La dermatosi lineal per IgA és una malaltia autoimmunològica de la pell en què el cos sistema immune produeix autoanticossos contra l'adherència proteïnes. El resultat és la formació de butllofes i enrogiment pell, que en casos individuals també poden afectar l’ull. Si els ulls estan implicats, hi ha un risc de patir-los ceguesa, que pot requerir procediments de tractament invasiu a més de teràpies farmacològiques.
Què és la dermatosi lineal per IgA?
El sistema immune serveix per reconèixer i defensar-se de substàncies alienes al cos patògens. . In En malalties autoimmunitàries, en canvi, dirigeix el sistema de defensa anticossos contra els teixits del propi cos. En principi, malalties autoimmunitàries pot atacar qualsevol tipus de teixit. Si el pell el teixit és l'objectiu de l'autoimmune anticossos, parlem de dermatosis autoimmunes. Una d’aquestes dermatosis d’origen autoimmunològic és la dermatosi lineal per IgA, també referida a la literatura mèdica com a pemfigoide IgA o dermatosi bullosa crònica de infància. La malaltia s’associa amb eritema i butllofes. És una malaltia extremadament rara que afecta principalment a dones i nens més petits. Entre les dermatosis autoimmunes, la malaltia es pot assignar a la subcategoria de dermatosis autoimmunes amb ampolles a causa de les ampolles associades. La causa principal de la dermatosi lineal per IgA només es pot especular fins ara. La incidència anual de la malaltia és inferior a un cas per cada 100 habitants a Alemanya.
Causes
Encara que els principals factors causants de malalties autoimmunitàries segueixen sent objecte d’especulacions fins als nostres dies, almenys es pot explicar en gran mesura la fisiopatologia. La dermatosi lineal autoimmunològica per IgA representa una mala programació de la sistema immune que resulta d’una gènesi inexplicable. Basant-se en la mala programació, es forma el propi sistema de defensa del cos autoanticossos al sèrum. Aquests autoanticossos estan dirigides contra una proteïna de les plaques intracel·lulars dels hemidesmosomes. Els hemidesmosomes són complexos adhesius que fixen fermament les cèl·lules epitelials a la membrana basal subjacent. Amb la destrucció d’importants proteïnes a les plaques intracel·lulars dels complexos d'adhesió, es perd l'adhesió. Al llarg de la membrana basal, es formen complexos antigen-anticòs alhora, activant la cascada del complement. Aquesta activació dóna lloc a l’eritema característic de la dermatosi lineal per IgA. Ara els científics suggereixen que la mala programació del sistema de defensa en aquest cas pot ser induïda per les drogues, Per exemple.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb dermatosi lineal per IgA pateixen característicament butllofes de la pell externa. En la majoria dels casos, les butllofes no es desenvolupen en pells sanes, per exemple, sinó que es formen en zones de la pell greument enrogides en el sentit d’eritema. En alguns casos, coexisteixen eritema i butllofes. En altres casos, les butllofes substitueixen l’eritema i viceversa. L'aparició de butllofes a les membranes mucoses no està completament exclosa, sinó que no és característica. Els pacients lesions cutànies solen anar acompanyats de pruïja més o menys greu, ardent sensacions o dolor. Molts pacients es rasquen les butllofes per alleujar la picor. No obstant això, aquest enfocament pot empitjorar les lesions. El més habitual és que lesions cutànies es produeixen a les extremitats proximals o al voltant del tronc. S'ha documentat la afectació ocular en casos aïllats. Aquesta afectació ocular pot lead a ceguesa o resulten en la formació d’entropió a causa del teixit cicatricial que es desenvolupa.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de la dermatosi lineal per IgA es basa bàsicament en la immunohistopatologia. Els autoanticossos s'han d'aïllar de la pell per fer el diagnòstic i confirmar una sospita existent de dermatosi autoimmune. La primera sospita sol arribar al dermatòleg mitjançant el diagnòstic visual. Per confirmar el diagnòstic, assegura els dipòsits lineals d’IgA i complement a la membrana basal. En alguns casos, fins i tot es poden detectar autoanticossos específics al sèrum del pacient. Per tant, també es pot considerar la detecció diagnòstica de laboratori. Tanmateix, la malaltia no s’exclou de cap manera si és específica anticossos no es poden detectar al sèrum. Diferencialment, cal distingir la dermatosi lineal per IgA de les malalties de la pell com la dermatitis herpetiforme Duhring o el pemfigoide bullós. Per als pacients amb dermatosi per IgA, el pronòstic no es pot generalitzar. Normalment, les malalties autoimmunes es caracteritzen per cursos individuals.
