La hemihipertròfia és un dels síndromes congènits de malformació. El condició se sol diagnosticar a primera hora infància. En ell, es produeix un creixement desigual de la mida del cos o de parts d’aquest.
Què és l'hemihipertròfia?
La hemihipertròfia també es coneix com a hemihipergirisme. És una cosa molt rara condició a tot el món. Es diagnostica amb una freqüència d’1: 1000,000. La hemihipertròfia es caracteritza per un excés de cos del cos. En circumstàncies normals, el cos és simètric. Si hi ha una discrepància de la mida del cinc per cent entre les meitats del cos, els metges s’hi refereixen com a hemihipertròfia. La diferència de creixement de la mida també pot referir-se a parts individuals del cos, com ara les extremitats. En la majoria dels casos, el condició és una anomalia congènita. La hemihipertròfia és una forma especial de hipertròfia. En això, es descobreix que els pacients presenten un augment dels òrgans o del desenvolupament de teixits. L'asimetria del creixement en l'hemihipertròfia pot referir-se a l'aparellament òrgans interns en alguns casos. En la malaltia hereditària, pot haver-hi canvis addicionals a la malaltia pell i dents. La hemihipertròfia és un quadre clínic complex. Pot aparèixer com a malaltia aïllada o diagnosticar-se com a part d’una síndrome. La malaltia pot ser congènita o es pot desenvolupar durant els primers anys de vida durant cada fase de creixement. En molt pocs casos, la hemihipertròfia es desenvolupa a una edat més gran a causa de processos inflamatoris.
Causes
Es considera que la causa de l’hemihipertròfia és poc coneguda. Es creu que és una predisposició genètica. No obstant això, actualment no hi ha troballes específiques disponibles. Amb tota probabilitat, la condició no és hereditària. En la majoria dels casos, la malformació sembla formar-se en els primers dies de embaràs. Com a resultat del canvi en una cèl·lula, totes les cèl·lules que se’n deriven créixer més ràpid que els altres. Depenent del moment de la mutació, el fitxer força de l'expressió del creixement de la mida s'ha d'avaluar. En la majoria dels casos, l’hemihipertròfia és congènita. Tot i això, també es pot expressar durant els primers anys de vida durant el desenvolupament del creixement. A més, els casos documentats mostren que la malaltia es pot desenvolupar més endavant a la vida a causa de processos inflamatoris. Processos proliferatius com osteomielitis són ben coneguts. Es tracta d’un infecciós inflamació dels medul · la òssia en humans. A més, la hemihipertròfia es pot diagnosticar com a part d'altres síndromes. Aquests inclouen la síndrome de Proteus, plata-Síndrome de Russell, síndrome de Beckwith-Wiedemann o síndrome de Klippel-Trenaunay.
Símptomes, queixes i signes
Els primers signes d’hemihipertròfia poden aparèixer poc després del naixement. El creixement excessiu de la meitat del cos ja és evident en els nadons. La alteració fonamental de la simetria del cos humà és un símptoma destacat de la malaltia. Teixits tous com els músculs, pell or tendons participen en el procés de canvis de mida. Anomalies addicionals a la regió facial, especialment a les dents o pell són possibles. En alguns pacients, trastorns endocrins com la malaltia de la tiroide o diabetis també es produeixen. En alguns casos, el desenvolupament asimètric del cos es forma només en les fases de creixement. Diferents cama o la longitud del braç es nota en el pacient. De la mateixa manera, és possible un desenvolupament desigual de la part superior del cos. Altres símptomes poden incloure canvis locals de mida en òrgans aparellats. La hemihipertròfia té com a resultat una malformació de sang d'un sol ús i multiús.. Es poden esperar trastorns circulatoris a les zones afectades del cos. Sovint es descriu la pell com a marbrada i lleugerament blavosa. A més, es produeix un inflor de la pell i la formació de ferides.
