Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)
Fibrosi pulmonar és un grup de malalties cròniques en què hi ha una remodelació de l ' pulmó esquelet (augment de teixit connectiu). En la fibrosi pulmonar idiopàtica (fibrosi pulmonar idiopàtica, fibrosi pulmonar idiopàtica IPF), els epitelis alveolars apoptòtics probablement donen lloc als processos següents:
- Interrupció de la regeneració
- Activació de fibroblasts (component principal de teixit connectiu).
- Diferenciació en miofibroblasts (tipus de cèl lula descrita per primera vegada a cicatrització de ferides) amb augment de la proliferació.
- Deposició de matriu extracel·lular (matriu extracel·lular, substància intercel·lular, ECM, ECM).
Etiologia (causes)
Causes biogràfiques
Càrrega genètica
- Mutacions al general NAF1, que es requereix per al manteniment dels telòmers al final de cromosomes, pot causar síndrome hereditari fibrosi pulmonar.
- Malalties genètiques
- Síndrome d'Hermansky-Pudlak: trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva associada albinisme, fotofòbia i augment tendència sagnant; normalment també fibrosi pulmonar i augment de la tendència al sagnat.
- Malaltia de Niemann-Pick (sinònims: malaltia de Niemann-Pick, síndrome de Niemann-Pick o lipidosi per esfingomielina) - malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; pertany al grup de les esfingolipidosis, que al seu torn es classifiquen com a malalties d’emmagatzematge lisosomal; els principals símptomes de la malaltia de Niemann-Pick tipus A són l’hepatosplenomegàlia (fetge i melsa ampliació) i decadència psicomotriu; en el tipus B, no s’observen símptomes cerebrals.
- Neurofibromatosi: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant; pertany a les pacomatoses (malalties de la pell i del sistema nerviós); es distingeixen tres formes genèticament diferents:
- Neurofibromatosi tipus 1 (malaltia de von Recklinghausen): els pacients desenvolupen múltiples neurofibromes (tumors nerviosos) durant la pubertat, que sovint es produeixen a la pell però també al sistema nerviós, òrbita (socket ocular), tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal) i retroperitoneu (espai situat darrere del peritoneu a l’esquena cap a la columna vertebral); És típica l’aparició de taques de cafè al lait (CALF; màcules / taques de color marró clar) i múltiples neoplàsies benignes (benignes)
- [Neurofibromatosi tipus 2 - caracteritzat per bilateral (bilateral) neuroma acústic (esquwannoma vestibular) i múltiple meningiomes (tumors meningeals).
- Schwannomatosis: síndrome de tumor hereditari]
- Esclerosi tuberosa: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant associada a malformacions i tumors de la cervell, lesions cutànies i sobretot tumors benignes en altres sistemes d’òrgans.
- Malalties genètiques
- Ocupacions - bes. Ocupacions amb exposició a amiant o quars.
Causes conductuals
- Consum d’estimulants
- Tabac (fumar)
- Ús de drogues
- cocaïna
- Inhalació d'agents nocius (tabac fum + altres agents nocius: vegeu més avall "Contaminació ambiental - Intoxicacions"); però no es produeix principalment en fumadors; no obstant això, els fumadors antics o actius tenen un risc global de 1.6 vegades superior
Causes relacionades amb les malalties
- Alveolitis al·lèrgica (pneumonitis per hipersensibilitat); per exemple, de pagès pulmó, pulmó aviària).
- Bronquiolitis obliterant amb organització pneumònia (BOOP): es produeix amb el tractament amb amiodarona, ori sulfasalazina; es pot produir durant el curs pneumònia; ocurrència en malalties reumàtiques i autoimmunes (per exemple, col·lagenoses)
- Intersticial crònica pneumònia (sinònims: intersticial pulmó malaltia; malaltia esquelètica pulmonar).
- Pneumonitis intersticial desquamativa (DIP): pneumònia intersticial que es produeix principalment en fumadors; aparició predominantment a la quarta o quarta dècada de la vida.
- Diabetis mellitus
- Síndrome pulmonar eosinofílica: grup heterogeni de malalties caracteritzades per l'acumulació de granulòcits eosinòfils als alvèols i / o interstici; les causes inclouen l’aspergilosi broncopulmonar al·lèrgica, malalties autoimmunes (per exemple, granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis), helmints, les drogues (per exemple, cocaïna), medicaments (per exemple, fenitoïna, L-triptòfan),
- Pneumònia intersticial habitual / pneumonitis (terme col·lectiu per a qualsevol forma d’inflamació pulmonar (pneumònia) que impliqui l’interstici o l’espai intercel·lular en lloc dels alvèols (sacs d’aire)) (UIP)
- Malaltia per reflux gastroesofàgic (sinònims: GERD, malaltia de reflux gastroesofàgic; malaltia de reflux gastroesofàgic (GERD); malaltia de reflux gastroesofàgic (malaltia de reflux); reflux gastroesofàgic; esofagitis per reflux; malaltia de reflux; Esofagitis per reflux; esofagitis pèptica): malaltia inflamatòria de l’esòfag (esofagitis) causada pel reflux patològic (reflux) del suc gàstric àcid i altres continguts gàstrics.
- Pneumònia (pneumònia), per exemple, després legionel·losi.
- Malalties reumatològiques - dermatomiositis, granulomatosi amb poliangiitis, lupus eritematós, espondilitis anquilosant, polimiositis, reumatoide artritis, esclerodèrmia, Síndrome de Sjögren, esclerosi sistèmica.
- Sarcoidosi
- Pneumonitis per radiació (pneumònia per radiació): pneumònia resultant de la radiació; malaltia pulmonar intersticial.
Drogues (inclosa la malaltia pulmonar intersticial induïda per medicaments (DILD)).
- Amiodarona, flecainida (antiarrítmic les drogues).
- Antibiòtics - nitrofurantoïna, daptomicina.
- Anticonvulsius no especificats (per exemple, fenitoïna).
- Calci bloquejadors de canals-bepridil (bloquejador de canals de calci amina; incidència de DILD: 6.3%).
- Inhibidors del punt de control: ipilimumab (incidència de DILD: 5.44%), nivolumab (incidència de DILD: 11.7%).
- or
- Factors estimulants de la colònia de granulòcits
- Interferons
- Càncer immunoteràpia - imatinib (inhibidor de la proteïna quinasa), rituximab.
- L-triptòfan
- Monoclonal anticossos - erlotinib, cetuximab, gefitinib, panitumumab.
- Inhibidors MTOR: everolimus, temsirolimus i sirolimus.
- Drogues reumatoides - leflunomida, metotrexat (incidència de DILD: 0.06-15%), inhibidors del TNF.
- Oxigen
- Citostàtics
- Bleomicina (incidència d'un DILD: 6.8-15%).
- Busulfan
- Gemcitabina (incidència d'un DILD: 1.1-3.9%).
- irinotecan (fàrmac citostàtic del grup inhibidor de la topoisomerasa).
- El metotrexat (MTX) [molt poques vegades].
- pemetrexed
Contaminació ambiental - intoxicacions (intoxicacions).
- Herbicides (herbicides) com el paraquat.
- Inhalació d’agents nocius com fum de tabac, gasos, vapors, aerosols, laca per a cabells, pols de fusta, pols de metalls (treballadors en foses metàl·liques), pols de pedra (sílice silícica / treballadors a les pedreres i sandblasters; minerals silicats fibrosos: amiant; beril·li) en el processament del beril·li), així com les partícules vegetals i animals
Altres causes
- Microaspiració de suc gàstric
- Radiació (radioteràpia) amb radiació ionitzant.