complicacions
En aquesta malaltia, els individus afectats pateixen principalment vesícules a la pell. Aquests poden lead a una disminució de l’estètica i, per tant, reduir significativament la qualitat de vida del pacient. Es produeixen complexos d’inferioritat i una autoestima reduïda. No és estrany que els afectats també es desenvolupin depressió o altres trastorns psicològics. A més, la malaltia també causa picor o ardent dolor a la pell. Si aquests dolors també es produeixen a la nit, el pacient pot tenir problemes per dormir i esdevenir irritable. Les complicacions solen produir-se quan la malaltia també afecta els ulls. En el pitjor dels casos, la persona afectada pot quedar cega. A causa de la permanent dolor i molèsties a la pell, hi ha limitacions greus en la vida del pacient. En la majoria dels casos, la malaltia es tracta amb l’ajut de medicaments i condueix a l’èxit. No obstant això, no és estrany que els pacients requereixin un tractament prolongat. Fins i tot després del tractament, la malaltia pot tornar a desenvolupar-se. Normalment, l’esperança de vida del pacient no es veu afectada.
Quan ha d’anar al metge?
Qualsevol persona que noti butllofes, enrogiment i altres canvis de pell hauria de demanar consell mèdic immediatament. Tot i que la dermatosi lineal per IgA es produeix molt poques vegades, pot tenir greus health implicacions si es tracta massa tard o no es tracta del tot. Per tant, les persones afectades haurien de tenir fins i tot poc visibles lesions cutànies examinat per un metge. Si s’afegeix dolor, picor o escorça, el millor és consultar un metge el mateix dia. Les adherències de la membrana mucosa al voltant dels ulls s’han de tractar immediatament. En cas contrari, es poden produir dolor intens i alteracions visuals. La dermatosi lineal per IgA es produeix predominantment en nens. Els factors de risc són infeccions o malalties tumorals. La malaltia sovint es produeix conjuntament amb a malaltia inflamatòria intestinal crònica tal com malaltia de Crohn. Les persones afectades han de consultar el seu metge de família o un dermatòleg. Qualsevol pertorbació visual s'ha de presentar al oftalmòleg. Si es produeixen problemes psicològics com a resultat del canvis de pell, s’ha de parlar amb una persona de confiança. En cas de dubte, es recomana parlar a un psicòleg.
Tractament i teràpia
Els pacients amb dermatosi per IgA reben una combinació d’extern i intern teràpia. Externa teràpia inclou tractament antiinflamatori, que pot incloure agents bronzejadors sintètics. Intern teràpia és amb agents com DADPS. Segons la situació actual i el curs en el cas individual, el les drogues i la seva dosi s’ajusta poc a poc. azatioprina i es poden considerar corticoides sistèmics si la situació es manté inalterada. A més, ciclofosfamida, colchicina així com micofenolat mofetil, metotrexat i ciclosporina A són opcions de teràpia interna. En general, la dermatosi lineal per IgA respon bé immunosupressors així com sulfones i sulfapiridines. La immunosupressió esmorteix tot el sistema immunitari i, per tant, també redueix la formació d’autoanticossos. Tota immunosupressió mesures es pot utilitzar en forma de teràpia a llarg termini. Per a la teràpia aguda, altres agents solen ser més adequats. El tractament sistèmic de la picor es pot aconseguir per via sistèmica administració de diversos antihistamínics. A diferència de moltes altres dermatosis autoimmunes, dietètiques mesures són en gran part ineficaços en la dermatosi lineal IgA autoimmune. En el cas d’afectació ocular, invasiva mesures pot ser necessari. Especialment després de la formació d’entropió, cal una correcció oftalmològica.
