La síndrome de Melkersson-Rosenthal és una malaltia inflamatòria. La malaltia pertany a la categoria de les anomenades granulomatoses orofacials. La síndrome de Melkersson-Rosenthal es caracteritza generalment per una combinació de tres símptomes típics. Aquests símptomes són, en primer lloc, la inflamació dels llavis, en segon lloc, els anomenats arrugats llenguai, finalment, perifèric parèsia facial.
Què és la síndrome de Melkersson-Rosenthal?
La síndrome de Melkersson-Rosenthal es produeix en la majoria dels casos en pacients adults joves. També és cert que la malaltia es produeix amb més freqüència en dones que en homes. Bàsicament, la síndrome és una malaltia inflamatòria idiopàtica. La malaltia va rebre el nom de dos metges, Ernst Melkersson i Curt Rosenthal. La síndrome de Melkersson-Rosenthal es caracteritza principalment per l’aparició comuna de tres símptomes principals.
Causes
Bàsicament, les causes exactes del desenvolupament de la síndrome de Melkersson-Rosenthal encara no s’han aclarit del tot segons l’estat actual dels coneixements mèdics. En principi, la malaltia representa una anomenada malaltia inflamatòria granulomatosa. En alguns casos, els pacients afectats mostren una connexió amb intoleràncies a diversos aliments. A més, la síndrome de Melkersson-Rosenthal també es pot produir en persones amb malaltia de Crohn. El mateix passa amb els pacients amb sarcoidosi. La síndrome de Melkersson-Rosenthal es deu a granulomatosa inflamació.
Símptomes, queixes i signes
En principi, la síndrome de Melkersson-Rosenthal és una malaltia relativament rara. Es classifica com a granulomatós inflamació. En nombrosos casos, l’aparició de la síndrome de Melkersson-Rosenthal es produeix a l’adolescència o a la primera edat adulta. La malaltia afecta amb més freqüència a persones d'entre 20 i 40 anys. Els principals símptomes de la síndrome de Melkersson-Rosenthal són els processos inflamatoris granulomatosos i els llavis edemats inflats. En la majoria dels casos, la superior llavi es veu afectat per la inflor típica. Molt rarament, la inflor apareix als dos llavis o exclusivament a la part inferior llavi. A més, també es pot veure afectat el paladar o la zona de les galtes del pacient afectat. De vegades es produeixen canvis a llengua, que aleshores s’assembla a un mapa. També és possible que el fitxer llengua s’amplia. A més, en alguns casos paràlisi de la cara els nervis apareix a la cara. Tanmateix, de vegades apareixen mesos o fins i tot anys després dels llavis inflats. Alguns pacients presenten símptomes neurològics com meningitis or encefalitis. Perifèric nervi facial la paràlisi pren la forma d’un atac sobtat. També són possibles períodes sense símptomes, seguits d’intervals de molèsties. La inflamació dels llavis també s’anomena cheilitis granulomatosa en el context de la síndrome de Melkersson-Rosenthal. Es poden prémer els llavis inflats. Si la inflamació persisteix durant un període prolongat, es pot formar una fissura. El tercer símptoma típic de la síndrome de Melkersson-Rosenthal, la llengua arrugada, també s’anomena lingua plicata. A la superfície de la llengua apareixen solcs profunds i de vegades es formen fissures. A més, nombrosos pacients presenten úlceres a la membrana mucosa a la boca. Aquests poden mostrar una vora marginal pronunciada, però en altres casos només semblen superficials aftes. Aquestes úlceres solen anar acompanyades d’inflor o enrogiment de l’oral mucosa. A més, inflat limfa els nodes són palpables a coll. Bàsicament, el curs i el pronòstic de la síndrome de Melkersson-Rosenthal són difícils d’avaluar. En alguns casos, es produeixen remissions espontànies i també és possible un curs prolongat de la malaltia. Alguns pacients també pateixen recidives. Com a regla general, la síndrome de Melkersson-Rosenthal es caracteritza per un recorregut recurrent, amb els llavis inflats generalment resolts. Durant el curs de la malaltia, els teixits poden augmentar, cosa que ja no és capaç de regressió.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
L'establiment del diagnòstic de la síndrome de Melkersson-Rosenthal es basa en diversos mètodes d'investigació. L’aparició clínica típica de la malaltia condueix fàcilment a un diagnòstic provisional, que es corrobora en un altre mesures. Diagnòstic de la síndrome de Melkersson-Rosenthal amb certesa, biòpsies de pell o mucosa així com diagnòstic de laboratori són possibles, per exemple. Entre altres coses, la proteïna C-reactiva es determina a la sang. És important excloure malaltia de Crohn i sarcoidosi com a part de la diagnòstic diferencial. Radiografia exàmens i colonoscòpia solen utilitzar-se amb aquesta finalitat.
