Diagnòstic
El diagnòstic es basa en certs criteris que s’han de complir: s’han de complir almenys quatre d’aquests símptomes per fer el diagnòstic de lupus eritematós. Aquí no s’enumeren tots els símptomes rellevants: només és un fragment. El diagnòstic de lupus eritematós es realitza normalment en diversos passos.
En particular, la presència de símptomes típics, que es revelen durant una consulta metge-pacient (anamnesi) i una extensa examen físic, representa un pas important en el diagnòstic de lupus eritematós. A més, s’examinen específicament els òrgans afectats. La preparació de raigs X de la articulacions així com l'actuació d'un ultrasò es consideren mètodes especialment adequats per al diagnòstic del lupus eritematós.
Un altre pas important en el diagnòstic del lupus eritematós és la realització de diverses proves de laboratori. Sang s’ha d’extreure del pacient per obtenir especials valors de laboratori típic per a la presència de lupus eritematós. Normalment, les persones que pateixen de lupus eritematós tenen anticossos dirigida contra les pròpies estructures del cos.
Aquests específics anticossos es pot detectar al fitxer sang de la persona afectada. La detecció de autoanticossos és, per tant, una part important del diagnòstic del lupus eritematós. A més, es poden observar altres anomalies en els paràmetres de laboratori en la majoria dels pacients afectats.
Les persones que pateixen de lupus eritematós solen augmentar sang sedimentació i un nombre disminuït de glòbuls blancs (leucòcits) i sang plaquetes (trombòcits). Tot i que l’anomenada proteïna C-reactiva (CRP) es comporta amb total normalitat en la majoria dels casos, moltes persones que pateixen lupus eritematós pateixen d’anèmia pronunciada. En el transcurs del diagnòstic de lupus eritematós, també s’examina el nombre de factors de complement C3 i C4.
En els pacients afectats, aquest nombre sol reduir-se significativament. El nombre d’aquests factors també permet controlar l’activitat de la inflamació del lupus eritematós sistèmic. A més, la realització d’exàmens de teixits pot ser útil.
Amb aquest propòsit, el metge tractant pren petites mostres de teixit de la pell (vegeu: pell biòpsia) i els ronyons i els envia a un laboratori especial. Les mostres de teixits en què es pugui detectar l’anomenada banda de lupus faran avançar significativament el diagnòstic. Especialment a la zona de la pell exposada al sol, aquesta banda de lupus és causada per dipòsits de complexos immunitaris.
A més, la mostra de teixit dels ronyons es considera un mètode important en el diagnòstic del lupus eritematós. En el curs de la malaltia, sovint es produeix l’anomenada “nefritis pel lupus”, una inflamació dels ronyons. Els glòbuls vermells disposats en cilindres (cilindres eritròcits) es poden detectar a la sang.
A més, la reacció inflamatòria condueix a l'alliberament de proteïnes a través de l'orina i a un augment de la proteïna pressió arterial. A causa d 'una restricció aguda de ronyó funció, també es pot observar l’acumulació de líquid al teixit (edema). La presència de nefritis del lupus té una influència decisiva en la teràpia més adequada i en el curs de la malaltia. Per poder finalment fer un diagnòstic de lupus eritematós, s’han de complir almenys quatre dels onze criteris possibles.
En el diagnòstic, s’anomena criteris ACR.
- Eritema de papallona
- Fotosensibilitat
- Artritis d'almenys dues articulacions
- Participació renal
- Participació del sistema nerviós central
- ANA (anticossos específics) a la sang
- Líquid al pericardi o al voltant dels pulmons (a l'espai pleural)
Una eina de diagnòstic molt important és anàlisi de sang de la persona afectada. Diverses anomalies i canvis a la sang poden ser indicis de lupus eritematós.
El recompte de sang pot mostrar una reducció del nombre de plaquetes (trombocitopènia), glòbuls blancs (leucocitopènia) i sobretot limfòcits (limfocitopènia). A més, les anàlisis de sang poden revelar canvis que indiquen l’anomenat hemolític anèmia. Hemolític anèmia es caracteritza per la degradació dels glòbuls vermells.
