Esclerodèrmia: Classificació

Hi ha dues formes principals i diversos subtipus d'esclerodèrmia:

• Circoscrítica cutània crònica esclerodèrmia (CIM-10 L94.-: Altres malalties localitzades del teixit connectiu): confinat a la pell i als teixits adjacents, com ara greix subcutani, múscul i os; forma més comuna d’esclerodermia Es distingeix entre els següents subtipus:
  • placa tipus (morfea) - localització: tronc, normalment focus múltiples.
    • Focs ovalats i rodons fortament delimitats.
    • Mida de fins a 15 cm
    • Desenvolupament trifàsic: 1. eritema (pell enrogiment), 2. esclerosi (enduriment), 3. atròfia (disminució) / pigmentació.
    • El focus únic té una vora vermell blavosa ("anell lila" = signe d'activitat local de la malaltia).
    • L’esclerosi és de color plat i té forma d’ivori.
    • A la fase final, l’enfocament únic és pigmentat i reduït marró (= activitat extingida de la malaltia).
  • Tipus lineal: les extremitats són afectades.
    • L'enfocament és en forma de banda o de tira i també escleròtic-atròfic.
    • El risc de contractures articulars (enduriment de articulacions) s’incrementa.
    • Atròfia i defecte dels teixits tous i músculs condició també són possibles.
    • Possiblement “tipus de tall de sabre” o hemiatrofia faciei (atròfia de la meitat de la cara (teixit tou i os)).
  • Formes especials:
    • Formes especials superficials: forma eritematosa (eritema, atròfia); forma gutat (nombrosos focus individuals petits).
    • Forma generalitzada: extensa pell participació.
    • Formes especials profundes: subcutània esclerodèrmia (focus nodular-queloides (proliferants)); fasciitis eosinòfila (Síndrome de Shulman) (afecta la fàscia de les extremitats (fàscia = components dels teixits tous de teixit connectiu) i subcutis (subcutis), que no afecten les mans i els peus; d’inici agut, curs crònic).
• Sistèmica esclerodèrmia (SSc, ICD-10 M34.-: Esclerosi sistèmica): també pot afectar el òrgans interns, especialment el tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal; en el 90% dels casos, l’esòfag (esòfag) està afectat), els pulmons (en el 48% dels casos), cor (en el 16% dels casos) i ronyons (en el 14% dels casos). Casos) es poden veure afectats; malaltia sistèmica crònica del teixit connectiu sense límit La propagació tendeix a ser en dues direccions: difusa, progressiva, limitada indistintament, sense focus únic circumskripten o sistèmica, sense límit cutani Es distingeix els subtipus següents:
  • Esclerodèrmia sistèmica cutània limitada (lSSc) - òrgans interns poques vegades són afectats tardanament.
    • Tipus acral (I)
      • Les mans i la cara es veuen afectades (acres (extrems del cos com nas, mentó, orelles, mans) i extremitats distals (inferiors cama, peu, avantbraç, mà)).
      • Progressió molt baixa (progressió).
      • Pronòstic relativament bo
    • Tipus progressiu acral (II)
      • Les mans i la cara estan afectades (extremitats acral i distal).
      • Extensió als braços i al tronc
      • Esclerosi esofàgica
  • Esclerodèrmia cutània difusa (sinònims: esclerodèrmia sistèmica difusa (dSSc)); esclerosi sistèmica progressiva) - progressió ràpida.
    • Tipus central (III): esclerodèrmia difusa.
      • Comença al tòrax (pit) i a la cara
      • Esclerosi freqüent i ràpida (enduriment) de la pell (tota la pell externa) i dels òrgans interns
      • Mal pronòstic
  • Formes especials:
    • Síndrome ST de CR (E) (ICD-10 M34. 1): combinació de calcinosi cutis (deposició patològica (anormal) de calci sals), Síndrome de Raynaud (malaltia vascular causada per vasospasme (espasme de sang d'un sol ús i multiús.)), disfunció esofàgica (dismotilitat esofàgica; disfunció esofàgica), esclerodactília (esclerodèrmia dels dits), telangiectasi (generalment adquirida dilatació de petites superficials pell vaixells); forma especial d'esclerodèrmia sistèmica limitada; progressió lenta (progressió).
    • Síndromes de superposició
      • Superposició de símptomes amb dermatomiositis (inflamació muscular amb afectació de la pell) / polimiositis (pertany a les colagenoses; malaltia inflamatòria sistèmica del múscul esquelètic amb infiltració limfocítica perivascular), col·lagenoses mixtes, síndrome de Sjögren, cirrosi biliar primària

Criteris de classificació de l’esclerosi sistèmica (SSc).

Llegenda

• MCP: metacarpofalàngic articulacions.

Interpretació

• Amb una suma d'almenys 9 punts, la malaltia es pot classificar com SSc.