La síndrome de Cogan-I, com a quadre clínic, és la combinació de inflamació de la còrnia dels ulls (queratitis) i un trastorn del sentit de equilibrar per irritació del 8è nervi cranial. La síndrome de Cogan I, sovint coneguda simplement com a síndrome de Cogan, és poc freqüent condició.
Què és la síndrome de Cogan I?
La síndrome de Cogan-I va ser descrita per primera vegada el 1945 pels nord-americans oftalmòleg Cogan. Abans d’aquella època també es coneixia el quadre clínic, però es pensava que, erròniament, era Malaltia de Meniere amb un curs atípic. Els símptomes d'ambdues malalties són similars, però Malaltia de Meniere té causes completament diferents. La síndrome de Cogan I també es coneix com a síndrome oculovestibuloauditiva en el llenguatge mèdic. Els ulls i les orelles es veuen afectats principalment per la síndrome de Cogan I. El que sovint complica el diagnòstic a la pràctica mèdica és el fet que molts altres òrgans i sistemes d'òrgans també es poden veure afectats i, en conseqüència, poden presentar molts símptomes diferents. La síndrome de Cogan I se subdivideix a més en l’anomenada síndrome de Cogan I típica i atípica. A més, també s’ha de distingir terapèuticament de la síndrome de Cogan II, que no té cap paral·lelisme amb la síndrome de Cogan I. En la síndrome de Cogan II, la capacitat de coordinar accions i moviments dels ulls es veu pertorbada. La síndrome de Cogan II és, per tant, una forma congènita d’apràxia oculomotora.
Causes
La causa de la síndrome de Cogan I continua sent desconeguda fins ara. Perquè és una cosa rara condició, la investigació sobre la causa de la síndrome de Cogan I no es persegueix en la mesura que caldria identificar clarament la causa, a causa de la manca de finançament. No obstant això, aquest és un problema general en la investigació de la causa de malalties rares i molt rares. Se suposa que els processos inflamatoris són la base de l’aparició de la síndrome de Cogan I. Es pot suposar que la causa real es deu a un procés autoimmune en el transcurs del qual va bé teixit connectiu les estructures s’inflamen crònicament i desencadenen els símptomes de la malaltia. En el cas de la síndrome de Cogan I, és probable que impliqui els anomenats processos inflamatoris vasculars i intersticials en sentit estret. D 'una banda, les parets interiors del d'un sol ús i multiús. s’alteren pels processos inflamatoris crònics i, d’altra banda, també s’altera el teixit intersticial. Depenent de la gravetat dels canvis inflamatoris, la síndrome de Cogan I pot aparèixer en episodis, amb intervals gairebé exempts de símptomes. No obstant això, més enllà d’un cert grau de dany cel·lular, els símptomes persisteixen permanentment.
Símptomes, queixes i signes
Els 4 símptomes principals de la síndrome de Cogan I són la queratitis, sensorial pèrdua d'oïda, el tinnitusi vertigen. Aquestes queixes solen presentar-se en ambdues formes, és a dir, en la síndrome de Cogan I típica i atípica, en diferents graus d’intensitat individualment o conjuntament. El curs de la malaltia i l'aparició dels símptomes poden ser aguts o durant un període de temps més llarg, també en forma de recaigudes. Tots els pacients diagnosticats de síndrome de Cogan I experimenten una pèrdua d’audició més o menys acusada durant el transcurs de la malaltia. Al cap i a la fi, l’augment pèrdua d'oïda condueix a sordesa completa en aproximadament la meitat dels pacients. Agonitzant mareig, vertigen, i sonant a les orelles, el tinnitus, són símptomes d’acompanyament freqüents en la majoria dels pacients. El símptoma més freqüent dels ulls és la queratitis i s’ha descrit que l’escleritis o la panuveitis es produeixen en paral·lel. En la síndrome de Cogan I, els canvis patològics dels ulls sempre es produeixen en ambdós ulls i poden variar considerablement en durada, tractabilitat i gravetat. Tot i els greus canvis inflamatoris oculars, no sol produir-se l’anomenada pèrdua visual. Els pacients tampoc no perden la vista, perquè la retina normalment no es veu afectada per la síndrome de Cogan I. A més de les orelles i els ulls, es pot veure afectada per tota la resta del cos vasculítides. Si el cor, aorta, central sistema nerviós o els ronyons s’afecten, també s’anomena generalitzat vasculitis, com a conseqüència del qual mor aproximadament el 10% dels pacients amb síndrome de Cogan I. Generalitzat limfa inflamació del node, articulació inflamaciói febre també es pot produir en el curs crònic de la malaltia.
