Esclerodèrmia: teràpia farmacològica

La malaltia no es pot tractar de manera causal (relacionada amb la causa).

Objectius terapèutics generals

  • Alleujament dels símptomes
  • Garantir la qualitat de vida
  • Evitació o teràpia de malalties / complicacions secundàries

Recomanacions de teràpia - Esclerodèrmia circumscrita cutània crònica

  • Local teràpia (teràpia tòpica) amb glucocorticoides, incloses les oclusives o intralesionals al marge.
  • Per a la fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman) (afecta la fàscia de les extremitats (fàscia = components dels teixits tous del teixit connectiu) i subcutis (teixit subcutani), que no afecta les mans i els peus; aparició aguda, curs crònic): Glucocorticoides

Recomanacions terapèutiques: esclerodèrmia sistèmica

Tenint en compte la patogènesi (desenvolupament de la malaltia), els objectius terapèutics següents són el focus principal:

  • Immunosupressió (mesures per suprimir les respostes de defensa).
  • Inhibició de la fibrosi (proliferació patològica de teixit connectiu).
  • Millora de la microcirculació (sang flux en el molt petit d'un sol ús i multiús.).

A més, la teràpia de sistèmica esclerodèrmia es basa en els símptomes. Forma cutània limitada (sense implicació de òrgans interns).

  • Teràpia local amb ungüents que contenen nitrats
  • Calci antagonistes com nifedipina (alternativament inhibidors de l’enzim convertidor de l’angiotensina (ECA)): per millorar la microcirculació en la síndrome de Raynaud Dosi: 20-30 mg / dia.
  • Per a la prevenció d’úlceres (úlceres) als dits dels dits dels peus o per a la seva teràpia (curació accelerada):
    • Anàlegs vasodilatadors de prostaglandines (com infusions).
      • Bosentan (antagonista del receptor de l'endotelina-1) o inhibidors de la fosfodiesterasa-5 (per exemple, sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Dosi: 60 mg en 3 h durant 10-14 dies.
      • Carboprostaciclina infusions (iloprost) -Derivat de prostaglandina recomanat per al tractament intravenós de fases avançades de trastorns circulatoris perifèrics Dosificació: inicialment 1.0-2.0 ng / kg / min durant 6-8 h durant 3-5 dies consecutius, infusions repetides durant 1-2 dies cada 3-7 setmanes
  • Calcitonina - també vasoactiveDosi: 100 UI durant 10 dies (infusió iv).
  • Prazosina (bloquejador del receptor alfa): efecte positiu sobre els símptomes de la síndrome de Raynaud Dosi de 4-5 mg / dia (dosi rastrera).
  • Si cal, glucocorticoides: ús a la fase inicial edematosa (inflamació causada per l’emmagatzematge de líquid al teixit) i en artrítides (malalties inflamatòries de les articulacions) i artràlgies (dolor articular) que no responen a l’administració d’antiinflamatoris no esteroïdals. fàrmacs (AINE) Cova: en l’esclerodèrmia sistèmica, això augmenta el risc de crisi renal potencialment mortal (complicació renal) → no adequat per a la teràpia bàsica

Forma cutània difusa (afectació de òrgans interns).

  • Immunosupressors (les drogues que disminueixen les funcions del fitxer sistema immune).
    • azatioprina - millora de pell esclerosi Dosi: 2 mg / kg de pes corporal / dia.
    • Ciclosporina (ciclosporina A): millora de l’esclerosi de la pell Cova: augment del risc de complicacions renals (que afecten els ronyons), com ara insuficiència renal (debilitat renal).
    • El metotrexat - millora significativa en pell puntuació (paràmetre utilitzat per avaluar la gravetat clínica del sistema esclerodèrmia) Dosi: 15-20 mg / setmana.
    • Ciclofosfamida - per alveolitis fibrosant (proliferació de teixit connectiu entre alvèols que provoquen inflamació) Dosi: 1-2.5 mg / kg de pes corporal / dia (oral) o pols teràpia (iv) cada 3-4 setmanes combinada amb prednisolona (es poden fer dosis diferents); efecte favorable sobre l’espessiment de la pell, la funció pulmonar i la taxa de supervivència
  • Glucocorticoides (dosi mitjana-alta): es recomana una combinació amb prednisolona (dosi: 30 mg / dia a 1 mg / kg de pes corporal / dia) per a alveolitis (inflamació dels alvèols), miositis (inflamació dels músculs) i síndromes de superposició. : l’ús en dosis elevades de corticoides augmenta el risc d’insuficiència renal.
  • D-penicil·lamina: efecte antifibròtic; millora de pell esclerosi, així com la millora del pronòstic general Cova: ja que la substància activa pot lead a efectes secundaris greus (en aproximadament el 40% dels casos), el seu ús és molt controvertit. A més, l’efecte terapèutic es produeix només després d’un any aproximadament de teràpia. A causa dels efectes secundaris, però, la teràpia sovint s’interromp abans.
  • També es poden recomanar medicaments o agents per millorar la microcirculació per a aquest curs sistèmic esclerodèrmia.