La síndrome de Ménétrier es caracteritza per plecs de la mucosa hiperplàstica a la zona estómac zona i es caracteritza per la pèrdua de proteïnes i superior Mal de panxa. El risc de degeneració dels plecs de la mucosa és aproximadament del deu per cent, de manera que els pacients han de participar de prop monitoratge. El tractament és simptomàtic.
Què és la síndrome de Ménétrier?
En la síndrome de Ménétrier, el gàstric mucosa té hiperplàsies notablement grans que donen el estómac un aspecte molt arrugat. La síndrome també s’anomena malaltia de Ménétrier o gastropatia hipertròfica i és un trastorn bastant rar, sense dades precises sobre la seva prevalença. Es considera que la malaltia és una de les gastroenteropaties exsudatives caracteritzades per una pèrdua de proteïnes al tracte gastrointestinal. La síndrome afecta principalment homes de mitjana edat i deu el seu nom al primer descriptor, Pierre E. Ménétrier. A causa de la seva baixa prevalença, la malaltia encara no ha estat investigada de manera concloent. Les causes, per exemple, només es poden especular. La malaltia pot variar de gravetat i, per tant, no sempre ha de ser simptomàtica, sinó que també pot estar en gran part silenciosa.
Causes
Les causes de la síndrome de Ménétrier han estat fins ara força especulatives. Per exemple, hi ha una connexió amb un fitxer Helicobacter pylori infecció, que sovint és simptomàtica de la malaltia. A més, les persones afectades solen informar d’una infecció amb el virus citomegalovirus, que van patir infància. Tanmateix, tant la troballa concomitant de Helicobacter pylori i la citomegalovirus la infecció no ha d’estar necessàriament relacionada amb la síndrome de Ménétrier. Per establir aquest vincle, falta principalment estudis controlats i informes de casos. Una disposició genètica almenys no sembla estar relacionada amb la malaltia. Per exemple, no s'ha observat l'agrupació familiar. És sospitós un fet esporàdic. Per tant, s’exclou en gran mesura una causa genètica amb base hereditària.
Símptomes, queixes i signes
El estómac pateix canvis patològics en la síndrome de Ménétrier. Macroscòpicament, el gàstric mucosa apareix engrossit i té plecs marcadament grossers, que són més evidents a la gran curvatura de l’estómac. L’engrandiment quístic i l’allargament són evidents a les fòvoles. Sovint, els quists són viscosos. Les glàndules gàstriques es veuen afectades per la degeneració i perden les seves cèl·lules vestibulars que produeixen àcid. El mucosa de l'estómac està distès per edema i està poblat per cèl·lules inflamatòries. Sovint hi ha eosinofília. Les barres de cèl·lules musculars individuals s’estenen cap a la mucosa gàstrica. L’aclorhidria també pot ser simptomàtica. Les reaccions inflamatòries a la mucosa gàstrica s’acompanyen de la pèrdua de proteïnes plasmàtiques i sovint donen lloc a hipoproteinèmia. Quan les cèl·lules parietals són destruïdes, anèmia és especialment sovint present. Diarrea és un dels símptomes més freqüents. Segons la gravetat, els símptomes individuals poden estar absents.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Per diagnosticar la malaltia de Ménétrier, el metge realitza una gastroscòpia. Durant aquest procediment, realitza biòpsies de les zones més visibles. L'examen histològic de les biòpsies hauria d'anar acompanyat de proves de detecció Helicobacter pylori. En casos individuals, el diagnòstic es pot fer per sospita de ultrasò examen de l’estómac. Això pot ser seguit per gastroscòpia per confirmar el sospitós diagnòstic. El curs de la malaltia depèn de la seva gravetat. La complicació més greu de la síndrome de Ménétrier és la degeneració maligna de les hiperplàsies. Es diu que el risc de transició al carcinoma gàstric és del deu per cent aproximadament. No obstant això, els exàmens de control periòdics poden prevenir en gran mesura complicacions greus d’aquest tipus. Per aquest motiu, no s’esperen conseqüències letals.
