Fibrosi pulmonar: classificació

Per al diagnòstic de fibrosi pulmonar pulmonar idiopàtica (FPI), s’han de complir els criteris 1 i 2 o 1 i 3:

  1. Intersticial pulmó s’ha d’excloure la malaltia pulmonar parenquimàtica (DPLD) de causa coneguda (p. ex., exposició nociva, colagenoses, altres malalties sistèmiques, ILD induïda per fàrmacs, etc.).
  2. En alta resolució tomografia assistida per ordinador (HRCT), un patró UIP (intersticial habitual pneumònia: patró de bresca amb o sense tracció bronquiectàsies (forma de bronquiectàsia / dilatació dels alvèols, en què hi ha una dilatació dels bronquis o bronquíols a causa de fibrosi pulmonar o distorsionat pulmó ha de ser present el parènquima (teixit pulmonar), etc.).
  3. Presència de combinacions específiques de HRCT i histologia resultats.

Combinació de HRCT i histopatologia en el diagnòstic de FPI [pauta S2k].

Sospita d’IPF Histopatologia
PIU probablement UIP patró indeterminat Diagnòstic alternatiu
Patró HRCT PIU IPF IPF IPF sense IPF
probablement UIP IPF IPF IPF (probable) * Sense IPF
Patró indeterminat IPF IPF (probable) * i classificableILD * * Sense IPF
Diagnòstic alternatiu IPF (probable) * / sense IPF sense IPF sense IPF Sense IPF

Llegenda

* El diagnòstic de FPI és probable si s’aplica alguna de les característiques següents després de l’exclusió de causes alternatives:

  • Bronquiectàsia de tracció moderada a greu i bronquioloctasis (definida com a bronquiectàsia de tracció lleu en quatre o més lòbuls del pulmó, inclosa la língula, o bronquiectàsia de tracció moderada a greu en dos o més lòbuls) en un home de més de 50 anys o en una dona majors de 60 anys
  • Reticulacions extenses (> 30%) a TCC i edats> 70 anys.
  • augmentat granulòcits de neutròfils i / o absència de limfòcits en el rentat broncoalveolar (BAL; mètode de recollida de mostres utilitzat durant la broncoscòpia)pulmó examen)).
  • La discussió de casos multidisciplinaris acorda un diagnòstic definit de FPI.

* * Patró indeterminat

  • Sense una conclusió biòpsia, IPF és poc probable.
  • Amb una biòpsia significativa, es pot reclassificar a un diagnòstic més específic mitjançant un debat de casos multidisciplinari i / o una consulta addicional