La hipoplàsia pulmonar és un subdesenvolupament d’un o de tots dos lòbuls durant el desenvolupament embrionari, que pot ser degut a la manca de líquid amniòtic o hèrnia de la diafragma. Els nounats afectats experimenten dificultats respiratòries i sovint requereixen respiració artificial. Les hèrnies es poden corregir prenatalment.
Què és la hipoplàsia pulmonar?
Les hipoplàsies són un subdesenvolupament causat genèticament de teixits o parts i òrgans sencers d’òrgans. Depenent de l’extensió, el subdesenvolupament pot provocar un fracàs funcional o, si més no, un deteriorament funcional. La hipoplàsia pulmonar és un subdesenvolupament congènit dels pulmons. El fetal pulmó no madura prou com a part de la hipoplàsia. Un o tots dos pulmons presenten una reducció de mida. El símptoma més comú dels pulmons hipoplàstics és l’angoixa respiratòria en el nounat. Es pot considerar que la causa de la manifestació és diversos contextos que causen alteracions en el període fetal. La gravetat de pulmó la hipoplàsia pot variar molt segons la causa. Les manifestacions lleus gairebé sense símptomes són tan concebibles com les formes greus o fins i tot letals. Pulmó La hipoplàsia s'ha de distingir de la no unió del pulmó, que mai no és compatible amb la vida i sempre resulta en un curs letal.
Causes
L’etiologia de la hipoplàsia pulmonar s’entén molt bé. Hi ha diversos factors diferents que poden tenir un paper causant en la manca de desenvolupament pulmonar, incloses les hèrnies diafragmàtiques congènites. Aquestes hèrnies diafragmàtiques són malformacions de la diafragma que no permeten una separació tancada de l’espai toràcic de l’espai abdominal. Les hèrnies poden comprimir els pulmons fetals. Com a resultat d’aquesta compressió, els pulmons s’inhibeixen en el creixement. A més de les hèrnies del diafragma, l’agènesi renal bilateral també pot causar hipoplàsia pulmonar. Aquest fenomen es troba principalment en la síndrome de Potter i no és compatible amb la vida. Perquè el fetus begudes líquid amniòtic però no en llença cap a sac amniòtic per reprocessament a causa de la incapacitat dels ronyons per adherir-se, líquid amniòtic la deficiència és present en aquest fenomen, que afavoreix la hipoplàsia dels pulmons. La hipoplàsia pulmonar també pot ser causada per una deficiència de líquid amniòtic d’una gènesi diferent. Si la síndrome de Potter és la base del fenomen, el curs és letal.
Símptomes, queixes i signes
La hipoplàsia pulmonar es manifesta immediatament després del naixement. Els pacients pateixen dispnea severa, que es pot associar cianosi. La pell es torna blavosa com a part d’aquest símptoma a causa de la funció pulmonar alterada causada per la hipoplàsia. El teixit es retreu als espais entre el costelles o per sobre del estèrnum Quan respiració. A més, els pacients gemegen quan expiren. En inhalar, les fosses nasals es mouen fortament. A més, pateixen patologies accelerades respiració en el sentit de taquipnea, amb la qual el seu organisme intenta compensar la manca de mida pulmonar. Entre les complicacions més freqüents de la hipoplàsia pulmonar i de la dificultat respiratòria resultant hi ha la formació d’emfisema i altres acumulacions d’aire als teixits, a pneumotòrax, pneumomediastí o pneumoperitoneu. L’emfisema empitjora en realitat la falta d’alè a mesura que avança. La circumferència del pit augmenta i cardíac estrès pot afavorir el desenvolupament d’una caiguda cor.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Un diagnòstic definitiu d’hipoplàsia pulmonar no es pot produir prenatalment i es realitza radiogràficament després del naixement. Tot i que prenatalment, ja es poden visualitzar malformacions ultrasò. Per tant, les hèrnies diafragmàtiques relacionades amb l'evidència d'un oligohidramni poden fer avaluable la hipoplàsia pulmonar fins i tot abans del naixement. Després del naixement, l’angoixa respiratòria en els nounats, en particular, fa que el metge ordeni una imatge radiogràfica, a partir de la qual es manifesta fàcilment la hipoplàsia. El pronòstic depèn de la causa i la gravetat de la hipoplàsia.
