L’atròfia multisistèmica és un trastorn neurològic que entra en la categoria de síndromes atípiques de Parkinson. Les síndromes atípiques de Parkinson solen presentar símptomes similars als relativament coneguts Malaltia de Parkinson, però sovint són més ràpidament progressius, tenen una simetria dels símptomes que ja es van produir a l’aparició de la malaltia, responen de manera més deficient al L-dopa del fàrmac contra el Parkinson i difereixen del Parkinson “orginal” en funció d’altres anomalies. La distinció és sovint difícil i, sens dubte, és un cas per a un especialista en neurologia. Tot i això, aquí teniu una breu visió general de MSA.
Què és l'atròfia multisistema?
L’atròfia multisistèmica (MSA) es refereix a una malaltia neurodegenerativa esporàdica d’edat adulta mitjana caracteritzada per la combinació d’autònoms sistema nerviós disfunció (vegeu més avall) amb simptomatologia parkinsoniana o atàxia cerebel·lar. El terme MSA s’utilitza ara per referir-se a una sèrie de trastorns que es coneixen des de fa temps i que originalment es pensava que eren malalties separades: síndrome de Shy-Drager, olivo-ponto esporàdic.atròfia cerebel·lar i degeneració estriatonigral, que és la forma de manifestació més freqüent amb trastorns autonòmics pronunciats i trastorns extrapiramidals. MSA afecta aproximadament 4 de cada 100,000 persones. Malaltia de Parkinson és per tant aproximadament 50 vegades més comú.
Causes
Es desconeix l’etiologia, és a dir, el mecanisme de desenvolupament de l’atròfia multisistema, i el camp de la investigació és molt complex, fins i tot per als experts. Les síndromes de Parkinson atípiques es classifiquen principalment segons les troballes neuropatològiques, és a dir, segons certs criteris que només es poden detectar al microscopi (i, per tant, sovint només després de la mort de la persona afectada). El descobriment característic en el cas de MSA és la detecció de cossos d’inclusió positius amb alfa-sinucleïna en els oligodendrocits de la cervell. Es tracta d'una proteïna que es diposita en aquestes "cèl·lules de suport" del cervell sense saber el motiu ni l’origen exactes. M'agrada Malaltia de Parkinson i cos de Lewy demència, MSA es classifica per tant com a sinucleinopatia. També s’observa la desaparició de cèl·lules nervioses a diferents zones de la zona cervell, que finalment provoca la simptomatologia i avança ràpidament. La degeneració de la substància negra és típica de la malaltia de Parkinson i, per tant, provoca símptomes semblants al Parkinson. Al mateix temps, però, a MSA, dopamina el teixit que conté receptors també mor a l’estri i provoca la no resposta a la dopamina com a medicament, que al seu torn distingeix l’ASM de la malaltia de Parkinson. Mort del teixit nerviós al cerebel així com en els pons és responsable de l’atàxia cerebel·lar. Mentrestant, la mort del teixit nerviós al medul · la espinal es creu que és el responsable d’autonòmiques sistema nerviós disfunció.
Símptomes, queixes i signes
L’atròfia multisistèmica es caracteritza per diversos símptomes neurològics i físics. Amb el pas del temps, els símptomes es tornen progressivament més greus. Després d’uns tres a cinc anys, es perd la capacitat de caminar. La mort sol produir-se al cap de vuit a deu anys. Hi ha dos possibles cursos de la malaltia. En una, predominen els anomenats símptomes de Parkinson. L’altre curs de la malaltia presenta principalment símptomes cerebel·lars. En el cas del parkinsonisme, els símptomes de tremolor (tremolor), rigidesa muscular (rigor) i ralentització dels moviments (bradiquinesia) predominen. En el cas de les formes de progressió cerebel·lar, principalment coordinació trastorns del moviment (postura i atàxia de la marxa) amb risc constant de caiguda, somnolència patològica (Nistagme) i s’observen trastorns dels moviments voluntaris (dismetria). A aquests símptomes es poden afegir disfàgies, trastorns de la parla, fluctuacions constants en sang pressió a baixa pressió arterial, la disfunció erèctil i incontinència urinària. Demència sovint també es desenvolupa. A més, també es produeixen signes del tracte piramidal, que es manifesten per una major preparació per al reflex o per un reflex positiu de Babinski. En el reflex Babinski, el dit gros es mou cap a l'exterior quan es renta la planta del peu, en contrast amb el reflex normal. No obstant això, no tots els símptomes han de ser presents amb el condició. La simptomatologia depèn en gran mesura dels sistemes afectats. L’esperança de vida es redueix significativament a causa de complicacions com l’aspiració pneumònia en casos de disfàgia o alteracions respiratòries greus. Especialment per a l’atròfia multisistema cerebel·lar, teràpia no és possible. En general, l’atròfia multisistema actualment no té cura.