Perspectives i pronòstic
Quan es busca assistència mèdica, el pronòstic de la dermatosi lineal per IgA és favorable. El defecte del sistema immunitari es pot regular bé administració of les drogues amb les opcions mèdiques actuals. Si no es tracten, els símptomes persisteixen contínuament o augmenten en intensitat o gravetat. A més, cal esperar seqüeles psicològiques i molts dels afectats experimenten greus emocions. estrès a causa de les visibilitats visuals. Com més aviat es faci un diagnòstic, més aviat són possibles les mesures de tractament i es pot veure l'alleujament. Tot i les bones opcions de teràpia, es poden produir efectes secundaris a causa dels preparats prescrits. Aquests tenen un efecte retardat en el procés de curació, ja que és necessària una reestructuració del pla de tractament. Tot i que la malaltia es pot tractar bé amb els medicaments disponibles, en la majoria dels casos és necessari un tractament a llarg termini. La malaltia es repeteix immediatament després de la interrupció de la medicació en la majoria dels pacients. Per aquest motiu, els afectats han de passar un tractament mèdic durant diversos mesos o anys. Aquesta circumstància també pot tenir un efecte negatiu sobre la psique de la persona afectada. En funció de la personalitat del pacient, es desenvolupen possibles trastorns secundaris psicològics. Si el curs de la malaltia és desfavorable, la persona afectada pot quedar cega. En aquests pacients, el pronòstic és considerablement pitjor.
Prevenció
Els principals desencadenants de la mala programació del sistema immunitari del cos continuen sent objecte de debat fins avui. Si, com suggereix l’especulació, diferents fàrmacs desencadenen dermatosis per IgA, es podrien evitar aquests medicaments com a pas preventiu. D'altra banda, no hi ha alternatives prometedores per a tots els medicaments.
Seguiment
En les malalties de la pell, les mesures d’un seguiment solen dependre molt de la malaltia exacta, de manera que no es pot fer cap predicció general al respecte. No obstant això, la dermatosi per IgA també ha de ser examinada i tractada per un metge en primera instància per evitar complicacions o molèsties. Com més primerenca sigui detectada i tractada per un metge, millor serà el curs. Per aquest motiu, és aconsellable que els afectats consultin un metge davant dels primers símptomes i signes. Un alt nivell d’higiene també té un efecte positiu en el curs d’aquestes malalties en la majoria dels casos. En la majoria dels casos, aquestes malalties es tracten aplicant cremes or ungüents i prenent medicaments. Les persones afectades haurien de prestar atenció a l’ús regular i també a la dosi correcta per tal d’alleujar permanentment les queixes. Els controls periòdics d’un metge són molt importants. En la majoria dels casos, les malalties de la pell no tenen un efecte negatiu sobre l’esperança de vida de la persona afectada. El contacte amb altres pacients també pot ser útil en aquest sentit.
Què pots fer tu mateix?
No és possible tractar la dermatosi lineal per IgA mitjançant mitjans d’autoajuda. Per tant, les persones afectades sempre depenen del tractament mèdic per evitar complicacions i molèsties. En primer lloc, és necessari un diagnòstic i un tractament precoços, ja que sempre augmenten les probabilitats d’un desenvolupament positiu de la malaltia. Per tant, si apareixen els primers símptomes de la dermatosi lineal per IgA, s’ha de consultar immediatament un metge. Atès que el tractament de la dermatosi lineal per IgA es realitza principalment amb ajuda de medicaments, les persones afectades sempre han de prestar atenció a una dosi correcta i a una ingesta regular. Interaccions amb altres medicaments tampoc no s’ha d’ignorar. Si ceguesa s’ha produït, el pacient depèn de l’ajut en la seva vida quotidiana. Idealment, aquesta ajuda hauria de venir de familiars o amics i alleujarà el pacient en la seva vida quotidiana. Sovint, les converses empàtiques amb els amics més propers o amb altres persones de confiança poden prevenir i alleujar les queixes psicològiques. El mateix s'aplica a les molèsties psicològiques a causa de l'estètica reduïda causada per les queixes de la pell.