Diagnòstic
La hemihipertròfia es diagnostica inicialment mitjançant una inspecció visual de l’asimetria. El metge llavors mesures les parts del cos afectades i documenta les anomalies. Després se segueixen exàmens com ultrasò, Radiografia o diverses exploracions. S’utilitza per determinar les diferències de mida exactes. A més, es comprova la implicació dels òrgans a través d’aquest fet. Com que el creixement asimètric impedeix el creixement de l’anomalia, es pot esperar que la asimetria empitjori a mesura que el nen creixi.
complicacions
La hemihipertròfia provoca asimetria en el creixement del pacient en la majoria dels casos. En aquest cas, la meitat del cos es veu afectada per un excés de creixement. La simetria general de la persona afectada es veu alterada significativament per aquesta malaltia i ja no hi és equilibrar. Es poden danyar els músculs o la visió i la molèstia també afecta sovint la pell. A més, es produeixen malformacions de les dents, de manera que la ingesta d’aliments o líquids s’associa a una considerable quantitat dolor. No és estrany que pateixin els pacients diabetis. Les longituds dels braços i les cames poden variar pels diferents costats, cosa que comporta restriccions considerables en la vida quotidiana. També es produeixen restriccions de moviment. En alguns casos, el fitxer òrgans interns també es pot veure afectada per hemihipertròfia. En aquest cas, hi ha molèsties a sang circulació i inflor severa. En la majoria dels casos, també hi ha queixes psicològiques i complexos d’inferioritat. Especialment en nens, la malaltia sovint provoca burles i bullying, cosa que redueix extremadament la qualitat de vida. No és possible el tractament directe dels símptomes. En alguns casos, les deformitats es poden eliminar quirúrgicament. No es produeixen més complicacions en aquest procés.
Quan s’ha d’anar al metge?
Per evitar més complicacions i molèsties en l'edat adulta després de la malaltia, ha de ser tractat per un metge als primers signes. Els primers signes d’hemihipertròfia poden aparèixer ja després del naixement. Els nens pateixen un creixement excessiu significatiu o una asimetria de tot el cos. Aquests símptomes també se solen notar pels metges després del naixement. A més, també es produeixen malformacions a la cara, que poden indicar hemihipertròfia. La longitud de les cames i els braços també són diferents, de manera que el nen ha de lluitar amb dificultats importants en la vida quotidiana. Si es produeixen aquestes queixes, cal un examen mèdic. Inflor de la pell o alteracions de la pell sang circulació també solen indicar hemihipertròfia. El diagnòstic el pot fer un pediatre o un metge de capçalera. Els pacients depenen de diversos especialistes per a un tractament posterior, ja que l’hemihipertròfia només es pot tractar simptomàticament. La hemihipertròfia no comporta una disminució de l’esperança de vida.
Tractament i teràpia
El tractament de l’hemihipertròfia és molt individualitzat. Si el equilibrar es pertorba a causa del diferent pes al cos, el pacient necessita suport terapèutic. Amb aquesta finalitat es realitza una formació especial. En la mesura del possible, s’utilitzen exercicis esportius per compensar malposicions i alleujar la musculatura. Les tensions al cos s’ha de reduir. Existents cama les diferències de longitud es poden compensar mitjançant un ajust ortopèdic de sabates. Amb aquesta finalitat es fabriquen sabates especials amb construcció de sabates integrades. A més, es poden realitzar diverses intervencions quirúrgiques. El seu objectiu és compensar la diferència de mida de les meitats del cos. En la majoria dels casos, el pacient pateix dolor a causa de la desalineació del cos. Per tant, és molt probable un tractament mèdic per alleujar les molèsties. Les desalineacions dentals s’acompanyen d’un tractament d’ortodòncia. Això pot lead a intervenció quirúrgica o correcció dental mitjançant tirants. En el cas de diferències en la mida dels òrgans aparellats, s’examina fins a quin punt es poden ajustar mitjançant una intervenció quirúrgica. Els canvis a la pell se solen corregir mitjançant formes cosmètiques de tractament, com ara el feix làser teràpia o cirurgia local.