Síndrome de Loefgrens: causes, símptomes i tractament

La síndrome de Löfgren és un subtipus de sarcoidosi. Es caracteritza per la triada, és a dir, l’aparició simultània de tres símptomes: eritema nodós, limfadenopatia bihiliar i artritis.

Què és la síndrome de Löfgren?

La síndrome de Löfgren és la forma aguda de la malaltia sarcoidosi. Porta el nom de Sven Halvar Löfgren, la primera persona que la va descriure. Síndrome de Löfgren, un quadre clínic molt agut, normalment comença de forma molt sobtada. Els signes visibles de la malaltia inclouen eritema nodós i artritis. El diagnòstic de la malaltia està guiat per una adenopatia bihiliar, que, tanmateix, normalment només es pot visualitzar mitjançant Radiografia dels pulmons. La malaltia afecta principalment els joves (més dones que homes), amb un pic de malaltia observat entre els 20 i els 30 anys. Síndrome de Löfgren pot causar nombrosos símptomes.

Causes

Fins ara es desconeixen les causes de la síndrome de Löfgren. Tanmateix, pel que fa a la freqüència de la malaltia, s’ha observat una variació estacional (pics a la primavera i la tardor), però fins i tot aquest context no es podria explicar actualment. Totes les troballes conegudes actualment suggereixen que Síndrome de Löfgren és una reacció excessiva del sistema immune. Pot haver-hi diversos factors desencadenants. Aquests inclouen, per exemple, les noxa inhalatives, és a dir, els danys i deteriorament causats per inhalació. A més, sovint s’observa que la síndrome de Löfgren es produeix poc després del part. Es creu que la raó és un ajustament defectuós del pacient sistema immune després embaràs. La psique també sembla tenir un paper, ja que la síndrome de Löfgren també es produeix quan hi ha un fort mental estrès.

Símptomes, queixes i signes

Els símptomes causats per la síndrome de Löfgren són variats i poden variar considerablement entre pacients. El patró de símptomes de la malaltia també depèn de si és aguda o crònica.

  • Forma de curs aguda

En la variant aguda, que afecta aproximadament un terç dels pacients, la malaltia sol començar de forma sobtada. Els símptomes inclouen febre (de vegades molt alt), suors nocturns, fatiga, pèrdua de rendiment, nàusea i nàusees. Malgrat això, estómac queixes, doloroses inflamades pell nòduls (preferiblement a les cames), articulació aguda inflamació amb dolor al articulacions (artritis), inflor del limfa nodes entre els pulmons, que només es poden veure en un Radiografia, i també pot produir-se una falta d'alè lleu. Irritable tes o la pèrdua de pes són poc freqüents.

  • Curs crònic

La forma crònica comença insidiosament. A més, dura més temps en comparació amb la forma aguda. Els pacients sovint no presenten queixes i no se senten limitats en el rendiment. Altres pateixen símptomes generals de la malaltia, per exemple, a fatiga, debilitat, manca d’eficiència, sudoració, irritació seca tes, sensació de pressió a la pit. Depenent dels òrgans afectats per la malaltia, també és possible que es produeixin alteracions visuals pell aparença, arítmia cardíaca o es produeixen altres queixes. A mesura que avança la malaltia, també es poden produir símptomes com la falta d’aire i la pèrdua de pes amb l’esforç.

Diagnòstic i progressió de la malaltia

En la majoria de pacients que pateixen la síndrome de Löfgren, no es poden detectar les troballes típiques de laboratori. Com a resultat, la malaltia no es diagnostica ni es diagnostica tard. Com a regla general, el curs de la síndrome de Löfgren és positiu. La malaltia es resol completament a la majoria de pacients després d’unes setmanes o mesos. Aguda sarcoidosi també cura sense conseqüències en la majoria si no es tracta. Els símptomes inicials greus solen disminuir significativament després de quatre a sis setmanes o han desaparegut completament. La resta de signes de la malaltia poden persistir més temps. En general, és possible que el pacient no se senti completament sa i capaç de tornar a funcionar fins un any o fins i tot més tard. Només poques vegades la malaltia causa danys permanents a diversos òrgans com el pell, pulmons o cor. En el curs crònic, la síndrome de Löfgren es cura sense conseqüències en aproximadament la meitat dels pacients.

