Funda de mielina: estructura, funció i malalties

Beina de mielina és el terme utilitzat per descriure el recobriment de les neurites d'un cèl·lula nerviosa, que pot arribar a fer un metre de llargada. El beina de mielina protegeix el fibra nerviosa, l’aïlla elèctricament i permet velocitats de transmissió molt més ràpides que les fibres nervioses no mielinitzades. Les beines de mielina es componen de productes especials lípids, fosfolípids, i estructural proteïnes i són interromputs cadascun després d'un a un mil·límetre i mig aproximadament per l'anomenat anell de cordó de Ranvier.

Què és la funda de mielina?

A cèl·lula nerviosa o neurona normalment consisteix en el cos cel·lular, projeccions curtes (dendrites) properes al cos cel·lular i a neurita, que en humans pot assolir una longitud de més d’un metre. Tot i que les dendrites no solen estar enfundides, la majoria de les neurites estan protegides per una mielina o beina de mielina i després s’anomenen axons. Normalment, la funda de mielina és interrompuda per l'anomenat anell de cordó de Ranvier després de cada 0.2 a 1.5 mil·límetres de longitud, de manera que la axonL'aspecte recorda una mica de perles allargades. Les beines de mielina aïllen elèctricament el procés nerviós i no només proporcionen protecció, sinó que també permeten una velocitat molt més elevada en la transmissió d’estímuls nerviosos mitjançant l’anomenada transmissió d’estímuls salatoris, que “salta” des de l’anell de cordó a l’anell de cordó. La substància estructural de les beines de mielina consisteix principalment en lípids tal com colesterol i fosfolípids així com estructurals especials proteïnes. L 'estructura i la composició de les beines de mielina recorda una mica el plasmalema, el membrana cel · lular de cèl·lules humanes i animals.

Anatomia i estructura

Les beines de mielina del perifèric sistema nerviós Els axons (PNS) estan formats per cèl·lules de Schwann i els del sistema nerviós central (SNC) per oligodendròcits. Tots dos tipus de cèl·lules pertanyen a les cèl·lules glials, que realitzen funcions de suport per a les neurones i, com les pròpies neurones, s’originen a partir de l’ectoderma. Les cel·les de Schwann embolcallen una secció d'un axon en espiral amb una capa de mielina que té una composició exactament similar al seu plasmalema, la seva membrana cel · lular. Per tant, els axons poden embolicar-se amb fins a 50 capes dobles del membrana cel · lular. Al SNC, projeccions créixer fora del soma dels oligodendròcits, prenent contacte amb els axons i embolcallant-los amb una funda de mielina. D'aquesta manera, un dendròcit pot "embolicar" simultàniament segments axonals de diversos axons. Les interrupcions regulars de les beines de mielina en forma d’anells de cordó de Ranvier a intervals de 0.2 a 1.5 mil·límetres tenen un paper important en la transmissió d’estímuls. Els anells de cordó de Ranvier deixen intersticis molt estrets d’aproximadament un micròmetre cadascun, on els tractes nerviosos estan pràcticament nus sense aïllament elèctric.

Funció i tasques

Les beines de mielina dels axons realitzen diverses funcions, totes elles importants individualment per a la interacció del sistema nerviós i tingui en compte la seva funcionalitat. La funda de mielina proporciona protecció mecànica i aïllament elèctric al mateix temps neurita funcionament a l'interior, que només s'interromp als anells de cordó de Ranvier. Les interrupcions regulars de l'aïllament tenen una importància crucial per a la velocitat i la forma de circulació potencial d'acció transmissió. En estat de repòs, el axon té l’anomenat potencial de repòs a l’interior, que es caracteritza per un excés de càrrega negativa proteïnes i carregat positivament potassi ions en comparació amb un excés de càrrega negativa clorur i carregat positivament sodi ions a l’espai extracel·lular fora de la membrana plasmàtica de l’axó. El potencial de repòs lleugerament negatiu (potencial de membrana) es manté pels canals iònics i es pot controlar activament sodi-potassi bombes a la membrana. Si la neurona rep un estímul específic, es despolaritza, les condicions elèctriques s’inverteixen breument i la potencial d'acció es genera mitjançant voltatge tancat sodi i potassi canals d’ions, però aquest potencial d’acció només dura entre 0.1 i 0.2 milisegons. El potencial d'acció a l'axó es despolaritza el següent anell de cordó següent i estableix un potencial d'acció. Això significa que la conducció d’estímuls relativament lenta i feixuga s’aconsegueix mitjançant la transmissió contínua del potencial d’acció i se substitueix per la conducció erràtica (saltatòria) de l’estímul des de l’anell de cordó fins a l’anell de cordó. La "velocitat nerviosa" augmenta així d’uns 1 a 2 m / seg en neurites sense beines de mielina fins a 120 m / seg en axons amb beines de mielina gruixudes. Una altra funció de les beines de mielina és subministrar el els nervis.

Malalties

Les malalties i trastorns més importants relacionats directament amb les beines de mielina són les malalties que lead a la degradació, desmielinització de els nervis. La desmielinització dels axons (com també s’anomena desmielinització) es basa en defectes genètics coneguts per provocar neuropaties motoresensibles hereditàries o, per exemple, en la malaltia autoimmune esclerosi múltiple (SENYORA). Altres causes com l'excés de crònica alcohol consum, neuropatia diabètica, La malaltia de Lyme, o la degradació de la mielina com a efecte secundari indesitjable dels medicaments també són possibles responsables. Les neuropaties motoritzades hereditàries es manifesten per una degradació gradual de les capes de mielina o hi ha problemes amb l’estructura o la síntesi de les beines de mielina des del primer moment. La malaltia genètica La malaltia de Krabbe és una situació especial, ja que no hi ha degradació de la mielina, sinó una acumulació de productes de degradació nocius del metabolisme de la mielina per falta de enzims. La desmielinització dels axons també es pot produir per efectes tòxics o per una deficiència de cert B vitamines com B6 i B12, que pateixen sovint els alcohòlics. La malaltia autoimmune de l’EM, les causes de la qual (encara) no s’entenen del tot, és relativament freqüent a Europa central i afecta les dones aproximadament el doble de vegades que els homes. La malaltia inflamatòria crònica del SNC condueix a múltiples o múltiples (múltiples) zones de la substància blanca que es veuen afectades per la desmielinització amb les conseqüències simptomàtiques resultants.