complicacions
Com a resultat de la hipoplàsia pulmonar, les persones afectades pateixen principalment símptomes respiratoris relativament greus. En la majoria dels casos, aquestes queixes limiten significativament la vida diària de la persona afectada i també redueixen la qualitat de vida del pacient. No és estrany que el pell per tornar blau i patir fatiga Igualment, la capacitat de recuperació es redueix significativament, cosa que també es pot reduir lead a retardat desenvolupament infantil. A més, la hipoplàsia pulmonar també pot causar malestar respiratori. La hipoplàsia pulmonar també exerceix una gran pressió sobre el cor, que pot lead fins a la mort cardíaca sobtada. No és estrany que els afectats també perdin la consciència, possiblement es lesionin en caure. Sense tractament, l’esperança de vida del pacient es pot reduir significativament. Per regla general, la hipoplàsia pulmonar no es pot tractar de manera causal. Per tant, el tractament és exclusivament simptomàtic i té com a objectiu limitar-ne els símptomes. No es produeixen complicacions particulars. Tot i això, la persona afectada depèn d’intervencions quirúrgiques. Això també pot evitar nous defectes i danys posteriors als pulmons.
Quan s’ha d’anar al metge?
If respiració es produeixen irregularitats en un nounat, cal buscar atenció mèdica el més aviat possible. Hi ha un risc de mort prematura del nadó sense tractament mèdic. En el cas del part internat, la futura mare es troba sota atenció mèdica ininterrompuda. Els pediatres o infermeres determinen els problemes i les alteracions de l’activitat respiratòria del nen en els exàmens rutinaris. Els pares del nounat no necessiten actuar en aquests casos. Mesures es prenen automàticament per assegurar-se que l’organisme del nen se subministra amb suficient oxigen. En el cas d’un part a casa, la llevadora assumeix les tasques implicades. Si hi ha anomalies o complicacions, inicia tots els passos necessaris per garantir una atenció adequada al nounat. La llevadora estableix automàticament el contacte amb un metge i el transport d'ambulàncies, de manera que no hi hagi més mesures han de ser preses pels pares en aquesta forma de lliurament. Si es produeix un part espontani i no planificat sense la presència de personal d'infermeria, primers auxilis mesures s’ha de prendre. Cal avisar immediatament un metge d’emergències. Cal seguir les instruccions del servei d’emergències per evitar un desenllaç fatal. Cal substituir l’activitat respiratòria del nen per respiració artificial. A més, el nounat ha de rebre atenció mèdica intensiva immediata.
Tractament i teràpia
En molts casos, la hipoplàsia pulmonar no es pot tractar de manera causal i, per tant, es tracta principalment simptomàticament. El pas més important d’aquest tractament és assegurar la via aèria. En casos d’herniació del diafragma, endotraqueal intubació es realitza. El pacient està ventilat artificialment de moment. En casos individuals, la síndrome de dificultat respiratòria pot requerir a llarg termini ventilació amb alta oxigen pressions parcials i en aquest cas implica contínues monitoratge dels valors. Al mateix temps, sovint es tira aire de l 'aire estómac i els intestins per mitjà d’un adjunt tub gàstric de manera que els pulmons queden menys comprimits. El tractament final de les hèrnies és quirúrgic i correspon a un desplaçament cap enrere dels òrgans i al posterior tancament de la bretxa del diafragma. Si es diagnostiquen els defectes diafragmàtics abans del naixement, la cirurgia fetal i, per tant, la reparació prenatal dels defectes sol ser la mesura terapèutica més prometedora, ja que es pot reduir la hipoplàsia dels pulmons. Hi ha poques opcions de tractament postnatal per a la hipoplàsia secundària a defectes diafragmàtics, de manera que totes les opcions de tractament possibles s’han d’esgotar prenatalment. Les opcions inclouen, per exemple, la reparació intrauterina oberta dels defectes. A més, traqueal mínimament invasiu oclusió es pot considerar l’ús d’un clip de titani. Si s’utilitza un clip de titani, aquest clip encara s’ha d’eliminar durant el procés de naixement per evitar complicacions. Un àmbit actual de la investigació mèdica és l’ús de biomaterials autodegradables per a la reparació prenatal de les hèrnies fetals. Tot i això, aquest pas terapèutic encara no està en fase clínica.
