Símptomes
Normalment, començant abans dels 20 anys, l’aparició de taques blanques és completament asimptomàtica; els mateixos focus no presenten picor ni escalat, sovint es configuren de forma estranya i, de tant en tant, tenen una pigmentació més fosca a les vores. Hi ha una predisposició hereditària en un terç (aproximadament el 35%) dels individus afectats. La propagació és extremadament variable, pot romandre amb algunes zones blanques més petites o es pot produir una propagació generalitzada en grans parts de la superfície del cos. El vitiligo comença sovint a les zones exposades al sol, com ara la cara (especialment parpelles, boca zona) i les mans, així com a la zona genital. La poliosi es refereix al vitiligo del cuir cabellut amb blanqueig del cabell, celles o pestanyes. El vitiligo pot anar acompanyat de trastorns de l’audició, la causa dels quals tampoc no s’entén del tot. La freqüent aparició de vitiligo en relació amb diverses malalties autoimmunes suggereix una reacció errònia de la sistema immune amb destrucció de les pròpies cèl·lules pigmentàries del cos. A més, un enzim defectuós (catalasa) a les cèl·lules del pigment podria ser responsable de la seva destrucció i explicar l'acumulació familiar. El vitiligo es troba habitualment en malalties de la tiroide (Hashimoto) tiroiditis, Malaltia de les fosses), tipus I diabetis mellitus, circular la pèrdua de cabell, o altres malalties en què autoanticossos es formen.
Classificació
Es distingeixen tres tipus: 1. El vitiligen segmentari comença a infància i es desenvolupa ràpidament. Poques vegades s’acompanya d’altres malalties autoimmunes i es caracteritza principalment pels seus taques simètrics blancs. Diversos pell els segments (dermatomes) es veuen afectats per la despigmentació. Es produeix en un 5% dels pacients. 2. el vitiligo focal sol manifestar-se en una fase posterior, però també pot aparèixer en infància. Es desenvolupa progressivament i gradualment i es produeix en aproximadament el 15% dels pacients. La característica és l’asimetral unilateral de les taques, que solen afectar només una pell segment. Poques vegades, poden intervenir dos o més segments. El vitiligo generalitzat es produeix en aproximadament el 80% dels pacients i és la forma més freqüent. Sovint presenta una progressió més ràpida i sovint s’associa a malalties autoimmunes com la malaltia de la tiroide.
Causes i desencadenants
Fins ara no s’han determinat les causes de la malaltia; és possible que existeixin diversos factors causals que, de manera individual o conjunta, condueixen a la destrucció de cèl·lules pigmentàries (melanòcits). A la literatura es descriuen diverses hipòtesis sobre el desenvolupament del vitiligen:
- Predisposició genètica (alteració de la producció de pigments per alteració) enzims) amb autodestrucció de melanòcits.
- Processos autoimmunològics amb aparició de cèl·lules immunes que ataquen les pròpies cèl·lules pigmentàries del cos.
- Estrès factors, cremades de sol, radicals tòxics com hidrogen peròxid.
complicacions
El vitiligen no és dolorós ni perillós, però pot suposar una càrrega psicosocial. La manca de protecció UV a les zones de vitiligo afavoreix les cremades solars i el desenvolupament de pell càncer, de manera que les zones afectades de la pell han d'estar ben protegides de la llum solar amb protector solar o roba.
Diagnòstic
El diagnòstic es fa sota tractament mèdic i es basa en exàmens dermatològics i descartant altres causes. Diagnòstic diferencial pot delimitar diversos trastorns pigmentaris en què hi ha una deficiència de melanòcits o una disminució de melanina.
Tractament no farmacològic
Actualment, el vitiligen es tracta de forma més cosmètica amb agents tincants de la pell i autoadobadors (per exemple, dihidroxiacetona) (camuflatge). S’utilitzen per cobrir superficialment les zones despigmentades de la pell. El tractament de primera elecció per a pacients amb vitiligen sever és l’anomenat UVB de banda estreta fototeràpia. És segur i també apte per a nens. Les regions de la pell afectades s’irradien amb llum ultraviolada en el rang de 311 nm. En alguns pacients s’ha aconseguit una repigmentació superior al 75% en un any. Un altre tipus de fototeràpia consisteix en una combinació de psoralè administrat per via oral i fototeràpia amb irradiació ultraviolada (teràpia PUVA). Té una durada mínima de 2-3 mesos i requereix uns 200 tractaments. La repigmentació completa només es produeix en aproximadament un 15-20% dels afectats. A l’anomenat PUVA aigua bany, els pacients es queden durant 15 minuts en una banyera plena d’aigua de psoralè, que afavoreix el absorció del principi actiu a la pell. Això és seguit per fototeràpia.
Tractament farmacològic
Actualitat glucocorticoides, inhibidors tòpics de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus), I vitamina D anàlegs (calcipotriol, tacalcitol) s’utilitzen en particular per a la teràpia farmacològica del vitiligo. En comparació amb la fototeràpia, provoquen una repigmentació més borrosa, que es produeix més ràpidament però és menys estable. Per tant, la teràpia farmacològica es combina sovint amb la fototeràpia. Afamelanotida estimula la formació de pigments i actualment es troba en investigació clínica.