També es caracteritza per un valor elevat de LDH, un indirecte elevat bilirubina, un valor elevat de reticulòcits i possiblement un lliure elevat hemoglobina. En el cas del lupus eritematós, es realitza l'anomenada prova de Coombs per detectar-la anticossos responsable de la decadència del eritròcits. Aquesta prova és positiva per al lupus eritematós.
També s’examinen els valors generals de la inflamació a la sang. Això sovint revela un augment de l’anomenada velocitat de sedimentació sanguínia (BSG) amb una normalitat simultània Valor CRP sobre el qual s’utilitza com a indicació d’inflamació al cos. A més, es poden reduir els factors de complement C3 i C4.
Aquests formen components importants del sistema immune. En el diagnòstic del lupus eritematós, es realitzen diagnòstics especials d’anticossos reumatològics a més d’aquestes proves generals de sang. S’utilitzen procediments específics de laboratori (per exemple, proves d’immunofluorescència) per determinar anticossos que són molt importants per al diagnòstic.
Un valor molt important és l’anomenat valor ANA. ANA significa Antinuclear Antibody i fa referència a un valor positiu en aproximadament el 95% dels pacients amb lupus eritematós. Per tant, els valors ANA negatius repetits tendeixen a parlar contra el lupus.
A més, es determinen els anticossos contra l’ADN de doble cadena, els anomenats anticossos anti-dsDNA. Aquest valor tan específic és positiu en aproximadament el 70% dels pacients afectats. Un resultat positiu de la prova en aquesta prova parla molt fort a favor d’un lupus.
Com més forta és l'activitat de la malaltia i els símptomes, més alt és aquest valor. A més, sovint s’associa amb ronyó danys com a part del lupus eritematós (nefritis del lupus). Hi ha altres anticossos que s’examinen en el diagnòstic d’anticossos reumatològics.
Aquests inclouen anticossos anti-C1q i anticossos anti-SM. Aquests valors no són tan sovint positius, però si ho són, això indica fortament el lupus. Els anomenats anticossos SS-A també només són positius en aproximadament el 60% dels pacients.
També s’associen anticossos SS-A positius Síndrome de Sjögren, una altra malaltia autoimmune. Finalment, en alguns casos, es poden trobar anticossos contra components importants del sistema de coagulació de la sang. Anticossos contra la sang plaquetes (trombòcits) s’associen simptomàticament sovint amb hemorràgies semblants a les de la pell i les mucoses (petèquies).
Un altre component important del sistema de coagulació és el factor 8, contra el qual també es poden detectar anticossos. Símptomàticament, sovint s’acompanya d’un sagnat extens o inflor articular. Malauradament, el lupus no sempre es manifesta de la mateixa manera i, per tant, s’ha de diagnosticar de manera diferenciada.
Es poden fer classificacions. La malaltia del lupus eritematós es pot dividir en tres formes:
- Lupus eritematós cutani Aquesta forma sol afectar la pell i té un bon pronòstic. La malaltia només es produeix a les zones aïllades de la pell (generalment a la cap) o afecta tot el cos (tronc, braços superiors).
Els símptomes de la pell tenen una vora inflamatòria vermellosa (vora engrossida) i estan dentades al centre a causa de la pèrdua de teixits.
- Subcutània (sota la pell) LE Aquesta forma es caracteritza per una sensació general de malaltia, articulació i múscul dolori canvis de pell. Poques vegades els ronyons es veuen afectats.
- Lupus eritematós sistèmic Aquest lupus es caracteritza per certs símptomes i manifestacions que s’utilitzen per al diagnòstic (vegeu més avall). Els òrgans sempre estan afectats, especialment els ronyons, que també determinen l’abast de la malaltia. Si els ronyons es veuen fortament afectats, el LES té un pronòstic bastant pobre; si els ronyons només es veuen afectats lleugerament, el pronòstic serà millor.