Perspectives i pronòstic
No hi ha perspectives de cura per a la hipoplàsia pulmonar. El pronòstic és desfavorable perquè és una causa genètica de la malaltia i, fins i tot en les primeres etapes del desenvolupament, els pulmons no estan completament formats. Humà genètica no s’ha d’alterar a causa dels requisits legals. Per aquest motiu, el tractament mèdic no es centra en alleujar els símptomes existents. Si no es tracta, la persona afectada corre el risc de mort prematura. L’activitat respiratòria està severament restringida i pot causar la mort en casos particularment greus. Atès que la qualitat de vida del pacient es redueix significativament en la hipoplàsia pulmonar, augmenten els riscos per al desenvolupament de trastorns secundaris. El pronòstic millora si el pacient implementa activament mesures d’autoajuda al llarg de la vida. La ingesta de substàncies nocives de nicotina o els gasos s’han d’evitar completament. S’han d’optimitzar les influències ambientals per donar suport a l’activitat respiratòria. Llarg termini ventilació és necessari en alguns pacients. A més, poden ser necessàries intervencions quirúrgiques per millorar la funció respiratòria. Cada intervenció està associada a riscos i efectes secundaris. Si el tractament continua sense més complicacions, millora el desenvolupament. Tot i això, hi ha limitacions de tota la vida que s’han de tenir en compte a l’hora de gestionar la vida diària.
Prevenció
La hipoplàsia pulmonar per hèrnia es pot prevenir mitjançant la correcció prenatal del defecte durant la cirurgia fetal. Per a la hipoplàsia a causa de la insuficiència de líquid amniòtic, fins ara hi ha hagut mesures preventives molt menys efectives.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La hipoplàsia pulmonar causa angoixa respiratòria en molts pacients. En el pitjor dels casos, això pot lead al desenvolupament d'un trastorn d'ansietat o pànic. Per tant, la persona afectada ha de mantenir un enfocament saludable de les preocupacions i les pors en una etapa primerenca, de manera que es previngui el desenvolupament de l’ansietat. Als primers signes, és útil afrontar les fortes preocupacions ofensivament i tractar-les. Els pensaments positius i una actitud bàsica optimista són útils. Relaxació també es poden utilitzar tècniques. Tan bon punt s’intensifiquin les pors o se n’afegeixin de noves, s’hauria de buscar ajuda terapèutica. El medi ambient sempre s’ha d’enriquir amb prou oxigen i s’ha de proporcionar al pacient un aire fresc. Les passejades i la difusió regular dels locals milloren el benestar general. Ajuden a respirar i poden reduir les preocupacions existents. Fumar s’ha d’evitar com a qüestió de principi per no provocar cap addicional estrès. De la mateixa manera, es queda a de fumar s’han d’evitar les habitacions o estretes. Els pacients amb hipoplàsia pulmonar tenen l’oportunitat d’intercanviar informació amb altres pacients en grups d’autoajuda o a Internet en diversos fòrums. L’intercanvi comunitari es pot trobar útil en la vida quotidiana. Mitjançant això s’ofereix suport mutu per a qüestions o reptes quotidians.
