Fibrosi pulmonar: causes

Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)

Fibrosi pulmonar és un grup de malalties cròniques en què hi ha una remodelació de l ' pulmó esquelet (augment de teixit connectiu). En la fibrosi pulmonar idiopàtica (fibrosi pulmonar idiopàtica, fibrosi pulmonar idiopàtica IPF), els epitelis alveolars apoptòtics probablement donen lloc als processos següents:

  • Interrupció de la regeneració
  • Activació de fibroblasts (component principal de teixit connectiu).
  • Diferenciació en miofibroblasts (tipus de cèl lula descrita per primera vegada a cicatrització de ferides) amb augment de la proliferació.
  • Deposició de matriu extracel·lular (matriu extracel·lular, substància intercel·lular, ECM, ECM).

Etiologia (causes)

Causes biogràfiques

Càrrega genètica

  • Mutacions al general NAF1, que es requereix per al manteniment dels telòmers al final de cromosomes, pot causar síndrome hereditari fibrosi pulmonar.
    • Malalties genètiques
      • Síndrome d'Hermansky-Pudlak: trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva associada albinisme, fotofòbia i augment tendència sagnant; normalment també fibrosi pulmonar i augment de la tendència al sagnat.
      • Malaltia de Niemann-Pick (sinònims: malaltia de Niemann-Pick, síndrome de Niemann-Pick o lipidosi per esfingomielina) - malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; pertany al grup de les esfingolipidosis, que al seu torn es classifiquen com a malalties d’emmagatzematge lisosomal; els principals símptomes de la malaltia de Niemann-Pick tipus A són l’hepatosplenomegàlia (fetge i melsa ampliació) i decadència psicomotriu; en el tipus B, no s’observen símptomes cerebrals.
      • Neurofibromatosi: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant; pertany a les pacomatoses (malalties de la pell i del sistema nerviós); es distingeixen tres formes genèticament diferents:
        • Neurofibromatosi tipus 1 (malaltia de von Recklinghausen): els pacients desenvolupen múltiples neurofibromes (tumors nerviosos) durant la pubertat, que sovint es produeixen a la pell però també al sistema nerviós, òrbita (socket ocular), tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal) i retroperitoneu (espai situat darrere del peritoneu a l’esquena cap a la columna vertebral); És típica l’aparició de taques de cafè al lait (CALF; màcules / taques de color marró clar) i múltiples neoplàsies benignes (benignes)
        • [Neurofibromatosi tipus 2 - caracteritzat per bilateral (bilateral) neuroma acústic (esquwannoma vestibular) i múltiple meningiomes (tumors meningeals).
        • Schwannomatosis: síndrome de tumor hereditari]
      • Esclerosi tuberosa: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant associada a malformacions i tumors de la cervell, lesions cutànies i sobretot tumors benignes en altres sistemes d’òrgans.
  • Ocupacions - bes. Ocupacions amb exposició a amiant o quars.

Causes conductuals

  • Consum d’estimulants
    • Tabac (fumar)
  • Ús de drogues
    • cocaïna
  • Inhalació d'agents nocius (tabac fum + altres agents nocius: vegeu més avall "Contaminació ambiental - Intoxicacions"); però no es produeix principalment en fumadors; no obstant això, els fumadors antics o actius tenen un risc global de 1.6 vegades superior

Causes relacionades amb les malalties

  • Alveolitis al·lèrgica (pneumonitis per hipersensibilitat); per exemple, de pagès pulmó, pulmó aviària).
  • Bronquiolitis obliterant amb organització pneumònia (BOOP): es produeix amb el tractament amb amiodarona, ori sulfasalazina; es pot produir durant el curs pneumònia; ocurrència en malalties reumàtiques i autoimmunes (per exemple, col·lagenoses)
  • Intersticial crònica pneumònia (sinònims: intersticial pulmó malaltia; malaltia esquelètica pulmonar).
  • Pneumonitis intersticial desquamativa (DIP): pneumònia intersticial que es produeix principalment en fumadors; aparició predominantment a la quarta o quarta dècada de la vida.
  • Diabetis mellitus
  • Síndrome pulmonar eosinofílica: grup heterogeni de malalties caracteritzades per l'acumulació de granulòcits eosinòfils als alvèols i / o interstici; les causes inclouen l’aspergilosi broncopulmonar al·lèrgica, malalties autoimmunes (per exemple, granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis), helmints, les drogues (per exemple, cocaïna), medicaments (per exemple, fenitoïna, L-triptòfan),
  • Pneumònia intersticial habitual / pneumonitis (terme col·lectiu per a qualsevol forma d’inflamació pulmonar (pneumònia) que impliqui l’interstici o l’espai intercel·lular en lloc dels alvèols (sacs d’aire)) (UIP)
  • Malaltia per reflux gastroesofàgic (sinònims: GERD, malaltia de reflux gastroesofàgic; malaltia de reflux gastroesofàgic (GERD); malaltia de reflux gastroesofàgic (malaltia de reflux); reflux gastroesofàgic; esofagitis per reflux; malaltia de reflux; Esofagitis per reflux; esofagitis pèptica): malaltia inflamatòria de l’esòfag (esofagitis) causada pel reflux patològic (reflux) del suc gàstric àcid i altres continguts gàstrics.
  • Pneumònia (pneumònia), per exemple, després legionel·losi.
  • Malalties reumatològiques - dermatomiositis, granulomatosi amb poliangiitis, lupus eritematós, espondilitis anquilosant, polimiositis, reumatoide artritis, esclerodèrmia, Síndrome de Sjögren, esclerosi sistèmica.
  • Sarcoidosi
  • Pneumonitis per radiació (pneumònia per radiació): pneumònia resultant de la radiació; malaltia pulmonar intersticial.

Drogues (inclosa la malaltia pulmonar intersticial induïda per medicaments (DILD)).

Contaminació ambiental - intoxicacions (intoxicacions).

  • Herbicides (herbicides) com el paraquat.
  • Inhalació d’agents nocius com fum de tabac, gasos, vapors, aerosols, laca per a cabells, pols de fusta, pols de metalls (treballadors en foses metàl·liques), pols de pedra (sílice silícica / treballadors a les pedreres i sandblasters; minerals silicats fibrosos: amiant; beril·li) en el processament del beril·li), així com les partícules vegetals i animals

Altres causes

  • Microaspiració de suc gàstric
  • Radiació (radioteràpia) amb radiació ionitzant.