Diagnòstic i curs
El diagnòstic de la síndrome de Cogan I es basa únicament en símptomes i troballes sang, fase aguda proteïnes tenen un paper central en el diagnòstic. Si hi ha signes oculars significatius, el diagnòstic no causa cap problema a l’especialista, però si falten, la malaltia encara no es reconeix correctament durant anys. En absència de troballes oculars, la diferenciació exacta de Malaltia de Meniere també és difícil. La síndrome de Cogan I es caracteritza per un recorregut crònic i recurrent.
complicacions
En la síndrome de Cogan I, les orelles del pacient es veuen afectades principalment. En la majoria dels casos, les persones afectades es desenvolupen greus pèrdua d'oïda i el tinnitus. Tots dos símptomes limiten extremadament la vida quotidiana del pacient i també poden lead a problemes psicològics i depressió. A causa del pit a l’orella, trastorns del son i mals de cap sovint es produeixen. Els símptomes redueixen molt la qualitat de vida. Igualment, mareig es produeix, donant lloc a coordinació problemes. Els símptomes no han de ser permanents, sinó que també poden desaparèixer per si sols al llarg de la vida i reaparèixer de sobte. En el pitjor dels casos, la síndrome de Cogan I provoca una pèrdua auditiva completa. En casos greus, també es veuen afectats altres òrgans, com ara els ronyons i cor. Si no es tracta la síndrome de Cogan I, normalment es produeix la mort. Les persones que pateixen sovint es queixen d’inflor i inflamació of articulacions i alt febre. No és possible un tractament específic i la curació del símptoma. Per aquest motiu, la càrrega de la síndrome de Cogan I té com a objectiu minimitzar els símptomes. Immunosupressors s’administren. Normalment no hi ha més complicacions, però la vida de la persona afectada està molt limitada per la sordesa.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com a norma general, s’ha de consultar un metge per la síndrome de Cogan I sempre que la persona afectada pateixi molèsties a les orelles. Això pot implicar dolor a l’oïda o pèrdua auditiva neurosensorial. L’acúfens també es poden produir amb síndrome de Cogan I i redueixen significativament la qualitat de vida de la persona afectada. Si l’acufeneu persisteix molt de temps i no desapareix tot sol, s’ha de consultar un especialista en ORL. El tractament mèdic també és molt útil i aconsellable en cas d’aparició episòdica d’aquestes queixes. En el pitjor dels casos, es pot produir sordesa. En molts casos, la síndrome de Cogan I també provoca queixes psicològiques o depressió. Si aquestes queixes es produeixen juntament amb febre o amb inflor del limfa nodes, també és aconsellable fer un examen. En cas de problemes psicològics, s’ha de consultar un psicòleg. El diagnòstic d’aquesta malaltia el pot fer el metge de capçalera o l’otorinolaringòleg. No obstant això, l’especialista respectiu realitza un tractament addicional i depèn en gran mesura de la gravetat de les queixes.
Tractament i teràpia
Actualment no es pot curar la síndrome de Cogan I a causa de les causes desconegudes. No obstant això, antiinflamatori i immunosupressor teràpia pot alleujar molt els símptomes o provocar que desapareguin temporalment del tot. Els pacients afectats sovint han de patir teràpia durant la resta de les seves vides. Si els símptomes només es produeixen als ulls i les orelles, l’esperança de vida general no es redueix. No obstant això, si el vasculítides ocorren en altres òrgans i sistemes d’òrgans, la letalitat augmenta significativament. A més de l’ús d’altadosi immunosupressors tal com ciclofosfamida or cortisona, audició SIDA o l’anomenat coclear implants s’utilitzen per compensar la pèrdua auditiva de l’oïda interna. En casos progressius, no es pot prevenir la sordesa bilateral teràpia. Els efectes secundaris greus de la les drogues els usats també són un problema.