Altres formes de lupus eritematós:
- Lupus eritematós tumidus
- Lupus eritematós dissminatus
- Lupus eritematós discoides
- Lupus eritematós visveral
El lupus eritematós tumidus és una forma especial de lupus eritematós cutani i sovint es coneix com lupus cutani intermitent.
El lupus cutani afecta principalment la pell. El lupus tumidus es caracteritza principalment per canvis de pell a la cara, coll, escot, braços i espatlles. Les lesions de la pell de color vermellós, aproximadament de 0.5-5 cm, anomenades plaques o pàpules, es produeixen principalment després del contacte amb la llum solar.
La pell dels afectats és molt sensible a la llum. A diferència d'altres formes cutànies de lupus, l'escalar de la pell és bastant atípic. El canvis de pell curar sense cicatrius.
El terme "tumidus" significa "inflat" i es deriva de l'aparició dels canvis de la pell. El terme lupus disseminatus s'utilitza sovint com a sinònim de lupus eritematós sistèmic. Cal distingir-ne el lupus miliaris disseminatus faciei.
Aquesta malaltia inflamatòria crònica de la pell no s’ha de confondre amb el lupus eritematós, sinó que representa una malaltia independent. Es caracteritza per una infestació de la pell, que s’acompanya principalment de canvis cutanis de color marró vermellós a les parpelles, el front i les galtes, la causa de la qual no és clara. El lupus discoides o lupus eritematós discoide crònic (CDLE) es caracteritza per una afecció gairebé exclusiva de la pell.
Els canvis de la pell solen ser provocats per la llum solar i tenen un aspecte en forma de disc. Per tant, aquesta forma de lupus també s'anomena "discoide". Les lesions cutànies en forma de disc estan definides amb força, lleugerament elevades i tenen una superfície escamosa.
Sovint es troba una il·luminació al centre. Els canvis solen trobar-se només en una part del cos i poques vegades en diverses parts del cos alhora. Es curen les cicatrius i els condueixen la pèrdua de cabell al cuir cabellut pelut (alopècia amb cicatrius).
El lupus eritematós sistèmic es deia lupus visceral, però aquest terme no està actualitzat. A diferència del lupus cutani, que només afecta la pell, és una forma que pot afectar qualsevol òrgan. Per això s’anomena lupus sistèmic.
Es tem sobretot danyar el ronyó o altres danys greus als òrgans, que poden provocar una insuficiència de diversos òrgans. No obstant això, atès que el lupus sistèmic es tracta amb medicaments, sovint es poden prevenir complicacions. No hi ha cura per als pacients que pateixen lupus eritematós.
Per aquest motiu, la teràpia d’aquesta malaltia se centra a pal·liar els símptomes típics. La teràpia més adequada per al lupus eritematós depèn de quins sistemes d’òrgans es vegin afectats i fins a quin punt es manifesti la malaltia. En conseqüència, no hi ha cap règim de tractament fixat per al lupus eritematós.
Més aviat, el tipus i la intensitat del tractament s’han de determinar en funció del pacient. Atès que el lupus eritematós provoca un funcionament deficient pronunciat del sistema de defensa del propi cos (formació de autoanticossos), és extremadament important suprimir la reacció de defensa del cos (immunosupressió). Per aquest motiu, els medicaments més importants utilitzats en la teràpia del lupus eritematós inclouen totes les substàncies del grup de medicaments glucocorticoides.
Un exemple clàssic d'aquesta substància és cortisona. Tanmateix, aquests medicaments s’han d’administrar en dosis particularment elevades i s’han d’utilitzar durant un llarg període de temps. No obstant això, a causa de l’elevat nombre de possibles efectes secundaris, molts dels afectats temen l’ús a llarg termini.
Mentrestant, el fàrmac antipalúdic "Hidroxiclorquina" es considera una alternativa en el tractament del lupus eritematós. Es diu que aquest medicament és especialment adequat per a la pell i articulacions queden afectats. Ingredients actius més forts com la ciclofosfamida o azatioprina generalment només s’utilitzen en formes greus de lupus eritematós.
