentar substancialment.
      • L’obstrucció (obstrucció) del tracte de sortida del ventricle esquerre (LVOT) va disminuir significativament.
      • La remissió completa es va produir en gairebé un terç, és a dir, no es van detectar signes clínics, radiològics o altres de la malaltia.
    • Els medicaments següents estan contraindicats (contraindicacions):
      • Substàncies inotròpiques (augmenten la força contràctil del cor) com la digital i la simpatomimètics.
      • Potents agents reductors de postcàrrega (per alleujar el cor) com Inhibidors de l'ECA.
      • Nitrats (provoquen un augment de l’estenosi sistòlica (estrenyiment)).

Cardiomiopatia restrictiva (limitada) (RCM)

  • Teràpia precoç de la insuficiència cardíaca (vegeu allà degut a Teràpia) amb diürètics (agents drenants); advertència: sense digital!
  • Profilaxi del tromboembolisme

Cardiomiopatia ventricular dreta arritmogènica (ARVCM)

  • Teràpia sintomàtica:

Cardiomiopatia aïllada (ventricular) de no compactació (NCCM)

Cardiomiopatia per embaràs / cardiomiopatia peripart

  • Teràpia estàndard quant a la insuficiència cardíaca
  • 5 mg bromocriptina durant 2 setmanes, després 2.5 mg durant 6 setmanes: després de la teràpia, el 7% de tots els participants encara tenia una limitació severa de la funció ventricular esquerra després de sis mesos (<35%) i només el 3% va patir insuficiència cardíaca

Amiloïdosi sistèmica associada a TTR (ATTR).

  • En un estudi de fase III (ATTR-ACT), tafamidis es va demostrar que redueix significativament el risc de mortalitat en pacients en un 30%.
  • 2020: aprovació de la Comissió de la UE Tafamidis 61 mg per al tractament de la amiloïdosi de transtiretina amb cardiomiopatia (ATTR-CM). El medicament està indicat per al tractament de l’ATTR-CM en adults amb formes tant salvatges com hereditàries.