Perspectives i pronòstic
No hi ha una cura completa per a la síndrome de Cogan I. En aquest cas, la síndrome només es pot tractar simptomàticament, ja que no és possible la teràpia causal. En alguns casos, però, és possible limitar els símptomes per complet, tot i que aquestes limitacions solen ser de curta durada. L'èxit del tractament, però, depèn molt de la manifestació exacta de la síndrome de Cogan I, de manera que aquí no és possible una predicció vàlida en general. Per tant, els pacients sovint depenen de la teràpia de tota la vida per millorar la seva qualitat de vida. Com que les queixes solen produir-se a les orelles i als ulls, l’esperança de vida del pacient no es veu afectada negativament. No obstant això, en altres regions del cos, les queixes poden reduir la qualitat de vida. La pèrdua d’audició es pot limitar amb l’ajut de l’audició SIDA. A més, els afectats també depenen de prendre medicaments forts, que s’associen a molts efectes secundaris. Si no es dóna cap tractament per a la síndrome de Cogan I, la qualitat de vida es redueix significativament i hi ha severes limitacions en la vida quotidiana. Sovint, els símptomes continuen empitjorant. Possiblement, també es produeixi prematurament la mort del preocupant.
Prevenció
La síndrome de Cogan I es presenta per igual en tots els grups d’edat i en ambdós sexes. Com que la profilaxi no és possible, el pronòstic depèn principalment de fer el diagnòstic el més aviat possible, que en la majoria dels pacients es produeix a la primera edat adulta. Només una ràpida implantació coclear bilateral pot evitar una sordesa progressiva.
Seguiment
La síndrome de Cogan I és un trastorn multisistema. Això requereix un seguiment acurat a causa de diverses zones afectades de l'organisme. Tot i això, el problema de totes les malalties que es produeixen tan rarament és que fins ara les ciències mèdiques en saben massa poc. La manca d’investigació també afecta el tractament i el seguiment. Tant en la síndrome de Cogan I, com en la típica i atípica, es produeixen diverses seqüeles. Aquests requereixen un tractament simptomàtic. Per a això i per al seguiment, es poden considerar diferents metges o enfocaments interdisciplinaris. Seqüeles de malalties com queratitis, pèrdua auditiva neurosensorial o tinnitus i vertigen s’ha de tractar. Si augmenta la sordesa, pot ser necessari fer un implant coclear. L’augment de problemes oculars també requereix un seguiment acurat de la síndrome de Cogan I. El que és difícil és això generalitzat vasculitis pot produir-se com a resultat de processos inflamatoris. Aproximadament el deu per cent de tots els pacients afectats amb síndrome de Cogan I amb curses cròniques en moren. Fins i tot una bona atenció de seguiment no ho pot evitar. També és problemàtic que molts metges no reconeguin aquesta malaltia multisistèmica. Si es reconeix correctament la síndrome de Cogan I, només es pot proporcionar un tractament simptomàtic i una quantitat igual de cura de seguiment a causa de la manca de conceptes terapèutics significatius.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de Cogan I és una malaltia molt rara que encara es desconeix les causes. Per tant, el pacient no es pot autoajudar mesures que són causants. No obstant això, n’hi ha mesures que poden ajudar a afrontar millor la vida quotidiana. Els símptomes típics de la malaltia són greus mareig, tinnitus i una pertorbació del sentit de equilibrar. Aquest últim, en particular, pot restringir greument la mobilitat dels afectats i augmentar considerablement el risc d’accidents. Els pacients no han de tenir por d’anar caminant SIDA i, si cal, una cadira de rodes per ajudar-los a evitar caigudes i millorar la seva mobilitat. En molts malalts, l’audició també es deteriora. Audiòfons or implants sol ajudar aquí. Tot i això, no sempre es pot evitar la pèrdua total d’audició malgrat aquests ajuts. Si hi ha sordesa completa a l’horitzó, els afectats haurien d’aprendre el llenguatge de signes el més aviat possible per poder comunicar-se després de la pèrdua auditiva. L’ensenyament és més fàcil sempre que la persona afectada entengui encara les instruccions parlades. Tot i que la síndrome de Cogan I és una malaltia molt rara, ara s’ha format un grup d’autoajuda als països de parla alemanya, que també és actiu a Internet. Els pacients i els seus familiars haurien d’aprofitar l’oportunitat per intercanviar informació amb altres persones afectades.