Diagnòstic i progressió
L’atròfia multisistèmica és clínicament notable per la combinació de trastorns autonòmics amb símptomes parkinsònics o atàxia cerebel·lar. Els trastorns autonòmics inclouen els de l’autonòmic sistema nerviós, aquella part del nostre sistema nerviós que regula els processos físics de la vida quotidiana sense el nostre control i influència voluntaris: Sang trastorns de la regulació de la pressió, bufeta en aquest marc es poden produir trastorns del buidatge, trastorns del son, de la parla i de la deglució. Els trastorns de la deglució, en particular, poden arribar a ser perillosos si els residus alimentaris entren a la part inferior vies respiratòries a causa d'un mal funcionament i activació pneumònia allà - aquestes pneumònies per aspiració són una causa freqüent de mort en pacients amb MSA. La simptomatologia parkinsònica és definida per la comunitat mèdica com la combinació de rigor, tremolor, i akinesia. El rigor dels símptomes descriu un augment muscular del to fins a una rigidesa muscular irrompible voluntàriament, a tremolor és un tremolor muscular de ritme fi (per exemple, de les mans), l’akinesia (o una mica menys pronunciada: hipocinesia) descriu una manca de moviment, causada per la manca d’impulsió cerebral. En general, hi ha un empobriment de les expressions i els gestos facials, una postura inclinada, una desacceleració de les reaccions i, per tant, una tendència a caure cap endavant, així com la marxa típica a petits passos del pacient de Parkinson. L’atàxia cerebel·lar també es pot produir en MSA i descriu un trastorn del moviment i de la postura coordinació, que té la seva causa al cerebel. Això pot lead, per exemple, a una tendència a caure quan es camina o es posa de peu. Els pilars bàsics del diagnòstic són l’anamnesi i l’examen clínic. Aquí, un Síndrome de Parkinson es pot concloure ràpidament sobre la base de la descripció aproximada i de l’aspecte que també és visible per al metge. El diagnòstic exacte dins de les síndromes de Parkinson, però, és sovint difícil fins i tot per a l’especialista. Els trastorns de la regulació autonòmica sempre són obligatoris per a MSA, es pot afegir tota la resta, però no sempre ha de ser-ho. Algunes característiques com la deglució i trastorns de la parla, una tendència primerenca a la caiguda i una progressió ràpida de la malaltia són més suggerents de MSA, però sobretot la no resposta a L-dopa com a medicament sovint ajuda al metge només a diferenciar-se de la PD "normal". En casos difícils, la imatge per TC, ressonància magnètica o IBZM-SPECT pot ajudar a detectar regions cerebrals atròfiques (TC, ressonància magnètica) o l’absència de dopamina receptors (SPECT).
complicacions
L’atròfia multisistema provoca símptomes semblants a la malaltia de Parkinson en la majoria dels casos. Aquestes queixes poden, per tant lead a considerables restriccions i complicacions en la vida quotidiana del pacient, de manera que el pacient depengui de l'ajuda d'altres persones. Es produeixen paràlisis i alteracions de la sensibilitat, que també poden ocórrer lead a restriccions de moviment. Els pacients pateixen concentració trastorns i també trastorns motors. A més, els pacients sovint també tenen dificultats per parlar i tenen dificultats per empassar. Aquests poden provocar problemes amb la ingesta de líquids i aliments, de manera que els afectats pateixen símptomes de deficiència o deshidratació. A més, es produeixen tensions i debilitats musculars. Les persones que pateixen sovint tremolen i pateixen inquietud interior o depressió. La qualitat de vida del pacient es veu significativament reduïda i limitada per l’atròfia multisistema. Tampoc no és estrany inflamació que es produeixi als pulmons, cosa que en el pitjor dels casos pot provocar la mort del pacient. Normalment no és possible un tractament directe i causal d’aquesta malaltia. No obstant això, els símptomes es poden limitar mitjançant diverses teràpies i amb l'ajut de medicaments. En la majoria dels casos, l’atròfia multisistema redueix l’esperança de vida del pacient.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La inestabilitat de la marxa i la mobilitat deteriorada són signes de deteriorament health que hauria de ser avaluat per un metge. Si hi ha debilitat en el rendiment físic, baixa resistència i una disminució del rang de moviment, cal un metge. Si l’afectat pateix extremitats tremoloses, inquietud interior o trastorns del moviment voluntari, s’ha de consultar amb un metge. Sovint, els pacients amb atròfia multisistema ja no són capaços d’arribar de manera segura i estable a les destinacions previstes durant la locomoció. Si ja no es poden complir les obligacions quotidianes, augmenta el risc general d'accidents i caigudes i es produeixen lesions amb freqüència, cal consultar un metge. Si ja no es poden dur a terme les activitats esportives habituals, si hi ha una restricció de la rutina diària o si sorgeixen queixes vegetatives, la persona afectada necessita ajuda i suport. En cas de incontinència, canvis a memòria, pertorbacions de l'acte de deglució, així com problemes de fonació, s'ha de fer una visita al metge. Irregularitats del cor el ritme, la confusió, els problemes d’orientació, les anomalies conductuals i la disminució de la sensació de benestar són queixes que s’han de presentar al metge. Una sensació difusa de malaltia, abstinència social o canvis visuals a causa de les fluctuacions del pes són indicacions de l’organisme que cal aclarir. Atès que la malaltia té un curs progressiu, s’ha de consultar un metge amb les primeres discrepàncies.