S’utilitzen principalment en pacients que presenten una clara afectació dels ronyons (nefritis del lupus), la central sistema nerviós o el cor (inflamació de la vàlvula cardíaca). A més, ara hi ha disponibles medicaments completament nous per al tractament del lupus eritematós. Els anticossos produïts artificialment (Belimumab) són capaços d’inhibir part de les cèl·lules immunitàries en pacients amb lupus eritematós i alleujar els símptomes. En els casos en què no es pot aconseguir una millora significativa mitjançant l’administració de fàrmacs clàssics, s’utilitza el principi actiu micofenolat mofetil.
Com a medicament anomenat de reserva, aquest principi actiu encara no ha estat aprovat oficialment per al tractament del lupus eritematós. Als cercles especialitzats, això es coneix com a "ús fora de l'etiqueta". A més, en alguns casos, la teràpia pot ajudar a eliminar autoanticossos de la circulació mitjançant la realització d’un rentat de sang (plasmafèresi).
Els pacients amb lupus eritematós també poden influir positivament en el curs de la malaltia prenent altres medicaments. En particular, els medicaments a baixar pressió arterial i colesterol-Agents reductors que minimitzin el risc de malalties cardiovasculars s'han de prendre regularment en el tractament del lupus eritematós. Diversos analgèsics es pot utilitzar per alleujar dolor.
A més, els pacients afectats s’han d’abstenir nicotina consum i atorguen una importància particular a calci-ric dieta. També es recomana la ingesta de vitamina D3 per evitar la concomitació osteoporosi. Atès que es poden produir danys als teixits en pacients amb lupus eritematós a causa de la deposició de complexos immunes a les zones de la pell il·luminada pel sol, els afectats haurien de protegir-se constantment de la llum solar i d'altres Radiació UV.
En general, s’ha d’evitar la visita de gandules. A més, es recomana l’ús de cremes de protecció solar amb un factor de protecció solar especialment elevat. La teràpia depèn del tipus de malaltia.
Si, per exemple, el lupus és causat per medicaments, aquests medicaments es deixaran de ser possible. El focus està posat cortisona i immunosupressors. Cortisona està destinat principalment a inhibir la inflamació en els òrgans afectats, mentre que els immunosupressors estan destinats a suprimir el sistema de defensa del propi cos.
Això últim s’explica pel fet que en el lupus nostre sistema immune està dirigit contra les pròpies cèl·lules del cos. Aquest efecte indesitjable s’ha de frenar. En el cas del lupus cutani (és a dir
un lupus restringit a la pell) s’utilitzen els següents: Si el lupus és un dels tipus més greus, és a dir, un lupus eritematós sistèmic, la teràpia es dissenya de la següent manera. En qualsevol cas, una bona pressió arterial la configuració és molt important per mantenir el fitxer funció del ronyó, que ja està en perill per la pròpia malaltia. En els casos menys greus, on no hi ha cap òrgan afectat, analgèsics com ara ASA o El ibuprofèn® més hidroclorquina es donen per alleujar el dolor en les articulacions. La cortisona només s’administra en fases inflamatòries.
Si hi ha un cas greu amb deteriorament dels òrgans (vitals), la teràpia és diferent. Aquí s’administren dosis elevades de cortisona i els agents immunosupressors suprimeixen el sistema de defensa del propi cos. La cortisona i els immunosupressors suprimeixen el sistema de defensa del cos.
Això assegura que els complexos immunitaris que volen combatre l'ADN dipositat no es formin en primer lloc. Per tant, el sistema de defensa del cos és tan deficient que no es pot lluitar contra el desencadenant de la malaltia. Tanmateix, una forta supressió (supressió) de la sistema immune s’ha de manipular amb precaució, ja que hi ha un alt risc d’infecció per al pacient.
Fins i tot el mínim refredat pot ser perillós per a aquests pacients. El sistema immunitari ara suprimit i que no funciona ja no és capaç de lluitar virus, els bacteris i altres agents patògens.
- Retinoides (derivats de la vitamina A),
- Cremes amb alt factor de protecció solar i
- Ungüents de cortisona