complicacions
En primer lloc, els afectats amb síndrome de Ménétrier pateixen una malaltia relativament greu dolor a la part superior de l’abdomen. Aquests també poden lead a una pèrdua de gana i més enllà de baix pes o símptomes de deficiència. En molts casos, això dolor té un efecte molt negatiu sobre la psique de la persona afectada, de manera que pateixen els pacients depressió o altres trastorns psicològics. El risc de patir càncer també augmenta significativament a causa de la síndrome de Ménétrier, de manera que els afectats solen dependre de diversos exàmens periòdics per evitar complicacions en el procés. A més, també es produeix la formació de quists o inflamacions. En la majoria dels casos, s’associen a dolor a l’estómac. Diarrea també es pot associar a la síndrome de Ménétrier i té un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida de la persona afectada. De vegades, això resulta permanent deshidratació. El tractament de la síndrome de Ménétrier és simptomàtic en la majoria dels casos i no s’associa a complicacions. Les persones que pateixen poden combatre les infeccions amb l'ajut de antibiòtics. No obstant això, en cas de tumor, s’ha d’eliminar amb l’ajut de la cirurgia. També pot reduir l’esperança de vida del pacient.
Quan ha d’anar al metge?
La síndrome de Ménétrier no sempre provoca símptomes notables. En alguns casos, es documenta un període prolongat d’absència de símptomes, cosa que dificulta el diagnòstic. Tracte digestiu trastorns, diarrea, o s’hauria d’investigar i tractar una sensació general de malaltia. Sovint, el dolor és persistent fins que l’individu afectat el nota. Tan aviat com es produeixin canvis o irregularitats, s’ha de consultar un metge. Si hi ha dolor, a pèrdua de gana o una disminució del pes corporal, la persona afectada necessita ajuda. Si es produeixen diversos símptomes de deficiència o si són difusos trastorns funcionals, rampes o debilitat interna, s’aconsella una visita al metge. Si les queixes físiques van acompanyades de problemes emocionals o psicològics, si es produeix una retirada de la vida social o si el pacient pateix canvis d'humor, cal un metge. Si hi ha anomalies del comportament, una necessitat augmentada de son o ràpida fatiga en realitzar activitats lleugeres, es recomana una visita al metge. Hi ha irregularitats, la causa de les quals s’ha de determinar. Les inflor al cos, grumolls palpables o induracions sempre s’han de presentar al metge. Si augmenten de mida o freqüència, s’ha d’iniciar immediatament una visita al metge.
Tractament i teràpia
Un causant teràpia ja que la síndrome de Ménétrier encara no existeix. Per tant, la malaltia es tracta simptomàticament. Drogues teràpia es pot utilitzar per a la part superior Mal de panxa. Si s’ha detectat una infecció per Helicobacter pylori i gastritis crònica el tipus B és present, el tractament de la infecció és el focus sintomàtic teràpia. Els resultats poden retrocedir després d’un tractament reeixit de l’Helicobacter. Per tant, poques setmanes després de la teràpia, es controla l’estómac del pacient per millorar. Si les troballes originals persisteixen malgrat el tractament reeixit de la infecció, el pacient participarà a partir d’ara en gastroscòpies programades de prop per controlar-ne les troballes. Si es produeixen canvis durant aquestes revisions, es realitzaran biòpsies. Si aquestes biòpsies presenten canvis progressius i una displàsia que augmenta progressivament, s’ha de realitzar una gastrectomia per precaució. Aquesta resecció de l’estómac correspon a un procediment quirúrgic en el qual s’eliminen totes les zones alterades. Posteriorment, si escau, es pot reconstruir els passatges afectats. La resecció és una mesura preventiva contra una possible degeneració. Si els controls regulars de l'estómac no mostren més canvis i, per tant, la malaltia no és progressiva, però s'ha aturat, no se sol realitzar la resecció de l'estómac. En aquest cas, el pacient rep tractaments simptomàtics en funció dels símptomes, principalment destinats a millorar la seva qualitat de vida.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de Ménétrier es tracta purament simptomàticament. El pacient pot donar suport a la teràpia adoptant un estil de vida de baix impacte i canvis dietètics. A causa dels símptomes gastrointestinals greus, les compreses escalfadores són una bona opció. El relleu agut també el proporciona el natural analgèsics. El seu ús s’ha de discutir primer amb el metge per evitar complicacions. Es recomana descansar i recuperar-se després de la cirurgia. Els pacients han de seguir les instruccions del metge per evitar complicacions. Això també inclou un canvi a dieta.Després d’una gastrectomia, s’han d’evitar primer els aliments pesats o especialment irritants. Alcohol, nicotina i cafeïna també s’ha d’evitar per no irritar encara més el tracte gastrointestinal. Els detalls del canvi a dieta s’ha de parlar amb un nutricionista o l’especialista responsable. Es poden reprendre les activitats esportives pocs dies després de l'operació. També aquí és aconsellable consultar primer el metge, ja que hi ha risc de complicacions greus si es torna a sotmetre el cos massa aviat. Si, malgrat aquests mesures, afeccions gastrointestinals, superior Mal de panxa o es tornen a produir altres símptomes típics, cal informar-ho al metge.