Tractament i teràpia
El tractament de l’atròfia multisistema sempre és multidisciplinar i sol ser difícil. Només un terç dels pacients responen a L-dopa teràpia, que s’utilitza generalment en la malaltia de Parkinson, i normalment només durant un període limitat de temps. l'amantadina és un medicament que pot ajudar alternativament contra els trastorns del moviment. Les alteracions autonòmiques s’han de tractar simptomàticament amb una ingesta de líquids o àmplia sang medicaments a pressió contra els generalment força baixos pressió arterial, bufeta els trastorns de buidatge s'intercepten amb insercions o amb cateterisme d'un sol ús, en casos més greus de incontinència també es pot provar la medicació. Concomitant depressió s’ha de tractar amb medicació el més aviat possible. Per alleujar el patiment (pal·liació), la inserció d'un tub d'alimentació o ventilació amb una màscara sol ser útil i necessari en etapes avançades. Específics teràpia ús immunoglobulines actualment s’està investigant.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic en l’atròfia multisistema és molt pobre. En conseqüència, afecta tant la qualitat de vida com l’esperança de vida. La malaltia progressa ràpidament. De tres a cinc anys després del diagnòstic, els pacients pateixen greus equilibrar problemes. La capacitat de caminar és limitada o ja no està present. Els primers malalts moren regularment a causa del vuitè any de símptomes. La ciència encara no ha produït un remei eficaç per combatre eficaçment l’atròfia multisistema. Només es poden pal·liar els símptomes perquè els afectats no hagin de suportar dolor. Les persones en fases avançades de la vida tenen el major risc de desenvolupar atròfia multisistema. La majoria dels pacients són just abans dels 60 anys quan se’ls diagnostica. Estadísticament s’han documentat deu casos per cada 100,000 habitants. Segons l’estat actual, el risc és el mateix per a homes i dones. La vida quotidiana familiar ja no és possible a causa dels signes típics. Els afectats necessiten cada vegada més ajuda en la seva vida quotidiana. Per últim, però no menys important, el diagnòstic també condueix a la jubilació. Molts pacients i els seus familiars es queixen de psicològics estrès resultant de l’atròfia multisistema no tractable.
Prevenció
La prevenció de l’atròfia multisistema no és possible segons el coneixement científic actual.
Atenció de seguiment
En la majoria dels casos d’atròfia multisistema, només són molt poques i de vegades molt limitades les cures posteriors mesures estan disponibles per a la persona afectada. Per aquest motiu, la persona afectada hauria de visitar un metge en una etapa primerenca per evitar l’aparició d’altres complicacions o queixes. L’autocuració no és possible, de manera que el diagnòstic precoç de la malaltia és de primera importància. Com a regla general, els afectats per l’atròfia multisistema depenen de prendre diversos medicaments que puguin alleujar els símptomes. En qualsevol cas, la persona afectada hauria de seguir totes les instruccions del metge i també prestar atenció a la dosi correcta i a la ingesta regular del medicament. Si hi ha incerteses o preguntes, és recomanable consultar primer un metge. De la mateixa manera, molts dels pacients depenen de l’ajut i la cura d’altres persones en la seva vida quotidiana a causa de l’atròfia multisistema, en la qual la cura de la pròpia família en particular pot tenir un efecte positiu en el curs de la malaltia. mesures normalment no estan disponibles per a la persona afectada. L’evolució posterior de la malaltia depèn molt de la causa, de manera que no es pot fer cap predicció general al respecte.
Què pots fer tu mateix?
L’atenció diària i l’autoajuda per a pacients amb atròfia multisistema aborda principalment els símptomes i es basa en les queixes exactes que hi ha. En el cas de baixa pressió arterial, mitges de suport i una posició de repòs amb el cap elevats una mica són adequats. D’aquesta manera, la sang circulació està alleujat. A més, un augment de la ingesta de líquids i un dieta es recomana una mica més ric en sal. Si hi ha problemes amb els músculs de deglució, el dieta s'ha d'ajustar en conseqüència. Cal evitar aliments secs i masticables. Per endarrerir al màxim la pèrdua d’habilitats motores, cal fer un seguiment dels exercicis fisioteràpics regulars. Cal tenir en compte tant les habilitats motores fines com les grosses. Un efecte secundari positiu d’aquests exercicis també és la pressió arterial. El mateix es recomana per als músculs de la parla. L’exercici regular pot evitar la pèrdua ràpida de parla. Els pacients també han de tenir cura de no aïllar-se del seu entorn malgrat la malaltia i els símptomes associats. Per una banda, els exercicis ja esmentats, especialment els relacionats amb la parla, es poden provar millor a la vida quotidiana i, per altra banda, es poden mitigar els possibles efectes psicològics.
