Circumscrit esclerodèrmia o morphea és el nom que rep un inflamaciórelacionat pell malaltia que probablement s’atribueix a un desregulat sistema immune i que afecta generalment més dones que homes. Com que encara no s’ha determinat la causa de la malaltia, circumscrita esclerodèrmia només es pot tractar simptomàticament.
Què és la morfea?
Circumscrit esclerodèrmia (morphea) és una malaltia inflamatòria associada a l 'enduriment (esclerosi) de les zones afectades del pell. En general, es distingeix entre la variant limitada, que afecta principalment la part superior del cos, la variant disseminada, que es manifesta principalment a la part superior del cos i a la part lumbar i / o cuixa àrees i la forma lineal amb forma de banda canvis de pell a les extremitats i la forma profunda amb afectació del subcutis (pell inferior) i la fàscia (morphea profunda). Inicialment, la morfea es manifesta per inflamació, que sol provocar un porpra vermellós pell decoloració. A mesura que la malaltia avança, les cèl·lules del teixit connectiu produir més col·lagen fibres, fent que les zones afectades s’espesseixin i s’endureixin, mentre que el nombre de petites sang d'un sol ús i multiús. disminueix. Com a regla general, es produeixen atròfies (pèrdua de teixits) i un aspecte semblant a la porcellana de la pell amb decoloració blanquinosa i pèrdua del relleu superficial característic de l’epidermis. En molts casos, l'atròfia també causa un nombre reduït de cabell fol·licles i sebàcies i glàndules sudorípares. Les zones de la pell afectades per l’esclerodèrmia circumscrita es secen, es poden estirar i / o fer picor.
Causes
La causa i l’etiologia de la morfea no s’han determinat de manera concloent. Es sospita que la malaltia és causada per una desregulació de la sistema immune (malaltia autoimmune). Com a resultat d’aquesta desregulació, l’humà sistema immune està dirigit contra les pròpies estructures del cos, que presumiblement danyen els petits sang d'un sol ús i multiús. de la dermis. Les cèl·lules de les zones afectades de la pell sintetitzen substàncies missatgeres proinflamatòries i factors de creixement que estimulen les cèl·lules de la teixit connectiu per produir més col·lagen fibres. Com a resultat, el normal equilibrar de formació i degradació d’aquestes fibres es veu afectada, ja que augmenta la formació de col·lagen les fibres es combinen amb una degradació disminuïda. El teixit connectiu les fibres s’acumulen a les zones de la pell afectades per l’esclerodèrmia circumscrita, provocant enduriment (esclerosi) i pèrdua de flexibilitat.
Símptomes, queixes i signes
La morfea pot passar desapercebuda durant setmanes. El condició es manifesta inicialment com petites taques o inflor a la pell. Com el condició progressa, aquestes taques s’endureixen i provoquen picor incòmode. La pell es seca i s’esquerda a la zona afectada. Els afectats solen descriure l’aspecte de la pell com de color blanquinós i semblant a la porcellana, i el teixit cutani s’aconsegueix atrofiant. Abans d’això, normalment es forma un anell morat al voltant de la zona inflamada. Això pot anar acompanyat d’una sensació de tensió a la pell. A més, les glàndules s'assequen i el cabell cau. Les zones afectades solen ser molt inflades i doloroses al tacte. A la llarga, cicatrius i queden pertorbacions sensorials. Els símptomes físics no solen produir-se amb la morfea. No obstant això, quan un lloc de la pell s’inflama, es pot desenvolupar una infecció greu, seguida de febre i altres símptomes generals. Els nens més petits en particular també pateixen morfea mentalment. El notable canvis de pell llauna lead als complexos d’ansietat i inferioritat social, especialment quan es produeixen com a conseqüència de l’exclusió o les burles. Morphea és relativament inofensiva i es resol per si sola en pocs dies o setmanes.