Prevenció
La síndrome de Ménétrier té una etiologia encara desconeguda. Per aquest motiu, no hi ha cap manera prometedora de prevenir la malaltia. No obstant això, els pacients amb síndrome poden prevenir almenys la degeneració maligna de la mucosa gàstrica hiperplàstica mitjançant revisions i biòpsies estomacals periòdiques i, si cal, fer una resecció gàstrica a temps.
Seguiment
En la majoria dels casos, molt pocs mesures o hi ha opcions d’atenció de seguiment disponibles per a la persona afectada amb síndrome de Ménétrier. Aquí, el diagnòstic precoç és principalment necessari per evitar un empitjorament dels símptomes. Com a regla general, l’autocuració no es pot produir en la síndrome de Ménétrier, de manera que el pacient hauria de consultar idealment un metge sobre els primers signes i símptomes. Els afectats depenen de prendre diversos medicaments. Sempre s’ha d’observar la ingesta regular amb la dosi correcta. En cas d’ambigüitats o preguntes, sempre s’ha de consultar primer un metge. A més, els controls freqüents i els exàmens periòdics d'un metge són molt importants en aquesta malaltia per detectar danys posteriors en una etapa primerenca. El dieta de la persona afectada també s’ha d’ajustar i el metge també pot crear un pla de dieta. Si la síndrome de Ménétrier es tracta mitjançant cirurgia, es recomana que la persona afectada descansi i tingui cura del cos després de la cirurgia. En aquest sentit, s’han d’abstenir d’esforços o activitats físiques. De la mateixa manera, només s’ha de prendre menjar lleuger, tot i que el cos pot adaptar-se al menjar normal amb el pas del temps.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Es fa un seguiment detingut d’aquests pacients perquè hi ha un risc elevat de degeneració de la seva malaltia. Les revisions també poden detectar i tractar altres complicacions de la malaltia en una etapa primerenca, motiu pel qual és essencial mantenir aquestes consultes. El fet que la malaltia sigui rara i encara inexplorada pot ser inquietant per als afectats. Tot i això, poden trobar la informació més recent al portal d’autoajuda per a malalties rares (www.orpha-selbsthilfe.de). Allà també poden establir contacte amb altres persones que pateixen, cosa que l’experiència ha demostrat que pot ser útil. Depenent de la gravetat de la malaltia, els afectats pateixen de vegades greus dolors i també diarrea. Per tant, poden participar poc en la vida social normal. Això pot desgastar i desencadenar els pacients depressió o altres trastorns psicològics. Per tant, es recomana amb urgència el suport a la teràpia psicològica. Els pacients amb síndrome de Ménétrier han de tenir cura de beure prou líquids, sobretot si són propensos a la diarrea. En cas contrari, el seu cos es deshidratarà, cosa que el debilitarà alhora. Malgrat el possible dolor, els pacients també han de menjar prou menjar per evitar provocar símptomes de deficiència. La dieta ha de consistir en aliments naturals i sans, però també ha de ser fàcilment digerible. En temps de crisi, es recomana menjar cuinat i puré. Les receptes casolanes antigues, com el gruel, es poden condimentar amb gust, són nutritives i ben tolerades.