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de l'hemihipertròfia depèn de la seva gravetat i de la intensitat del tractament. És cert que la malaltia no és mortal. Tot i això, sempre condueix a proporcions corporals asimètriques. El creixement gegant hemiplègic es pot corregir mitjançant cirurgia mesures. No obstant això, no és possible la restauració completa de la simetria corporal. El creixement desigual del cos afavoreix el desenvolupament de escoliosi. Com a regla general, escoliosi (curvatura de la columna vertebral) es pot tractar bé fisioteràpia o cotilla teràpiaTanmateix, això no és possible amb aquesta forma d’hemihipertròfia a causa del creixement desigual. En aquest cas, la curvatura de la columna vertebral només es pot corregir mitjançant cirurgia. Una diferència en cama la longitud també s'ha de compensar quirúrgicament per no arriscar a causar danys posteriors com ara escoliosi i defectes posturals greus. Teràpia també inclou la producció individual d’ortesis per a peus i sabates a mida. La hemihipertròfia sempre s’associa amb dents mal posicionades. La seva correcció també és possible només quirúrgicament. Per aconseguir una alineació extensa de les dues meitats del cos, són necessàries intervencions quirúrgiques constants durant el creixement. El desenvolupament corporal desigual sempre condueix a dolor, que requereix teràpia del dolor. Tot i que la durada de la vida no es veu afectada per la hemihipertròfia, la qualitat de vida es redueix malgrat tot el tractament mesures. A més de les molèsties físiques, els malalts sovint s’enfronten a burles constants. Com a resultat del dolor crònic i l'assetjament constant, el desenvolupament de malaltia mental s’afavoreix.
Prevenció
No es coneix l'adopció de mesures preventives a l'hemihipertròfia. Tanmateix, com que se sospita que la malaltia pot augmentar el risc de desenvolupar un tumor, el pacient hauria d’assistir a exàmens preventius al respecte. En particular, es tracta de càncers de ronyó.
Seguiment
En hemihipertròfia, el focus se centra en la detecció i tractament precoç de la malaltia per evitar complicacions o molèsties. Com més aviat es detecti i tracti la malaltia en aquest procés, millor serà el desenvolupament posterior en la majoria dels casos. Per tant, l’afectat ja hauria de consultar un metge sobre els primers símptomes o signes de la malaltia per tal d’evitar complicacions o queixes addicionals. Les mesures o opcions per a l’atenció de seguiment són severament limitades en hemihipertròfia. En la majoria dels casos, els símptomes s’alleugeren mitjançant la intervenció quirúrgica, tot i que les intervencions varien segons la naturalesa i la gravetat dels símptomes exactes. En general, l’afectat hauria de descansar i tenir cura del seu cos després d’aquesta operació. Cal evitar esforços o activitats físiques estressants. fisioteràpia les mesures també poden ser molt útils, tot i que molts dels exercicis també es poden realitzar a casa del pacient. A més, portar sabates especials també pot alleujar els símptomes. L’esperança de vida de la persona afectada no sol reduir-se per la hemihipertròfia, si la malaltia es detecta i es tracta de manera precoç.
Què pots fer tu mateix?
A causa de la hemihipertròfia, la majoria dels individus afectats pateixen un major risc de desenvolupament del tumor. Per aquest motiu, els pacients afectats haurien de participar en exàmens periòdics per evitar més complicacions. En particular, s’han d’examinar els ronyons, ja que estan especialment afectats pels tumors. Si la persona afectada pateix queixes dentals o maloclusions de les dents, normalment són tractades per un dentista. No hi ha una autoajuda especial disponible per a la persona afectada, tot i que la cura adequada de les dents pot tenir un efecte positiu en aquestes queixes. La desalineació del cos es tracta amb diverses teràpies i exercicis. Normalment es poden realitzar a casa. La realització de diversos esports també pot tenir un efecte positiu en aquesta corrupció i eliminar-la. A més, en cas d’hemihipertròfia, s’aconsella portar sabates fetes especialment per reforçar la postura del nen. En el cas de queixes psicològiques, les converses amb altres persones afectades o amb els propis pares i amics poden ser molt útils. Cal consultar un psicòleg en casos de greus depressió. En molts casos, els símptomes de l'hemihipertròfia es poden alleujar relativament bé.