Diagnòstic i curs
En tots els casos, l’esclerodermia circumscrita es pot diagnosticar sobre la base de símptomes clínics. La confirmació del diagnòstic es basa en un biòpsia de les zones de la pell afectades seguit d’un examen histològic. Això també serveix per distingir-lo de l’esclerodèrmia sistèmica, en què es troba el teixit connectiu de la òrgans interns i, en molts casos, la cara i les mans també es veuen afectades. Igualment, Síndrome de Raynaud apunta a l’esclerodèrmia sistèmica i es considera un criteri d’exclusió per a la morfea. Sonografia (ultrasò) també es pot utilitzar per determinar el gruix de les zones afectades de la pell. L’esclerodèrmia circumscrita pot estancar-se en un termini de 3 a 5 anys, de manera que no es desenvolupin nous focus. No obstant això, les zones afectades per morfea solen mostrar només una lleugera tendència a millorar.
complicacions
En el cas de la morfea, els pacients pateixen molèsties greus i, sobretot, desagradables que apareixen a la pell. La pell apareix tibant i endurida. No és estrany experimentar picor i enrogiment sever. Les regions afectades no s’inflen poques vegades, cosa que fa que els malalts se sentin incòmodes i avergonyits del malestar. Al mateix temps, la morfea també pot lead a limitacions psicològiques o complexos d’inferioritat. A més, els nens en particular poden patir bullying o burles a causa dels símptomes de la malaltia. Sense tractament, la malaltia també condueix la pèrdua de cabell i pell seca. L’autocuració no es produeix en la majoria dels casos. Els símptomes i les molèsties es poden alleujar amb l'ajut de diverses teràpies o cremes. Tot i això, no es pot predir si sempre hi haurà un curs positiu de la malaltia. Si s'endureix el articulacions es produeix, fisioteràpia mesures són necessaris. Com a regla general, això no lead a complicacions addicionals. Aquesta malaltia tampoc redueix l’esperança de vida del pacient.
Quan s’ha d’anar al metge?
En qualsevol cas, s’ha de consultar un metge si se sospita que hi ha una esclerodèrmia circumscrita. Les persones que noten canvis a les mans, la cara o l'esquena que són indicatius d'aquest tipus condició és millor parlar immediatament amb el seu metge d’atenció primària. Això és especialment cert en el cas d’extenses danys a la pell i alteracions sensorials a la zona dels dits. Si els dits es tornen blancs i fan mal quan fred, o si hi ha fins i tot dolors semblants a les convulsions, s’ha de visitar la clínica més propera o contactar amb el servei mèdic d’emergència. La morfea afecta principalment a les persones grans que han tingut alguna vegada una malaltia de la pell. Morphea és tractada millor per un metge de família o un especialista en medicina interna. Altres contactes són el dermatòleg, reumatòleg, ortopedista o especialista en medicina esportiva, segons la causa i la gravetat dels símptomes. Els nens s’han de portar primer al pediatre adequat si se sospita que hi ha esclerodèrmia circumscrita. Normalment es dóna un tractament addicional en una clínica especialitzada per a malalties de la pell.
Tractament i teràpia
A causa de l’etiologia inexplicable de l’esclerodèrmia circumscrita, no hi ha cap causa causant teràpia existeix fins ara i terapèutic mesures, que depenen de la forma i extensió de la malaltia, tenen com a objectiu reduir els símptomes específics presents. Medicinal i teràpia lleugera mesures han demostrat ser efectius per pal·liar els símptomes. Agents antiinflamatoris com glucocorticoides en la forma d' cremes or ungüents s’utilitzen per tractar els processos inflamatoris. A més, reposició de lípids ungüents, locions or cremes Es recomana per a la cura bàsica de les zones esclerosades de la pell i per evitar picors i possibles sensacions de tensió. Es poden restringir les reaccions inflamatòries existents o agudes Llum UVA al curs de fototeràpia. Al mateix temps, Llum UVA estimula la síntesi de enzims que descomponen l'augment del col·lagen. En alguns casos, s’aplica per endavant una crema que conté psoralè per millorar l’efecte (PUVA teràpia). Mentre que les decoloracions inflamatòries rogences de la pell solen desaparèixer i les zones blanquinoses es tornen més suaus, l’atròfia i la pèrdua de cabell els fol·licles no poden ser invertits per la teràpia. A més, en el marc d’estudis clínics, xoc s'estan provant mesures terapèutiques per ones (per exemple, a l'Inselspital de Berna), mitjançant les quals es destrueix el teixit esclerosat per estimular sang circulació i la síntesi de novetats vas sanguini i cèl·lules de la pell. Si les zones cutànies de la regió articular es veuen afectades per morfea, es poden indicar mesures fisioterapèutiques per evitar la rigidesa articular (contractura).