complicacions

Els símptomes que poden aparèixer com a conseqüència de la síndrome de Löfgren són molt diversos. Per aquest motiu, en la majoria dels casos no és possible fer un diagnòstic directe i ràpid d’aquesta malaltia, de manera que tampoc no és possible un tractament precoç de la malaltia. En la majoria dels casos, els afectats pateixen una malaltia greu febre. Això també resulta fatiga i una capacitat significativa per fer front estrès per part del pacient. A més, també pateixen els afectats per la síndrome de Löfgren nàusea or vòmits. Aquesta qualitat de vida es veu considerablement reduïda i limitada per aquesta síndrome. No és estrany que pneumònia que es produeixi, donant lloc a dificultats respiratòries. En casos greus, això també pot passar lead a una pèrdua de consciència, en aquest cas la persona afectada pot fer-se lesions. A causa de molèsties a la cor, en el pitjor dels casos també es pot produir la mort sobtada cardíaca en el pacient. El tractament de la síndrome de Löfgren es realitza amb l'ajut de cortisona i en molts casos condueix a un curs positiu de la malaltia. No obstant això, en aquest cas és necessari un tractament precoç per evitar danys o complicacions secundàries.

Quan ha d’anar al metge?

Febre, tes i els símptomes reumàtics indiquen un greu condició que ha de ser diagnosticat per un metge. Quan es produeixen aquests símptomes, és millor consultar immediatament el metge de família perquè es pugui fer un diagnòstic ràpidament. Les persones entre els 20 i els 40 anys tenen més risc, sobretot dones joves i homes de mitjana edat. La malaltia també es produeix predominantment a la primavera i la tardor. Les persones que pertanyen als grups de risc esmentats o que pateixen una deficiència immunològica haurien de consultar el seu metge de capçalera si mostren algun dels signes descrits. Un començament precoç del tractament millora significativament les possibilitats de recuperació. Tot i això, també s’indica la visita periòdica al metge durant i després teràpia. A més del metge de capçalera, la síndrome de Löfgren pot ser tractada per dermatòlegs, internistes i reumatòlegs, segons el tipus i la gravetat del quadre clínic. En un curs sever amb danys musculars i dèficits neurològics, és possible que hagi de consultar un fisioterapeuta. Els pacients greument malalts haurien de buscar la seva inserció en una clínica especialitzada primerenca juntament amb el seu metge d’atenció primària.

Tractament i teràpia

El tractament de la síndrome de Löfgren depèn principalment dels símptomes i del deteriorament funcional resultant. En la majoria dels casos, teràpia comença amb cortisona-antiinflamatori gratuït les drogues. Si hi ha una artritis molt aguda i una activitat inflamatòria acusada, cortisona se sol utilitzar. És important que la cortisona dosi ser suficientment alt en la fase inicial. A més, no s’ha de reduir ni interrompre massa ràpidament, fins i tot durant teràpia, per evitar una recaiguda amb símptomes encara més greus. La reducció del dosi depèn de com respongui el pacient al tractament inicial i de com valors de laboratori desenvolupar. En particular, la fase aguda s’ha de controlar acuradament. El tractament òptim requereix molta experiència. Si la síndrome de Löfgren segueix un curs crònic, cal un diagnòstic addicional i una teràpia adequada.