complicacions
La síndrome de Melkersson-Rosenthal causa principalment inflor i, en conseqüència, paràlisi de la cara. En particular, els llavis i la llengua estan inflats i es produeixen diverses alteracions de la sensibilitat a tota la cara. La inflamació de la qualitat de vida del pacient es veu considerablement reduïda i limitada. En molts casos, les persones afectades depenen, doncs, de l’ajut d’altres persones en la seva vida diària. En particular, la ingesta d'aliments i líquids es pot veure afectada per la síndrome de Melkersson-Rosenthal. També es poden produir restriccions en la parla. Normalment no hi ha autocuració, de manera que els afectats depenen del tractament mèdic. A més, l’aparició dels símptomes és molt sobtada, de manera que no és estrany que es produeixin molèsties psicològiques o greus depressió que es produeixi. Els símptomes de la síndrome de Melkersson-Rosenthal es poden limitar amb l’ajut de medicaments. No obstant això, no es pot garantir un curs positiu de la malaltia en tots els casos. En alguns casos, les paràlisis no es poden resoldre completament, de manera que els afectats han de conviure amb diverses limitacions. L’esperança de vida en si mateixa no sol ser afectada per la síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Els canvis visuals als llavis són un signe de health condició. És necessària una visita al metge tan aviat com hi hagi una inflor repetida o persistent dels llavis. Si la persona afectada pateix inflamació, una irritabilitat interna o una temperatura corporal lleugerament augmentada, s’hauria d’aclarir les queixes. S’han d’investigar i tractar trastorns de sensibilitat dels llavis, sensació d’entumiment o hipersensibilitat. Si es nega la ingesta d’aliments o es produeix una pèrdua de pes no desitjada, la persona afectada necessita ajuda mèdica. Si es produeixen problemes emocionals addicionals o irregularitats mentals com a conseqüència de les anomalies visuals, és recomanable una visita al metge. En cas de retir social, canvis d'humor o fases depressives, així com altres anomalies del comportament, es recomana una visita de revisió a un metge. En cas de enrogiment de l’oral mucosa, aftes o altres canvis en l'aparença del fitxer pell al boca, cal un metge. dolor, regressió del genives o sagnat al boca indicar una malaltia que s’hauria de diagnosticar i tractar. En molts casos, hi ha una curació espontània. No obstant això, s'ha de fer una visita al metge, ja que és probable que es produeixi un desenvolupament renovat de les queixes al cap de poques setmanes o mesos. Si hi ha limfes inflades, una formació de grumolls palpables a la coll, o una sensació general de malestar, cal un metge.
Tractament i teràpia
Actualment, no hi ha cap causal teràpia per a la síndrome de Melkersson-Rosenthal existeix. Esteroides com cortisona se solen utilitzar. Glucocorticoides o els AINE s’administren per alleujar els símptomes. Immunosupressió mitjançant clofazimina, azatioprina, i la talidomida també és possible. Cortisona s’utilitza per a inflor lleu, mentre que el glucocorticoide s’injecta per a inflor més greu. En principi, el tractament dels símptomes que es produeixen en la síndrome de Melkersson-Rosenthal és merament simptomàtic. El principal objectiu dels esforços aquí és mantenir i millorar la qualitat de vida dels pacients afectats malgrat els seus símptomes.