Perspectives i pronòstic
El pronòstic depèn, entre altres coses, de la gravetat de la malaltia. Pacients sense malaltia d 'òrgans com el cor, els pulmons o els ronyons continuen vivint tres quartes parts després de deu anys. En canvi, la malaltia dels ronyons provoca la mort en la majoria dels casos (el 70% dels afectats). Normalment no es pot predir el curs de la morfea. Els metges no poden formular una perspectiva clara ni tan sols sobre la base de les queixes. Això dificulta les afirmacions generals. Per a la recuperació és fonamental iniciar el tractament. Aquesta és l’única manera de millorar el pronòstic. Mentrestant, eficaç les drogues està disponible. No es produeixen complicacions com la infestació d’òrgans amb un tractament consistent. En principi, la morfea progressa més favorablement en dones que en homes. En ciència, es creu que la forma limitant té una bona perspectiva; en canvi, la forma difusa comporta un alt risc de mort. De vegades, queden limitacions que afecten directament la qualitat de vida. Aquests inclouen, sobretot, restriccions de moviment a llarg termini. El pacient ha de reorganitzar la seva vida quotidiana professional i privada. Depèn de l’ajut. S’han d’utilitzar mitjans auxiliars.
Prevenció
Com que encara no s’ha determinat l’etiologia de l’esclerodèrmia circumscrita, no existeixen mesures preventives. Els efectes de l 'esclerodèrmia circumscrítica probablement es poden minimitzar evitant factors que afecten negativament el sistema immunitari (inclòs estrès, alcoholi nicotina ús).
Seguiment
En la majoria dels casos de morfea, les mesures de seguiment immediat són severament limitades. Per aquest motiu, la persona afectada depèn principalment de la detecció i tractament ràpids i, sobretot, molt precoços d’aquesta malaltia per evitar també l’aparició d’altres complicacions i queixes. Tampoc no es pot curar la malaltia, de manera que s’ha de consultar un metge sobre els primers signes i símptomes de morfea. La majoria dels pacients depenen de prendre diferents medicaments durant el tractament. Cal parar atenció a la dosi correcta i a la ingesta regular per pal·liar els símptomes de forma permanent i correcta. A més, els controls i exàmens periòdics són importants per detectar i tractar els canvis de la pell en una fase inicial. Mesures de fisioteràpia or teràpia física també pot ser necessari, per la qual cosa la persona afectada també pot realitzar molts dels exercicis a casa. Com a norma general, la morfea no redueix l’esperança de vida del pacient. Altres mesures o opcions d’atenció de seguiment no solen estar disponibles per a la persona afectada amb aquesta malaltia.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Les opcions d’autoajuda són limitades quan es produeix morfea. Això es deu al fet que el tractament causal no és possible i, per tant, és crucial tractar els símptomes. No obstant això, en el cas de l’esclerodèrmia circumscrita, es dóna el cas que un sistema immunitari enfortit pot tenir un efecte positiu. Es creu que els efectes de la malaltia poden reduir-se en individus afectats per completament sans. En conseqüència, les persones afectades poden treballar per si soles perquè el seu estil de vida sigui el més saludable possible. Molts vitamines i minerals, evitació de alcohol i cigarrets i exercici moderat enforteixen el cos. A més, un òptim dieta també pot escurçar els temps de curació després de qualsevol operació (cosmètica). Sugar i l'àcid araquidònic són especialment importants aquí, ja que el segon augmenta els processos inflamatoris i el primer afavoreix el absorció de l'àcid. Tot i això, s’haurien de tenir en compte tots dos en la ingesta d’aliments per beneficiar un millor curs de la malaltia. A més, especialment afectats articulacions (La canvis de pell formulari sobre ells) s’ha d’utilitzar intensament. En cas contrari, a causa dels canvis en el teixit, també hi ha un risc de restricció de l’articulació afectada. Pel que fa a les limitacions estètiques que pateixen els afectats, es poden identificar diverses mesures per compensar-les. A més dels grups d’autoajuda, per exemple, es pot aplicar un estil de roba adaptat o mitjans cosmètics.
