Per al diagnòstic de fibrosi pulmonar pulmonar idiopàtica (FPI), s’han de complir els criteris 1 i 2 o 1 i 3:
- Intersticial pulmó s’ha d’excloure la malaltia pulmonar parenquimàtica (DPLD) de causa coneguda (p. ex., exposició nociva, colagenoses, altres malalties sistèmiques, ILD induïda per fàrmacs, etc.).
- En alta resolució tomografia assistida per ordinador (HRCT), un patró UIP (intersticial habitual pneumònia: patró de bresca amb o sense tracció bronquiectàsies (forma de bronquiectàsia / dilatació dels alvèols, en què hi ha una dilatació dels bronquis o bronquíols a causa de fibrosi pulmonar o distorsionat pulmó ha de ser present el parènquima (teixit pulmonar), etc.).
- Presència de combinacions específiques de HRCT i histologia resultats.
Combinació de HRCT i histopatologia en el diagnòstic de FPI [pauta S2k].
Sospita d’IPF | Histopatologia | ||||
PIU | probablement UIP | patró indeterminat | Diagnòstic alternatiu | ||
Patró HRCT | PIU | IPF | IPF | IPF | sense IPF |
probablement UIP | IPF | IPF | IPF (probable) * | Sense IPF | |
Patró indeterminat | IPF | IPF (probable) * | i classificableILD * * | Sense IPF | |
Diagnòstic alternatiu | IPF (probable) * / sense IPF | sense IPF | sense IPF | Sense IPF |
Llegenda
* El diagnòstic de FPI és probable si s’aplica alguna de les característiques següents després de l’exclusió de causes alternatives:
- Bronquiectàsia de tracció moderada a greu i bronquioloctasis (definida com a bronquiectàsia de tracció lleu en quatre o més lòbuls del pulmó, inclosa la língula, o bronquiectàsia de tracció moderada a greu en dos o més lòbuls) en un home de més de 50 anys o en una dona majors de 60 anys
- Reticulacions extenses (> 30%) a TCC i edats> 70 anys.
- augmentat granulòcits de neutròfils i / o absència de limfòcits en el rentat broncoalveolar (BAL; mètode de recollida de mostres utilitzat durant la broncoscòpia)pulmó examen)).
- La discussió de casos multidisciplinaris acorda un diagnòstic definit de FPI.
* * Patró indeterminat
- Sense una conclusió biòpsia, IPF és poc probable.
- Amb una biòpsia significativa, es pot reclassificar a un diagnòstic més específic mitjançant un debat de casos multidisciplinari i / o una consulta addicional