Perspectives i pronòstic
Actualment, la síndrome de Melkersson-Rosenthal se sol anomenar granulomatosi orofacial. En la majoria dels casos, quan hi ha síndrome de Melkersson-Rosenthal, hi ha un curs episòdic amb components inflamatoris. Aquest curs de la malaltia pot arribar a ser crònic i es pot estendre al llarg dels anys, sovint fins i tot durant tota la vida. En aquest cas, no hi pot haver cap pronòstic optimista. Pot ser reconfortant que en la majoria de les persones afectades no es trobi la síndrome de Melkersson-Rosenthal complet, sinó “només” menys variants amb simptomatologia i expressió individual diferents. Especialment en nens, poques vegades es troba la síndrome de Melkersson-Rosenthal. Atès que els metges encara no han pogut trobar la causa de la síndrome de Melkersson-Rosenthal, la malaltia pot ser deguda a un defecte genètic. Això es recolza en una acumulació familiar. Almenys els metges actualment saben que es poden produir remissions espontànies a la síndrome de Melkersson-Rosenthal. La malaltia fins ara s’ha considerat com a recurrent malaltia crònica. En conseqüència, no seria possible una cura, però seria molt possible l’absència de símptomes inflamatoris. Com que el curs de la malaltia és individual per a cada persona, és difícil de predir. Això també complica el pronòstic exacte. L’esperança de vida no sol ser limitada en la síndrome de Melkersson-Rosenthal. No obstant això, la qualitat de vida és, en funció de la gravetat dels símptomes. S'espera que la prova de causa i general teràpia la intervenció proporcionarà alleujament als malalts en el futur.
Prevenció
Eficaç mesures per prevenir la síndrome de Melkersson-Rosenthal no es coneix en aquest moment. Això es deu al fet que encara no hi ha prou investigació sobre les causes de la formació de la malaltia. La cooperació del pacient és fonamental per alleujar els símptomes.
Seguiment
En la majoria dels casos, la síndrome de Melkersson-Rosenthal provoca inflor severa en el pacient, especialment a la cara. Aquestes inflor també redueixen significativament l’estètica de la persona afectada, de manera que la majoria dels pacients també pateixen una disminució de l’autoestima o depressió i altres trastorns psicològics en el procés. En els nens, això pot acabar lead a l'assetjament o a les burles. No és estrany que la síndrome de Melkersson-Rosenthal produeixi una disminució significativa de la ingesta d’aliments i líquids, cosa que provoca que la persona afectada tingui diversos símptomes de deficiència i baix pes. A més, la síndrome també condueix a respiració dificultats, de manera que la capacitat del pacient per treballar sota pressió també es redueix significativament amb aquesta malaltia. La majoria de les persones afectades no poden participar activament en la vida quotidiana i també pateixen restriccions en el seu moviment. A causa de la inflamació de la llengua, es produeixen molèsties durant la parla, de manera que els nens es poden desenvolupar a un ritme més lent. No hi ha autocuració en la síndrome de Melkersson-Rosenthal i tampoc no es pot predir el curs general. Pot haver una esperança de vida reduïda per al pacient a causa de la malaltia.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de Melkersson-Rosenthal només es pot tractar simptomàticament. És per això que la mesura d’autoajuda més eficaç és que els símptomes i les queixes individuals s’aclareixin i es tractin en una fase inicial. A més de la droga teràpia, els afectats poden prendre mesures addicionals per pal·liar els símptomes i millorar la seva qualitat de vida. Sobretot es recomana fer exercici. L’exercici físic regular millora el benestar i alenteix els processos inflamatoris individuals. Un equilibrat i saludable dieta té un efecte similar. Els afectats haurien de treballar amb el seu metge o un nutricionista per elaborar un dieta pla que s’adapta als símptomes i queixes individuals. En principi, s’han d’evitar els aliments que desencadenen o promouen processos inflamatoris. Aquests inclouen, per exemple, alcohol i aliments de conveniència, però també certs tipus de verdures i fruites. El metge que tracta el pacient pot respondre millor a la pregunta de quins aliments i begudes estan permesos. Finalment, és important evitar-ho estrès i tenir cura del cos. Si això va acompanyat de teràpia mèdica, la progressió de la malaltia pot almenys ser alentida. Per evitar complicacions, el metge ha de controlar el curs de la síndrome de Melkersson-Rosenthal.