Perspectives i pronòstic

Tot i que el procés de diagnòstic i el camí curatiu són complexos i llargs, el pronòstic és favorable. En principi, hi ha una perspectiva d’alliberar-se dels símptomes fins i tot sense buscar atenció mèdica. En la majoria dels casos, els afectats pateixen diversos símptomes durant diversos mesos. Aquests lead a un deteriorament sever de l’estil de vida i, per tant, limitar la qualitat de vida. Tot i això, es documenta un curs positiu de la malaltia en la majoria dels pacients. En casos excepcionals, es poden desenvolupar problemes psicològics com a conseqüència de la falta d’alè. Es produeix ansietat o pànic, que en casos particularment greus pot aparèixer lead a una trastorn d'ansietat. Aquesta circumstància s’ha de tenir en compte a l’hora de fer un pronòstic global. Normalment, com més aviat es pugui fer el diagnòstic, més aviat es pot donar una resposta. Hi ha diversos enfocaments terapèutics que es poden utilitzar. Com que la malaltia es produeix majoritàriament esporàdicament, això complica el diagnòstic. Atès que la causa de la síndrome de Löfgren encara no s’ha aclarit, s’utilitza la teràpia simptomàtica. El sistema immune es recolza de manera que s’eviti la reacció excessiva en el futur. Sovint l’organisme de la persona afectada es troba en una fase de pesada estrès quan es produeixin les queixes. Si es redueixen els estressors i s’optimitza l’estil de vida, es poden observar millores i canvis en les queixes.

Prevenció

La prevenció de la síndrome de Löfgren actualment no és possible perquè se sap molt poc sobre les causes de la malaltia i sobre com es pot influir. En més de la meitat dels afectats, la síndrome de Löfgren desapareix per si sola. En altres casos, és important seguir el tractament recomanat. Es tracta d’evitar la progressió de la malaltia i possibles danys als òrgans. Alguns pacients també reben rehabilitació per restaurar les capacitats físiques i mentals. Una estada al mar també té un efecte positiu a causa del clima curatiu. Això pot enfortir el sistema immunitari, que dóna suport al procés de curació.

Aftercarecare

En la majoria dels casos, la síndrome de Löfgren està associada a diverses complicacions i queixes que un metge ha d’examinar i tractar durant l’atenció de seguiment. Rehabilitació mesures tenen com a objectiu restaurar el físic habitual del pacient condició, que s’individualitza en funció del grau de la malaltia. La majoria dels afectats reaccionen irritadament a causa del debilitament o pateixen depressió i altres trastorns psicològics. Exercicis relaxants com ioga or meditació pot contribuir al procés de recuperació. En molts casos, però, l’esperança de vida de la persona afectada és limitada.

Què pots fer tu mateix?

La síndrome de Löfgren, com a forma particular de sarcoïdosi, sol ser benigna. La curació espontània es produeix en aproximadament el 80 al 90 per cent de tots els pacients. No obstant això, el procés de curació encara es pot accelerar mitjançant el compromís personal. Durant la fase de rehabilitació, el pacient ha de ser tractat regularment en clíniques especialitzades que tracten específicament la sarcoidosi i els seus efectes. Es recomanen clíniques de rehabilitació amb un clima curatiu especial, si és possible amb una ubicació a gran altitud o al costat del mar. Té una importància particular un fet coherent teràpia d’exercici. Per tant, els pacients en fase de rehabilitació haurien de fer passejades diàries a l’aire lliure per reforçar les seves defenses físiques. Al mateix temps, fer exercici també garanteix una millor tolerància als efectes de la medicació. Com que la síndrome de Löfgren té una gran varietat de manifestacions, però, no hi ha un concepte de rehabilitació uniforme. L’ús de medicaments depèn de la gravetat de la malaltia. No obstant això, per a molts pacients també és útil intercanviar informació amb altres pacients. Amb aquesta finalitat, hi ha, entre d’altres, grups d’autoajuda per a pacients amb sarcoidosi que organitzen regularment reunions de discussió per intercanviar experiències. Tot i que la malaltia sol curar-se sola, les experiències compartides poden proporcionar una força positiva per a la curació accelerada. A més de les experiències compartides, els afectats també tenen la sensació que no estan sols amb les seves queixes i problemes i que és possible superar amb èxit la malaltia.